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劉曉兵:盆腔淤血綜合征的共識(shí)解讀

盆腔淤血綜合征(PCS)由來(lái)已久,但隨著近幾年血管外科的發(fā)展和診療技術(shù)的提高,對(duì)該疾病的關(guān)注也有了提高。2020年5月29~31日,線上舉辦的第九屆上海交通大學(xué)血管病論壇(SJVF 2020)上,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院血管外科劉曉兵教授,對(duì)2019年發(fā)布的盆腔淤血綜合征共識(shí)(Diagnosis and treatment of pelvic congestion syndrome: UIP consensus document)進(jìn)行了詳細(xì)介紹。

定 義
一種慢性臨床癥狀,可能包括卵巢和/或盆腔靜脈反流和/或阻塞引起的盆腔疼痛,伴有會(huì)陰沉重,排尿緊迫和性交后疼痛,可能與外陰?kù)o脈曲張、會(huì)陰?kù)o脈曲張和/或下肢靜脈曲張有關(guān)。
流行病學(xué)

人群中10%的女性存在卵巢靜脈擴(kuò)張,其中60%可能出現(xiàn)PCS;卵巢靜脈直徑可能與卵巢靜脈反流不完全相關(guān),正常大小卵巢靜脈也可表現(xiàn)出病理性反流,某些粗大卵巢靜脈可不反流;30%的CPP(慢性盆腔痛)患者以PCS為唯一的疼痛原因;15%的PCS伴有其他盆腔病變;PCS的真實(shí)患病率仍不清楚。

病 因

1. 妊娠:1)PCS發(fā)病率與懷孕次數(shù)密切相關(guān);2)妊娠與盆腔靜脈容量增加60%相關(guān),并伴隨卵巢靜脈擴(kuò)張;3)懷孕期荷爾蒙變化的血管舒張作用(雌激素和孕酮水平升高)也可能導(dǎo)致卵巢靜脈擴(kuò)張。

2. 靜脈瓣膜功能不全:卵巢靜脈頂部的瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全。

3. 外部壓迫:胡桃夾綜合征(NCS),May-Thurner綜合征(MTS),腹膜后腫塊等。

病理生理
1. 血流動(dòng)力學(xué)變化

盆腔靜脈高壓和癥狀,可能是由于原發(fā)性髂內(nèi)靜脈反流或左髂總靜脈(May-Thurner綜合征或左腎靜脈(胡桃夾綜合征)受壓,靜脈壓力升高所致,分別通過(guò)左卵巢和左髂內(nèi)靜脈造成子宮周圍靜脈叢高壓。

PCS還可能伴有下肢靜脈曲張,呈典型的軸向隱性分布或非典型位置,包括外陰、會(huì)陰和大腿后部。這是由于髂內(nèi)靜脈遠(yuǎn)端分支中靜脈回流的形成,靜脈壓力通過(guò)盆底的逸出點(diǎn)(逃逸點(diǎn))傳遞到下肢靜脈。

右卵巢靜脈會(huì)發(fā)生與妊娠相關(guān)的變化,并且通常會(huì)作為分流,從而減輕左卵巢靜脈功能不佳的影響。而盆腔靜脈異常擴(kuò)張可能是由于血液流量受限或增加。

2. PCS的結(jié)構(gòu)變化

約有13%~15%的女性在左卵巢靜脈中沒(méi)有瓣膜,6%的卵巢靜脈上部右側(cè)無(wú)瓣膜,15%的卵巢靜脈左側(cè)無(wú)瓣膜。盆腔靜脈高壓增加基質(zhì)金屬蛋白酶的表達(dá),基質(zhì)金屬蛋白酶降解底層內(nèi)皮和平滑肌。靜脈收縮和舒張能力減弱,導(dǎo)致靜脈壓升高,觸發(fā)白細(xì)胞浸潤(rùn)進(jìn)一步促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞損失以及炎癥。最終,導(dǎo)致慢性靜脈擴(kuò)張和回流。

