本病起病急驟，1/3可有不潔飲食史。臨床以急性腹痛、腹脹、嘔吐、腹瀉、便血及全身中毒癥狀為主要表現(xiàn)。
1.腹痛、腹脹腹痛多為突發(fā)，持續(xù)并可有陣發(fā)加重。腹痛部位多在臍周或上腹部。有些患者可有全腹痛，該病在早期可先有輕度腹脹，繼則加重。
2.嘔吐腹痛發(fā)作后即伴惡心、嘔吐，吐出物含膽汁、咖啡樣或血水樣。
3.腹瀉及便血程度不一，多者每天10余次。根據(jù)病變部位、出血速度，在腸道停留時(shí)間及腸蠕動(dòng)情況不同，糞便可為鮮血、洗肉湯樣、果醬樣或黑便，并常混有腐爛組織及特殊的腥臭味。如病變限局在小腸者則無里急后重現(xiàn)象。
4.周身中毒癥狀由于細(xì)菌、內(nèi)毒素的易位造成周身炎癥反應(yīng)可有發(fā)熱或體溫不升、精神萎靡或煩躁，若出現(xiàn)譫妄或昏迷多提示病情嚴(yán)重，出現(xiàn)多器官功能不全(MODS)并可能有腸壞死的情況發(fā)生。
5.嬰幼兒癥狀不典型，產(chǎn)嬰多在出生后3～10天發(fā)病。由于早產(chǎn)或低體重而收治于監(jiān)護(hù)病房，在人工喂養(yǎng)期間或?qū)ξ闯墒靸阂蛲萄史瓷浣⒉煌耆胖梦腹?a class="innerlink" title="鼻飼" jquery1309708068531="19">鼻飼期間發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)有潴留，繼有腹脹、嘔吐、便血發(fā)熱或體溫不升，心率過速或緩慢，腹肌緊張、腹部脹氣、腹壁紅斑等體征。一般認(rèn)為孕齡越小，罹患AHNE的發(fā)生率越高。低體重兒的發(fā)生率為12%。
6.體格檢查腹脹、腹部壓痛，由于炎性滲出可表現(xiàn)不同程度的腹膜刺激征，出現(xiàn)腸型、腹部包塊，如發(fā)生腸壞死、穿孔可表現(xiàn)典型的全腹腹膜炎體征。對(duì)有中毒性休克者，多有呼吸循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定，呼吸急促、血壓低、心率加快，神志障礙，皮膚花斑樣等表現(xiàn)。
AHNE的病因發(fā)病機(jī)制沒有一種滿意的解釋，但在某些易感因素和推理上，看法比較一致。這些易感因素包括了：腸道缺血、腸道感染、腸屏障功能受損、呼吸窘迫綜合征、出血、窒息、先天性心臟病合并心力衰竭、敗血癥、休克、低溫、紅細(xì)胞增多和(或)血液黏滯度高，人工喂養(yǎng)等。
1、腸道缺血
多種原因造成的內(nèi)臟血管收縮，腸系膜血管供血不足均可導(dǎo)致腸道缺血性損害，腸黏膜對(duì)缺血的易感性最為突出。實(shí)驗(yàn)觀察大鼠在出現(xiàn)失血性休克1h后，其小腸黏膜即發(fā)生自溶現(xiàn)象。臨床上處理缺血性損害的原則應(yīng)是盡早恢復(fù)血液再灌注(reperfusion)增加組織供氧，但長時(shí)間的缺血在恢復(fù)灌流后會(huì)出現(xiàn)再灌注損傷(reperfusioninjury)，這種損傷是由于鈣超載、氧自由基生成、中性粒細(xì)胞被激活所引發(fā)包括彈性蛋白酶(elastase)和膠原酶(collagenase)在內(nèi)的多種酶的釋放以及內(nèi)皮細(xì)胞穩(wěn)態(tài)失衡等原因所造成。
2、腸道感染
腸道是人體最大的細(xì)菌庫，由于腸黏膜自身的保護(hù)作用致使細(xì)菌和毒素不能入侵，這種保護(hù)作用被稱之為防御屏障。休克、腸缺血、窒息、人工喂養(yǎng)不良等均可導(dǎo)致腸屏障的破壞，進(jìn)而造成腸道內(nèi)細(xì)菌微生態(tài)的失衡以及細(xì)菌及毒素的入侵而誘發(fā)AHNE。對(duì)于AHNE致病性病原體還沒有確切的認(rèn)識(shí)，但從病人的糞便中可分離出厭氧菌、大腸埃希桿菌、特異性的克雷白菌屬、梭狀芽孢或產(chǎn)氣莢膜菌屬以至病毒等，其可導(dǎo)致腸壁感染、壞死、穿孔。糞便中C型產(chǎn)氣莢膜桿菌(產(chǎn)生β毒素的Welchii桿菌)易引起致病作用，造成腸道微循環(huán)障礙，而表現(xiàn)斑片狀壞疽性腸道病變。
