煙霧病是青年卒中的重要原因之一，臨床表現(xiàn)多樣。腦缺血最為常見，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）或腦梗死；也可造成自發(fā)性顱內(nèi)出血。
近期，收治了一例煙霧病患者，讓我們根據(jù)實(shí)例一起看看治療方案應(yīng)該如何選擇。
發(fā)作性右側(cè)下肢無力伴言語不清 4 年
42 歲女性患者。4 年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，伴言語不清，持續(xù)約數(shù)分鐘后自行緩解，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為「腔隙性腦梗死」。之后，癥狀頻繁發(fā)作，4-6 次/月。外院按 TIA 予以對(duì)癥治療，無明顯效果。
18 年 4 月轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)內(nèi)科，行 DSA 提示「煙霧病」。左側(cè) DSA：顱外血管向顱內(nèi)無代償，STA 分支血管狀態(tài)良好。雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)達(dá)且對(duì)右側(cè)大腦半球的代償明顯優(yōu)于左側(cè)。
上下滑動(dòng)查看：
圖 1-3 分別為：左側(cè)頸總動(dòng)脈造影，右側(cè)頸總動(dòng)脈造影，雙側(cè)椎動(dòng)脈造影
確診煙霧病
DSA 是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。目前煙霧病的分期仍然沿用 Suzuki 分期（1969 年）
Suzuki 分期：（上下滑動(dòng)查看）
根據(jù)患者的影像學(xué)表現(xiàn)診斷為煙霧病「Ⅲ期」。
藥物治療還是手術(shù)治療？
對(duì)煙霧病，目前尚無確切有效的藥物，主要是對(duì)癥支持治療和圍手術(shù)期管理，對(duì)于無癥狀的患者也不推薦常規(guī)口服抗血小板聚集藥物治療。
對(duì)于缺血性煙霧病二級(jí)預(yù)防，既往研究表明口服抗血小板藥物可能會(huì)阻止煙霧病患者血管狹窄的進(jìn)一步加重。有尸檢發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄處有相對(duì)新鮮血栓形成，因此抗血小板藥物可能對(duì)成人伴有動(dòng)脈硬化的煙霧病患者有效。
日本 2012 年指南推薦口服抗血小板藥物治療缺血性煙霧病，但缺乏臨床依據(jù)，而且有發(fā)生缺血性煙霧病向出血性煙霧病的轉(zhuǎn)化。
考慮到患者有缺血性發(fā)作的癥狀，而且未規(guī)律藥物治療，對(duì)手術(shù)恐懼，因此對(duì)患者予以「阿司匹林、活血化瘀」等對(duì)癥治療。
藥物治療，癥狀反復(fù)發(fā)作
經(jīng)藥物治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。然而，癥狀反復(fù)發(fā)作，1-3 次/月。18 年 6 月，為求進(jìn)一步治療，再次來我院神經(jīng)外科就診。
入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查：
MRI-T2 可見多發(fā)腔梗，MRI-DWI 未見新發(fā)梗死。
術(shù)前 CTP 數(shù)值
CBF：L29.11<R33.11 ml/100 ml/min
CBV：L1.76<R2.07 ml/100 ml
TTP：L16.04<R17.68s
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是否要手術(shù)治療？
近年來的研究表明，煙霧病無論是缺血性還是出血性的，主流觀點(diǎn)越來越傾向于外科手術(shù)治療。
煙霧病中國專家共識(shí)（2017）手術(shù)指征：（上下滑動(dòng)查看）
1）Suzuki 分期 ≥Ⅱ期，存在尚未自發(fā)代償?shù)念i外分支者；
2）與有疾病相關(guān)的腦缺血癥狀；
3）與疾病相關(guān)的腦出血，排除其他原因；
4）存在腦損害血流動(dòng)力學(xué)證據(jù)；
5）排除其他手術(shù)禁忌。
該患者缺血性發(fā)作，經(jīng)藥物治療未見明顯好轉(zhuǎn)。
具備手術(shù)指征：
1）42 歲，中年女性，發(fā)作性右側(cè)下肢無力及言語不清，有疾病相關(guān)的腦缺血癥狀；
2）DSA 提示：煙霧?、笃?，左側(cè)頸外動(dòng)脈無顱內(nèi)代償，顳淺動(dòng)脈發(fā)育良好；
3）CTP：左側(cè) CBF、CBV 均低于右側(cè)；右側(cè) TTP 比左側(cè)高，具有腦損害血流動(dòng)力學(xué)證據(jù)。
手術(shù)時(shí)機(jī)是否合適？