診 斷
1. 臨床評(píng)估
鈍痛:非周期性的鈍痛,并且由于姿勢(shì)變化,行走和性交以及在月經(jīng)期間而加劇。通常持續(xù)6個(gè)月以上;
性交痛:通過(guò)VAS (視覺(jué)模擬量表)進(jìn)行的性交困難(性交期間或之后疼痛)評(píng)分為6分或以上,通常會(huì)散發(fā)到肛門并持續(xù)不定的時(shí)間,最長(zhǎng)可達(dá)24小時(shí);
壓痛:觸診時(shí),子宮頸運(yùn)動(dòng)壓痛或卵巢或子宮上的點(diǎn)壓痛,無(wú)結(jié)節(jié)或腫塊;
外陰?kù)o脈曲張:約10%的孕婦發(fā)生,首次懷孕少見,通常在二次懷孕前5個(gè)月發(fā)生;

其他臨床表現(xiàn): 表現(xiàn)為不同系統(tǒng)的癥狀:婦科(痛經(jīng), 白帶),泌尿系統(tǒng)(排尿,尿頻),胃腸?。◥盒?,腹脹,腹部絞痛,直腸不適)等。

2. 無(wú)創(chuàng)檢查

超聲(US),敏感性20%;磁共振(MR)成像,敏感性59%;計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT),敏感性13%。

3. 有創(chuàng)檢查

經(jīng)導(dǎo)管選擇性靜脈造影(確診金標(biāo)準(zhǔn));血管內(nèi)超聲;腹腔鏡檢查。

4. 與其他慢性盆腔痛原因的鑒別診斷

為了確診盆腔淤血綜合征的診斷,必須排除其他盆腔病變,例如:子宮肌瘤、子宮腺肌癥等。

5. 經(jīng)導(dǎo)管選擇性靜脈造影
共識(shí)中,將卵巢和髂內(nèi)靜脈導(dǎo)管選擇性逆行靜脈造影,作為診斷盆腔靜脈病變的首選方法,并對(duì)具體操作進(jìn)行了介紹。
1)手術(shù)入路與體位
Seldinger方法通過(guò)肘、頸或股動(dòng)脈入路進(jìn)行靜脈造影。造影必須在患者的半直立位置和/或進(jìn)行Valsalva時(shí)進(jìn)行。
2)器材選擇
左腎靜脈的導(dǎo)管插入時(shí),建議在親水性導(dǎo)絲上使用不同類型的4~6 F導(dǎo)管(SimmonsⅠ, SimmonsⅡ, CobraⅠ,多用途等)。
3)診斷標(biāo)準(zhǔn)

卵巢靜脈直徑大于6 mm;造影劑保持時(shí)間超過(guò)20秒;盆腔靜脈叢充血和/或同側(cè)(或?qū)?cè))髂內(nèi)靜脈顯影;顯示外陰和大腿靜脈曲張。

分 類
分類依據(jù):Greiner根據(jù)盆腔靜脈異常的病因進(jìn)行分類。
1型:繼發(fā)于瓣膜或近端靜脈異常的反流病理(對(duì)盆腔或盆腔無(wú)靜脈血流阻塞);
2型:繼發(fā)于狹窄或阻塞的引流靜脈并伴有盆腔或盆腔阻塞的替代性病變;

3型:繼發(fā)于局部外在原因的靜脈異常。

治 療
1. 藥物治療
1)對(duì)癥(緩解疼痛)治療

a. 精神藥物,如加巴噴丁和阿米替林,已顯示可有效治療CPP;b. 在靜脈內(nèi)二氫麥角胺,可以減輕30%的疼痛,該藥物可減輕充血;c. 非甾體類抗炎藥是可接受的一線治療,可能會(huì)提供一些短期緩解。

2) 激素治療

a. 醋酸甲氧孕酮(MPA)可減輕約40%的患者癥狀;b. MPA和心理療法聯(lián)合治療可能對(duì)約60%的患者有效;c. 促性腺激素釋放激素(GnRH)激動(dòng)劑。

