1.個別情況下，在無明確免疫功能低下的個體，EB病毒感染后可出現(xiàn)慢性或復發(fā)性傳單癥狀，伴隨EB病毒抗體異常改變,稱為慢性活動性EB病毒感染(CAEBV)；
2.確切病因不明，以下幾方面相關：宿主免疫異常、穿孔蛋白基因突變、CD40異位表達，而其中，免疫功能障礙為其最主要的發(fā)病原因；
3.CAEBV發(fā)病年齡不一，嬰兒至成人均可患病，但12歲以下兒童最多見。本病預后不良。中國科學技術大學附屬第一醫(yī)院(安徽省立醫(yī)院)小兒科劉洪軍
CAEBV發(fā)病機制
目前CAEBV的發(fā)病機制尚不十分明確，認為和以下幾方面相關：宿主免疫異常、穿孔蛋白基因突變、CD40異位表達，而其中，免疫功能障礙為其最主要的發(fā)病原因。
1.EBV特異性細胞毒T淋巴細胞(CTL)/自然殺傷細胞(NK)的功能缺陷及活化T細胞未及時凋亡 ，是EBV持續(xù)增殖的最主要原因；
2.EB病毒感染T、NK 細胞并造成其克隆增殖是發(fā)病關鍵；
CAEBV臨床表現(xiàn)
1.三大突出表現(xiàn)：發(fā)熱 肝臟 脾臟腫大
2.還可有淋巴結(jié)腫大、貧血、皮疹、黃疸、腹瀉；
3.還可有定期或持續(xù)疲勞，咽喉痛疼、淋巴結(jié)觸痛、貧血、肌肉酸痛、關節(jié)痛、牛痘樣水 皰及蚊蟲過敏等。
4.本病常因持續(xù)或反復性發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大而誤診為結(jié)核感染、結(jié)締組織病、淋巴瘤、敗血癥等。
CAEBV的診斷標準
包括EBV相關疾病的臨床表現(xiàn)、持續(xù)時間、EBV病毒量的異常增高及組織病理損害與EBV感染相關聯(lián)的證據(jù)。2005年日本學者Okano提出診斷新標準：1)持續(xù)或復發(fā)性IM樣癥狀，包括發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，同時有其它系統(tǒng)的發(fā)癥如：血液系統(tǒng)、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、眼、皮膚和/或心血管系統(tǒng)(包括動脈瘤和血管病變)。2)異常的抗EBV抗體，包括抗VCA和EA抗體的升高：VCA-IgG高滴度(+)、EA-IgG(+)、VCA-IgA(+)和外周血中EBV-DNA拷貝數(shù)增高/或檢測到受累組織EBV-DNA陽性。3)慢性病程不能用其它疾病所解釋。全部滿足以上3條標準方能診斷，與以往相比不再強調(diào)病程大于6個月。指出抗EBV抗體(抗VCA和抗EA)增高，但VCA-IgG≥l：640和EA-IgG>1：160即可，同時推薦了檢測組織、外周血中EBV-DNA、RNA和組織病理學、免疫學等實驗室方法。
治療
1. 目前尚無令人滿意的治療措施，尚未形成規(guī)律性的治療策略[15]?？共《局委?，免疫化學治療（包括足葉乙甙、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、丙種球蛋白等），細胞因子的應用（α-干擾素或γ-干擾素）[16]，抗腫瘤藥物（CHOP方案或其他同等的治療方案），療效有限，可使癥狀一度緩解；
2. 根治治療，應早期采取積極措施，積極進行免疫重建，徹底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴細胞。造血干細胞移植應為有前景的治療[17]，這種療法能喚醒免疫缺陷病人EBV特異細胞免疫反應，改善CAEBV相關癥狀，使病毒免疫血清學正常；
3. CAEBV患者常有多器官損害及嚴重并發(fā)癥，干細胞移植后發(fā)生并發(fā)癥的風險較大；
4. 回顧性分析顯示，年齡大、血漿EBV—DNA載量高、血小板減少、低白蛋白血癥和從原發(fā)感染到診斷CAEBV的時間長者，是CAEBV患者預后不良的危險因素。近來發(fā)現(xiàn)，由于CAEBV患者大多存在多器官功能障礙，更易發(fā)生移植相關并發(fā)癥，認為低劑量非相關同種異基因骨髓移植可能是一種可選的方案。
臨床預后
總體來說，預后不良，與其感染的嚴重程度及基因等方面因素有關，感染特征是嚴重發(fā)熱、肝脾腫大、廣泛的淋巴結(jié)病并伴有肝炎、心肌炎或肺功能衰竭[12]。長期隨訪發(fā)現(xiàn)，約半數(shù)患兒于4-5年后死亡，其中因臟器功能不全而死亡的約占半數(shù)，其他較常見的死亡原因為惡性腫瘤，機會性感染及病毒相關性嗜血細胞綜合征等。
