一、氣管支氣管淀粉樣變
淀粉樣變性是以細胞外淀粉樣蛋白質(zhì)沉淀為特征的一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，可發(fā)生于全身多個器官，其病因及發(fā)病機制不明，成纖維細胞可能是形成并釋放淀粉樣沉積物的來源。? 有原發(fā)、骨髓相關(guān)性淀粉樣變、繼發(fā)性及家族性淀粉樣變等類型，原發(fā)性氣管、支氣管淀粉樣變根據(jù)病變累及部位可分為局限性氣管、支氣管淀粉樣變，多發(fā)或彌漫性支氣管淀粉樣變，肺實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)樣淀粉樣變及彌漫性肺實質(zhì)淀粉樣變粉樣變4種類型，可單獨存在，也可同時存在，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，主要以喘鳴及呼吸困難，咳嗽、咳血、聲音嘶啞等癥狀，肺功能檢查右不同程度阻塞性通氣功能障礙，常易誤診為慢性支氣管炎，支氣管哮喘，支擴，肺結(jié)核等，臨床上極易誤診，目前無標準治療方案，預后差，常導致氣管局限或彌漫性狹窄而危及生命。
? CT表現(xiàn)主要為主氣管或支氣管壁有多個小結(jié)節(jié)樣突起，管壁增厚，管腔狹窄，少數(shù)結(jié)節(jié)鈣化，增強多數(shù)輕度強化或無強化，多易誤診為氣管占位病變，有時胸部CT可無陽性發(fā)現(xiàn)，高度懷疑者，明確診斷主要還是通過電子支氣管鏡可見氣管、雙側(cè)各級支氣管通暢，軟骨環(huán)清晰，整個氣管或支氣管壁可見彌漫性顆粒狀突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狹窄，活檢病理剛果紅染色陽性，可以確診為氣管—支氣管淀粉樣變。
二、氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核
是指發(fā)生在氣管、支氣管粘膜和粘膜下層的結(jié)核病。成人EBTB最常見的感染途徑是肺內(nèi)病灶中結(jié)核分支桿菌直接植入支氣管粘膜，其次肺內(nèi)病灶也可通過支氣管周圍組織侵及支氣管粘膜；結(jié)核分支桿菌也能經(jīng)血行播散和淋巴引流首先侵襲支氣管粘膜下層，然后累及粘膜層。兒童EBTB多因鄰近縱隔淋巴結(jié)核侵蝕支氣管，引起結(jié)核性支氣管炎；原發(fā)性支氣管結(jié)核極少見。
多數(shù)病例支氣管不規(guī)則增厚，內(nèi)緣凹凸不平，管腔粗細不均勻，少數(shù)支氣管管壁輕度均勻一致性增厚，管腔狹窄但較光滑；部分病理支氣管管腔閉塞，所屬肺葉肺段實變或不張，管腔內(nèi)可見小結(jié)節(jié)、支氣管鈣化、空洞、支氣管擴張等。常繼發(fā)與肺結(jié)核，肺內(nèi)結(jié)合多樣性。氣管腔內(nèi)有時可見結(jié)節(jié)狀或分葉狀致密影，邊緣多較光滑，少數(shù)可見管壁鈣化和阻塞的氣管腔內(nèi)鈣化，病變范圍廣，常有多個支氣管受累且受侵長度較大，其外徑一般不增大。約1/3病例可見肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大，但肺門無腫塊，多數(shù)病例患側(cè)支氣管所屬肺野可見結(jié)核播散灶，增強掃描可見支氣管壁不均勻強化，支氣管周圍可有腫大淋巴結(jié)包繞并壓迫支氣管。
三、骨化性氣管支氣管?。═BO）
是一種少見的、未知病因的良性疾病，包括慢性炎癥或退行性變、化學刺激、淀粉樣病變、感染及遺傳因素都可能引起該??；其中兩種組織學理論已經(jīng)被提出：1、來自氣管軟骨環(huán)上的軟骨瘤和外生骨瘤；2、氣管壁上彈性纖維內(nèi)膜的軟骨和骨化生。臨床表現(xiàn)多樣，多發(fā)生在50-60歲，男女比3:1，可無任何癥狀或出現(xiàn)多種呼吸道癥狀，如疲勞性呼吸困難、咳嗽、喘鳴音、反復感染和咯血。
解剖學以突入到氣管腔內(nèi)的多發(fā)粘膜下層骨軟骨結(jié)節(jié)為特征；在組織病理學檢查中，結(jié)節(jié)被識別為粘膜下層骨軟骨增生，粘膜表層通常是完好無損的，且結(jié)節(jié)和氣管軟骨環(huán)的軟骨膜相連。
影像學表現(xiàn)：
典型表現(xiàn)為彌漫的氣管支氣管腔狹窄伴結(jié)節(jié)。進展期病例胸片可顯示扇貝樣或結(jié)節(jié)樣氣管支氣管狹窄，胸片上也可見鈣化，尤其在側(cè)位片。CT可顯示特征性的起自于氣管前壁和側(cè)壁且突入氣腔內(nèi)的鈣化結(jié)節(jié)，造成彌漫的氣管腔狹窄。單個結(jié)節(jié)典型的大小為3-8mm，可可以看到典型的氣管軟骨增厚。氣管后壁膜部缺如與復發(fā)性多發(fā)軟骨炎很相似，通常與慢阻肺相關(guān)的氣管刀鞘樣改變（矢狀與冠狀直徑比＞2mm）葉常在TBO患者見到。
TBO與兩種疾病的鑒別要點在于，前兩種疾病與氣管、支氣管軟骨分布關(guān)系不大，且不會導致氣管后壁缺如。
四、復發(fā)性多軟骨炎
復發(fā)性多軟骨炎（RP）是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復發(fā)作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。
X線檢查胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄，尤其兩臂后伸挺胸側(cè)位相可顯示氣管局限塌陷。同時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升和降主動脈、耳郭、鼻、氣管和喉有鈣化。周圍關(guān)節(jié)的X線顯示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，偶有關(guān)節(jié)腔逐漸狹窄，但沒有侵襲性破壞。脊柱一般正常，少數(shù)報告有嚴重的脊柱后凸、關(guān)節(jié)腔狹窄、腰椎和椎間盤有侵襲及融合改變。恥骨和骶髂關(guān)節(jié)有部分閉塞及不規(guī)則的侵襲。CT檢查可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍，可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié)。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度。高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。
和TBO分布很相似，但復發(fā)性多軟骨炎的特征表現(xiàn)是鈣化的氣管壁增厚而沒有分離的腔內(nèi)結(jié)節(jié)，且其常伴氣管軟化；TBO通常不伴有呼氣性氣管塌陷。