3)靜脈活性藥物
微粉化的純化黃酮類藥物(MPFF)。
2. 手術(shù)治療
子宮切除術(shù)和輸卵管切除術(shù)(雙側(cè)或單側(cè))。但是,創(chuàng)傷大、恢復(fù)期長(zhǎng)、復(fù)發(fā)率高,不推薦。
3. 硬化療法
栓塞無(wú)功能靜脈和子宮周圍靜脈叢,用于清除反流的靜脈曲張,包括:泡沫和液體硬化劑。操作方案:

1)在真骨盆正上方放置一個(gè)閉塞球囊,通過(guò)充盈球囊和注射造影劑來(lái)估計(jì)盆腔靜脈叢的靜脈曲張?bào)w積,直到正常靜脈開始顯影為止,一般來(lái)說(shuō),使用的硬化劑體積約為測(cè)量體積的75%;

2)在卵巢靜脈的下部放置幾枚彈簧圈,將氣囊放氣并抽出幾厘米,然后重復(fù)注射硬化劑,反復(fù)放置彈簧圈,直到距卵巢靜脈末端約5 cm;

3)遠(yuǎn)端注射泡沫或液體硬化劑的方法來(lái)阻斷盆腔靜脈叢。
4. 血管內(nèi)介入治療
1)經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療

a. 局部麻醉或中度鎮(zhèn)靜下使用透視引導(dǎo),建議采用右頸內(nèi)入路;

b. 透視下采用多功能導(dǎo)管進(jìn)行左腎靜脈和左髂靜脈造影,用來(lái)評(píng)估壓迫綜合征;

c. 選擇性插入性腺和髂內(nèi)靜脈,并要求患者進(jìn)行Valsalva手術(shù),以評(píng)估反流。造影時(shí),病變的性腺靜脈通常會(huì)擴(kuò)張(直徑>6~8 mm),而造影劑通常會(huì)聚集在盆腔曲張靜脈中;

d. 硬化劑硬化盆腔靜脈叢內(nèi)的同時(shí),在分支血管的尾端正上方匯合處放置一組適當(dāng)大小的彈簧圈;

e. 消除所有腹腔盆腔反流的來(lái)源,以最大程度降低治療不足或PCS癥狀復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
2)支架放置治療:減輕盆腔靜脈叢的靜脈高壓

腎靜脈狹窄支架置入術(shù):建議使用10 F大直徑引導(dǎo)鞘,以將支架準(zhǔn)確地放置在LRV中;通常使用直徑為14~16 mm的40~60 mm支架,建議大于正常LRV直徑20%;建議使用延伸到IVC中的長(zhǎng)支架,以最大化支架穩(wěn)定性,并防止移位;建議進(jìn)行后擴(kuò)張,但應(yīng)小心操作,以防止改變支架的完整性或位置。

髂靜脈狹窄支架置入術(shù):建議采用斜位圖;推薦進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張,后擴(kuò)張,使用自膨式支架,Wallstent較普遍;支架植入后可能有持續(xù)背痛,特別是年輕女性。

不過(guò),髂靜脈狹窄支架置入術(shù)比腎靜脈狹窄支架置入術(shù)更安全有效。值得注意的是,在診斷為PCS的患者中,至少應(yīng)排除血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的LRV和髂靜脈狹窄;如果懷疑狹窄,則應(yīng)通過(guò)血管造影評(píng)估其血流動(dòng)力學(xué)后果;當(dāng)確定大靜脈阻塞是引起PCS的最可能原因時(shí),建議使用自膨式支架;需格外注意支架移位的可能。

并發(fā)癥的治療
1. 藥物使用副作用

由于止痛治療只是間斷使用的,因此對(duì)并發(fā)癥的評(píng)估并不重要。使用激素療法的副作用,包括:體重增加,腹脹,更年期癥狀,以及由于骨質(zhì)疏松的風(fēng)險(xiǎn)而無(wú)法長(zhǎng)期使用某些藥物。而使用靜脈活性藥物,特別是微粉化的純化黃酮類藥物(MPFF))治療PCS的療效與激素治療相同,但無(wú)明顯副作用,因此是保守治療PCS的最有前景的選擇。