3、腸屏障功能不全
腸屏障功能包括了機(jī)械、免疫、生物、化學(xué)及運(yùn)動(dòng)功能屏障。在正常情況下腸黏膜上皮細(xì)胞、細(xì)胞間連接與菌膜構(gòu)成了機(jī)械屏障，且腸道黏液和黏蛋白形成了覆蓋于腸黏膜表面的彈性蛋白層，使細(xì)菌不能入侵并對(duì)化學(xué)和機(jī)械性刺激起到保護(hù)作用。正常情況下由腸黏膜分泌的分泌型免疫球蛋白(sIgA)對(duì)黏膜局部免疫功能極為重要，是為免疫屏障，其作用在于使黏膜表面形成保護(hù)層，阻止細(xì)菌黏附，使細(xì)菌凝集，抑制細(xì)菌活動(dòng)并中和細(xì)菌毒素及抵御病毒，對(duì)多種蛋白水解酶。sIgA的缺乏，細(xì)菌黏附于黏膜上皮并形成集落，進(jìn)而造成細(xì)菌和內(nèi)毒素經(jīng)門靜脈和淋巴系統(tǒng)侵入體循環(huán)，形成腸源性內(nèi)毒素血癥和細(xì)菌易位(bacteria translocation，BT)。
4、有關(guān)炎性介質(zhì)的作用
對(duì)AHNE的發(fā)病機(jī)制近年來更多地集中到對(duì)有關(guān)炎性介質(zhì)的研究上。損傷、腸源性內(nèi)毒素血癥和細(xì)菌易位在一定條件下會(huì)激發(fā)細(xì)胞因子和炎性介質(zhì)的連鎖反應(yīng)，在AHNE的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ椭幸寻l(fā)現(xiàn)血小板活化因子(PAF)、腫瘤壞死因子α(TNFα)、白細(xì)胞介素6(IL-6)及內(nèi)皮素1(ET-1)可能是引發(fā)其發(fā)病的重要炎性介質(zhì)。
病變多侵犯空腸下段或回腸上段，僅少數(shù)病例出現(xiàn)全部小腸及結(jié)腸同時(shí)受累。病變腸管一般表現(xiàn)為充血、水腫、腸壁增厚，失去彈性及蠕動(dòng)，可見灶性壞死，嚴(yán)重者有漿膜下出血點(diǎn)及片狀壞死，腸管擴(kuò)張，腸腔內(nèi)充滿渾濁血性液及壞死物質(zhì)，受累腸段也可為全部小腸并侵及結(jié)腸，可發(fā)生穿孔及腹膜炎。病變腸段腸系膜也可受累，系膜淋巴結(jié)腫大。病變由黏膜下層開始，向上到黏膜層以后逐漸擴(kuò)展到肌層，一般黏膜病變范圍比漿膜表面所顯示的病變范圍大。鏡下所見腸壁各層均有充血、水腫、大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性和中性粒細(xì)胞浸潤，血管壁膠原纖維腫脹及纖維樣變性，肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，小血管壞死及血栓形成，腸壁有局灶性出血、壞死及潰瘍。
診斷：
本病缺乏特異性診斷特征，而且病情輕重不同，特別是在非多發(fā)地區(qū)，更易誤診，誤診率50%～60%。臨床診斷主要依據(jù)是：
①有飲食不潔史，在夏秋季發(fā)病，突發(fā)劇烈腹痛、腹瀉和腥臭便血、惡心嘔吐以及明顯中毒癥狀者，均應(yīng)考慮到本病的可能性。
②根據(jù)病程階段和病人的表現(xiàn)，區(qū)分不同的臨床類型：腹瀉血便型，以腹瀉便血為主要表現(xiàn)；腹膜炎型，主要表現(xiàn)腸系膜炎征象；中毒型，以休克為突出表現(xiàn)或伴DIC；腸梗阻型，以急性腸梗阻的特點(diǎn)為主要表現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1、血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，涂片分類有核左移現(xiàn)象；紅細(xì)胞減少、血紅蛋白降低；進(jìn)行性血小板計(jì)數(shù)減少等。
