IgA腎病是不伴系統(tǒng)性疾病,腎活檢免疫熒光檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積的一組疾病。我國IgA腎病的發(fā)生率約占原發(fā)性腎小球疾病的26%~34%。IgA腎病可發(fā)生在任何年齡,但80%的患者在16~35歲之間發(fā)病。IgA腎病的發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚,目前較一致的看法認(rèn)為它是免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。IgA腎病的臨床表現(xiàn)為多種多樣,主要包括:①發(fā)作性肉眼血尿:常于上呼吸道感染后很短時間(24~72小時)發(fā)生肉眼血尿,故又稱咽炎同步性血尿。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作的特點,發(fā)作后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿。②鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿:多半在常規(guī)健康體檢時發(fā)現(xiàn),然后做腎活檢確診。③蛋白尿:多為輕度蛋白尿,24小時定量少于1g,少數(shù)病人表現(xiàn)為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。④急進(jìn)性腎炎綜合征:不常見,病人多有持續(xù)性肉眼血尿,大量蛋白尿,腎功能于短時間內(nèi)可急驟惡化,可有水腫和輕、中度高血壓。腎活檢示廣泛新月體形成。⑤高血壓及惡性高血壓。由于IgA腎病癥狀隱匿,緩慢進(jìn)展,少數(shù)患者在診斷該病時即已出現(xiàn)腎功能衰竭。
目前尚無特效治療方法,應(yīng)密切觀察病人肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓和腎功能受損。①一般治療:對于上呼吸道感染后發(fā)生肉眼血尿患者,應(yīng)于感染時使用有效抗生素。對反復(fù)肉眼血尿發(fā)作的病人,應(yīng)考慮行扁桃體切除術(shù)。對單純性鏡下血尿的IgA腎病患者,以觀察為主,定期復(fù)查尿常規(guī)。對有高血壓的患者,積極控制血壓,以免血流動力學(xué)和血管損害加重腎臟病變;②特殊藥物使用:在有廣泛新月體形成,臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎功能衰竭的IgA腎病患者,治療同急進(jìn)性腎小球腎炎。對表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,可使用糖皮質(zhì)激素。近年來不少研究顯示血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可減少IgA腎病患者的尿蛋白,可適當(dāng)使用。大部分患者有反復(fù)肉眼血尿的發(fā)作,其中少數(shù)可自然緩解。影響其預(yù)后的因素有:①男性患者,起病年齡較大的患者預(yù)后差;②反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿患者預(yù)后好;③大量蛋白尿或腎病綜合征,病理類型較重者預(yù)后差;④伴有難以控制的高血壓者預(yù)后差;⑤病理有嚴(yán)重的增生、新月體形成、毛細(xì)血管壁損害、間質(zhì)纖維化和血管損害的患者預(yù)后差。另外,IgA沉積的部位與預(yù)后亦有關(guān),腎小球毛細(xì)血管壁有IgA沉積者,較單純系膜區(qū)IgA沉積病理改變重,預(yù)后差。
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