2. 外科手術(shù)

外科手術(shù)創(chuàng)傷性較大,需要全身麻醉和更長(zhǎng)的恢復(fù)期。而鑒于手術(shù)結(jié)扎只能在有限的幾個(gè)位置中斷反流途徑,復(fù)發(fā)可能也更常見。其他治療選擇,包括開放或腹腔鏡手術(shù),以結(jié)扎功能不全的靜脈,但是這些手術(shù)很少執(zhí)行,因?yàn)樗鼈儽妊軆?nèi)栓塞更加創(chuàng)傷性。

3. 盆腔靜脈栓塞并發(fā)癥

盆腔靜脈栓塞的并發(fā)癥很少見,可能在術(shù)中、術(shù)后早期或晚期發(fā)生。諸如:出血、血腫、AV瘺等穿刺部位并發(fā)癥非常罕見,與復(fù)雜的動(dòng)脈穿刺相比,實(shí)際上不需要額外的治療。盆腔靜脈栓塞的技術(shù)成功率為96%~100%,技術(shù)失敗的主要原因是血栓形成后改變或先天性盆腔靜脈異常。

另一個(gè)重要的術(shù)中并發(fā)癥是異位栓塞,這可能是由于錯(cuò)誤的彈簧圈釋放或彈簧圈移位引起的,原因可能是由于血管痙攣而導(dǎo)致的盆腔靜脈直徑評(píng)估不正確?;仡櫺匝芯勘砻?,在過(guò)去的十年中,移位發(fā)生率從4.2%降低到1.6%,可能是由于經(jīng)驗(yàn)增加和可控彈簧圈的積極使用所致。

大約有20%的病例發(fā)生了栓塞后綜合征(腹部/下背部疼痛,體溫過(guò)低,惡心,腹脹等)通常是自限性的,可以使用非甾體類抗炎藥對(duì)癥治療。另外,盆腔靜脈曲張血栓形成并不罕見,但是否應(yīng)將其視為并發(fā)癥尚有爭(zhēng)議。術(shù)后主要的后期副作用是復(fù)發(fā)率,大約為5%。而且,沒(méi)有證據(jù)表明,生殖功能受到影響。Kim等報(bào)道卵泡刺激素(FSH)黃體生成素(H)或雌二醇水平上未發(fā)現(xiàn)任何明顯變化,絕經(jīng)前婦女妊娠率為50%。

總 結(jié)
PCS是一種容易被忽視的疾病,特別是在國(guó)內(nèi)。盆腔靜脈曲張的結(jié)構(gòu)變化與其他部位的靜脈曲張相似。卵巢和髂內(nèi)靜脈導(dǎo)管逆行選擇性靜脈造影,是診斷盆腔靜脈病變的首選方法。MPFF早期增強(qiáng)靜脈張力,可恢復(fù)PCS患者的盆腔靜脈循環(huán),是一種好的藥物選擇。外科手術(shù)治療,包括開放或腹腔鏡手術(shù),以結(jié)扎曲張靜脈,更具創(chuàng)傷性。經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療是治療PCS的首選方法,栓塞的目的是盡可能封堵反流。靜脈壓迫綜合征也可能導(dǎo)致盆腔靜脈叢高壓并引起PCS,髂總靜脈或左腎靜脈支架置入術(shù)可能是一個(gè)好的治療選擇。盆腔靜脈栓塞術(shù)發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥非常罕見。

未來(lái)的溝通,應(yīng)集中在如何正確識(shí)別PCS上,應(yīng)包含良好的臨床評(píng)分系統(tǒng),以及有關(guān)卵巢和髂內(nèi)靜脈功能不全和直徑以及阻塞性靜脈和腎靜脈病變的標(biāo)準(zhǔn)化診斷信息。另外,還應(yīng)積極開展PCS治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。而且,有必要開發(fā)針對(duì)具體疾病的QOL和判別工具,以準(zhǔn)確評(píng)估治療效果。


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