2、血液生化檢查可有低蛋白血癥，電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒、高或低血糖等表現(xiàn)。
3、肝、腎及凝血功能有些病例可出現(xiàn)肝、腎功能受損和DIC表現(xiàn)。
4、大便潛血試驗(yàn)陽性。
5、血及糞便的細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)此檢查有助于對(duì)感染菌群的判斷。
其他輔助檢查：
1、腹部X線 平片X線的表現(xiàn)與AHNE的嚴(yán)重程度有關(guān)，早期多數(shù)可有不同程度的腸腔充氣擴(kuò)張，腸間隙輕度增寬。由于腸壁水腫黏膜炎性滲出而造成腸壁內(nèi)緣模糊，隨著病情進(jìn)展可發(fā)現(xiàn)腸壁積氣的影像表現(xiàn)，一般認(rèn)為系由腸腔內(nèi)氣體通過受損黏膜進(jìn)入黏膜下或漿膜下所致，由于滲出增多腸間隙隨之加寬。晚期多表現(xiàn)有固定而擴(kuò)張的腸袢、門靜脈積氣、腹腔積液、氣腹等。動(dòng)態(tài)觀察腹部腸袢X線變化往往對(duì)判斷腸管的生機(jī)有所幫助。鋇劑灌腸X線檢查因在急性期會(huì)加重出血或引起穿孔，應(yīng)列為禁忌。
2、纖維腸鏡檢查可早期發(fā)現(xiàn)腸道炎癥和出血情況。
3、B超檢查對(duì)胃腸道影像學(xué)檢查經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，有與X線檢查有相互補(bǔ)充的趨勢(shì)采用這一檢查手段會(huì)更方便，快捷。[1]
1、腸套疊
兒童期發(fā)病易誤診為腸套疊，但一般腸套疊表現(xiàn)為陣發(fā)性腹絞痛，間斷發(fā)作每次持續(xù)數(shù)分鐘，緩解期病兒嬉戲如常，于腹痛發(fā)作時(shí)往往于右下腹可捫及腸壁腫塊，肛門指診可見指套染有血液無特殊腥臭味。對(duì)于回結(jié)腸套疊的病例常在早期出現(xiàn)果醬樣大便，但小腸型套疊發(fā)生便血較晚。
2、過敏性紫癜
過敏性紫癜系變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要累及毛細(xì)血管壁而發(fā)生出血癥狀。對(duì)于腸道反應(yīng)多系由腸黏膜水腫、出血引起，臨床上多表現(xiàn)為突然發(fā)作腹絞痛，多位于臍周及下腹，有時(shí)甚為劇烈，但多可伴有皮膚紫癍、關(guān)節(jié)腫脹及疼痛，尿檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿或管型尿。
3、其他
AHNE尚需與急性闌尾炎、急性腸炎、菌痢、Mechel憩室炎、Crohn病、腸系膜血管栓塞、腸蛔蟲病、膽道蛔蟲病、絞窄性腸梗阻等相鑒別。
對(duì)AHNE的治療需要內(nèi)外科醫(yī)生的密切配合，在采取內(nèi)科治療期間應(yīng)認(rèn)真、仔細(xì)觀察病情的進(jìn)展，加強(qiáng)各有關(guān)指標(biāo)的檢測(cè)。外科手術(shù)僅為治療方法之一，手術(shù)后的管理更為重要。1、非手術(shù)治療
采用各種支持療法，其中包括禁食、胃腸減壓輸液及抗感染性休克等綜合治療措施，以期達(dá)到病情穩(wěn)定。