根據(jù) 2017 年指南，建議明確診斷后盡早手術(shù)治療，但近期有腦梗死、腦出血、或顱內(nèi)感染的情況下，應(yīng)該延期手術(shù)，但具體時(shí)間尚無定論。
該患者無近期新鮮性梗死及出血，因此手術(shù)時(shí)機(jī)合適。
有哪些手術(shù)方式？
目前的手術(shù)方式有直接血管重建、間接血管重建以及直接、間接聯(lián)合手術(shù)三大類。
直接血管重建手術(shù)包括：
顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（STA-MCA），最常用。顳淺動(dòng)脈-大腦前動(dòng)脈（STA-ACA）或顳淺動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈（STA-PCA）吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng) MCA 動(dòng)脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于 ACA 或 PCA 分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；
枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈-MCA 分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)可以選用；
枕動(dòng)脈-PCA 吻合術(shù)，主要改善 PCA 分布區(qū)的血流灌注，較少應(yīng)用。
間接血管重建手術(shù)的方式很多，較常用的包括：
腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EDAS）；腦-肌肉血管融合術(shù)（EMS）；腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EMAS）；腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)（EDAMS）；腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）；多點(diǎn)鉆孔術(shù)（MBH）；大網(wǎng)膜移植術(shù)（OT）。
聯(lián)合手術(shù)：直接搭橋與間接血流重建的組合。
選擇何種手術(shù)方式？
目前各種術(shù)式的效果報(bào)道不一，且存在較大的爭(zhēng)議，缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。
成人煙霧病患者的手術(shù)方式目前多采用聯(lián)合手術(shù)，直接血管重建可及時(shí)改善患者顱內(nèi)血流狀況，而間接血管重建所引起的新生血管的形成可能需要三個(gè)月以上的時(shí)間；所以聯(lián)合手術(shù)的效果更為理想。
根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，>30 歲，尤其 40 歲以上患者單純間接血運(yùn)重建效果較差，因此多采用直接搭橋聯(lián)合間接血運(yùn)重建手術(shù)。
我們發(fā)現(xiàn)腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EDAS）簡(jiǎn)單有效，且該患者顳淺動(dòng)脈發(fā)育良好，因此我們選擇采用左側(cè) STA-MCA 搭橋 + EDAS。
術(shù)中圖片及熒光造影
患者轉(zhuǎn)歸情況
術(shù)后患者無任何新發(fā)癥狀，順利出院。復(fù)查頭顱 CT 無新發(fā)出血及梗死。
術(shù)后頭顱 CT
術(shù)后隨訪 9 月，患者再無發(fā)作性左側(cè)肢體無力及言語不清發(fā)作。
復(fù)查 CTP，右側(cè) TTP 比左側(cè)仍高，但左側(cè) CBF、CBV 均已明顯優(yōu)于右側(cè)。
上下滑動(dòng)查看：
術(shù)后 9 月復(fù)查 CTP
復(fù)查 DSA，橋血管通暢，翻轉(zhuǎn)硬膜間接血流建立。
術(shù)后 9 月復(fù)查 DSA，紅色箭頭示吻合血管向顱內(nèi)代償，藍(lán)色箭頭示硬膜代償血管。
小結(jié)
對(duì)于成人缺血性煙霧病患者，如存在腦缺血臨床癥狀，CTP 證實(shí)存在腦灌注不足的損害，DSA 證實(shí) Suzuki 分期 ≥Ⅱ期，存在尚未自發(fā)代償?shù)念i外分支者可采用 STA-MCA 搭橋 + EDAS，手術(shù)效果滿意。
但由于樣本量少，且隨訪時(shí)間不夠長，最終結(jié)果仍有待于大樣本、多中心的隨機(jī)對(duì)照研究。
作者：西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 僧志遠(yuǎn) 許剛 崔剛
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