(1)液體支持：尤對(duì)危重患者應(yīng)建立有效的靜脈通道并采取中心靜脈壓監(jiān)測(cè)下輸液，注意有效的循環(huán)復(fù)蘇。在擴(kuò)容輸液的同時(shí)根據(jù)情況要補(bǔ)充鮮血、血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物及輸入血小板等。由于腹瀉、嘔吐造成的液體丟失和禁食引起的攝入不足在出現(xiàn)血容量降低的同時(shí)會(huì)引起電解質(zhì)及酸堿平衡的紊亂。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo)，補(bǔ)充鈉、鉀、氯及可能出現(xiàn)的鈣、鎂和微量元素的不足，糾正代謝性酸中毒以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定是搶救生命的重要措施。
(2)營養(yǎng)支持：該類病人屬于高分解代謝狀態(tài)，其基礎(chǔ)代謝率可增加到50%～150%，需要蛋白和熱量的補(bǔ)充，有條件時(shí)可采用代謝車(metaboliccart)測(cè)定病人能量消耗，指導(dǎo)補(bǔ)液。臨床上多采用葡萄糖、中長鏈脂肪酸、氨基酸作為營養(yǎng)支持的底物，熱氮比例可為418kJ(100kcal)∶1g。在嬰兒因?yàn)楦髌鞴僦饕x物質(zhì)為脂肪，脂肪乳劑的量可達(dá)4g/(kg/d)，在幼兒進(jìn)行營養(yǎng)支持時(shí)，必需氨基酸應(yīng)為總攝入氨基酸的40%～50%。對(duì)嬰兒給液應(yīng)細(xì)致地計(jì)算。給予適量的谷氨酰胺可改善氮平衡，促進(jìn)腸道黏膜細(xì)胞的營養(yǎng)與更新，并注意對(duì)體內(nèi)所需各類維生素的補(bǔ)充。在營養(yǎng)支持的過程中應(yīng)注意對(duì)并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)。
(3)抗休克治療：腸源性感染造成周身炎性反應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致感染性休克。補(bǔ)液、糾正循環(huán)血量不足是抗休克的主要措施，在行有效的液體復(fù)蘇時(shí)，可給予血管擴(kuò)張藥，如山莨菪堿等。同時(shí)選用對(duì)腸內(nèi)細(xì)菌有效的藥物，如甲硝唑、氟哌酸、三代頭孢菌素、卡那霉素、慶大霉素、氨芐青霉素等，一般選用兩種作用機(jī)制不同的藥物聯(lián)用。腎上腺皮質(zhì)激素能改善周身狀況，穩(wěn)定溶酶體膜，抑制炎性介質(zhì)釋放，一般用藥3～5天，但應(yīng)注意腎上腺皮質(zhì)激素有加重腸道出血、促發(fā)腸穿孔之虞，應(yīng)慎用。止血藥物，如對(duì)羧基芐胺、維生素K、止血敏等。生長抑素類藥物如善得定(sandostatin)對(duì)消化道出血有一定的治療效果。在抗休克治療的同時(shí)應(yīng)注意呼吸支持、供氧、給予強(qiáng)心、利尿藥物、觀察尿量、高溫時(shí)降溫等。根據(jù)病情變化要不失時(shí)機(jī)地決定外科手術(shù)治療。
(4)飲食管理：在經(jīng)前述內(nèi)科治療后如病人情況獲得改善應(yīng)繼續(xù)胃腸外營養(yǎng)并保持胃腸減壓，繼續(xù)使用抗生素7～10天，以期獲得完全緩解。進(jìn)食時(shí)應(yīng)先以清流質(zhì)開始，漸漸過渡到流質(zhì)、半流質(zhì)、少渣飲食，對(duì)進(jìn)食后又出現(xiàn)消化道癥狀者應(yīng)停止，待癥狀消失后再進(jìn)食。對(duì)嬰兒的喂養(yǎng)恢復(fù)是一個(gè)耐心、細(xì)心的飲食護(hù)理過程，要注意觀察進(jìn)食后反應(yīng)，喂養(yǎng)應(yīng)選擇從進(jìn)水開始，以后給稀釋牛奶，觀察大便了解消化情況，注意防止腹脹及胃潴留。
2、外科治療
以手術(shù)為主的外科治療是內(nèi)科治療措施的繼續(xù)，應(yīng)充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，充分估計(jì)病人耐受的能力，選擇可靠的麻醉方法。
(1)外科治療的適應(yīng)證：
①有明顯的腹膜刺激征，有腸壞死、腸穿孔可能者；
②經(jīng)積極的非手術(shù)治療，全身中毒癥狀不見好轉(zhuǎn)，腹部脹氣，壓痛、肌緊張體征加重提示有腸壞死傾向者；
③腹腔穿刺抽出滲液呈棕色、渾濁，涂片有細(xì)菌感染者
④腹痛、腫塊，有腸梗阻表現(xiàn)采用非手術(shù)療法不見好轉(zhuǎn)；
⑤自肛門排血性便嚴(yán)重而持續(xù)，血小板減少，難于糾正的酸中毒者；
⑥X線片門靜脈有積氣，腸壁有積氣者。
(2)手術(shù)處理方式與原則：
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)周身情況和腸管病變嚴(yán)重程度而定。
①對(duì)限局性缺血、壞死穿孔者行腸切除，腸吻合。由于腸黏膜病變范圍往往超出漿膜面顯示的范圍，因此對(duì)腸切除的范圍比通常要有所擴(kuò)大，可以通過檢查腸切除后保留斷緣的黏膜血運(yùn)情況加以判斷。
②由于病變呈節(jié)段性分布，因此在腸切除時(shí)應(yīng)考慮到切除方式，即分段切除吻合還是對(duì)鄰近病變腸段一并切除，應(yīng)以盡量減少吻合口，但又要保留正常腸段減少切除范圍為原則。
③對(duì)危重病人為縮短手術(shù)時(shí)間，爭(zhēng)取更多搶救機(jī)會(huì)，在行病變腸段切除后，可做近、遠(yuǎn)側(cè)斷端造瘺，待一般情況穩(wěn)定后再行二次手術(shù)做造瘺還納。
④開腹后如果發(fā)現(xiàn)病變范圍廣泛，已累及全部小腸及至結(jié)腸而不能切除迫行關(guān)腹者應(yīng)繼續(xù)進(jìn)行支持治療，待24～48h后如果情況允許可行二次探查，了解腸管變化，以期進(jìn)一步處理。有作者在處理此類病例中于空腸上段放置一細(xì)塑膠管經(jīng)腹壁引出體外，借此灌注抗生素，經(jīng)綜合治療而使癥狀緩解。
⑤在行腸切除吻合后，凡病情又有進(jìn)展者應(yīng)果斷決定行二次探查，做出相應(yīng)處理。
⑥如果病人情況極差，而又證實(shí)有腹膜炎，腸穿孔者也可在局麻下做下腹小切口單獨(dú)行腹腔引流，待情況允許時(shí)再考慮進(jìn)一步手術(shù)治療。
3、手術(shù)并發(fā)癥
(1)傷口感染和裂開。
(2)造瘺口出血、拖出腸管缺血、壞死、回縮，應(yīng)避免此類情況，一旦有以上并發(fā)癥出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)處理。
(3)短腸綜合征和嚴(yán)重的營養(yǎng)吸收不良。
(4)腸管狹窄這與腸黏膜破壞以及在愈合過程中出現(xiàn)環(huán)狀瘢痕有關(guān)，狹窄的損害在結(jié)腸比在小腸多見。在行造瘺還納手術(shù)時(shí)也應(yīng)行X線鋇劑檢查，預(yù)估這種情況的存在。如系因狹窄而造成腸內(nèi)容物通過障礙者應(yīng)行手術(shù)治療。[2]
并發(fā)癥
1、腸梗阻
由于細(xì)菌、內(nèi)毒素的作用，腸壁充血、水腫、失去彈性及蠕動(dòng)，腸內(nèi)容潴留，發(fā)生小腸梗阻癥狀。臨床易誤診為機(jī)械性腸梗阻。
2、休克和彌漫性血管內(nèi)凝血
細(xì)菌、內(nèi)毒素吸收入血，引起全身中毒病癥和血液動(dòng)力學(xué)紊亂，約有1/4患者可發(fā)生中毒性休克，或伴DIC。
預(yù)后
由于AHNE輕重程度不一，非手術(shù)治療病死率為5%～20%，接受手術(shù)治療者多數(shù)為重癥病人，手術(shù)病死率為12%～30%。并發(fā)中毒性休克、多器官功能不全(MODS)發(fā)展為多器官功能衰竭(MOF)是重要死亡原因之一，病死率為20%～40%，疾病過程嚴(yán)重。治愈后一般不再復(fù)發(fā)。
