本文作者：祁曉媛、張麗華、凌 霞
通訊作者：楊 旭
版權(quán)歸中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會所有
中樞位置性綜合征的診斷被挑戰(zhàn)。目前，中樞位置性綜合征的診斷是基于與良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）診斷標(biāo)準(zhǔn)存在的差異來診斷，然而，臨床特征卻很少受到關(guān)注。不典型或罕見類型的BPPV術(shù)語的交互使用和中樞性位置性綜合征尚未被廣泛接受，都增加診斷的難度。位置性眼震（PN）定義為改變頭部位置時為了對抗重力產(chǎn)生的眼球震顫。 它的分類，根據(jù)病變部位分類（周圍與中樞）、眼震持續(xù)時間特征分類（發(fā)作性與持續(xù)性），或時間和方向的眼震特點相結(jié)合特征分類（類型1 =持續(xù)性，方向變化，類型2=持續(xù)性，方向固定，和類型3=發(fā)作性）。 大多數(shù)研究，使用眼震的其他特征-潛伏期、持續(xù)時間和疲勞性 (表 1), 和復(fù)位效果評價，從而從BPPV及其BPPV其他類型的外周PN區(qū)分中樞性位置性眼球震顫（CPN）。 更令人困惑的是，CPN的概念和中樞位置性眩暈也被交替使用。CPN伴或不伴有眩暈發(fā)作，與BPPV對照，其特征是診斷CPN的依據(jù)，本文將采用了CPN（伴或不伴有眩暈）作為臨床主體來探討。
目的：對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的中樞性位置性眼震（CPN）的臨床和影像學(xué)特征進(jìn)行系統(tǒng)綜述，識別特征，從而區(qū)分中樞位置性眼震和外周位置性眼震（PN）。
方法：依據(jù)系統(tǒng)綜述和Meta分析首選的報告項目進(jìn)行系統(tǒng)文獻(xiàn)檢索。
結(jié)果：28項研究共82例患者符合參與者，干預(yù)，比較，結(jié)果，和研究設(shè)計的納入標(biāo)準(zhǔn)。據(jù)報道，受刺激半規(guī)管出現(xiàn)不典型眼震，Dix–Hallpike (D–H)試驗有97.5%例，supine roll testing試驗有 54.5% 例。通過位置試驗，識別五種類型CPN：位置水平性眼震 (pHN) (36.8%), 位置垂直下跳性眼震 (pDBN) (29.2%), 位置扭轉(zhuǎn)性眼震 (pTN) (2.1%), 位置性垂直上跳性眼震 (pUBN) (2.1%), 和四個類型混合型眼震 (29.9%)。CPN呈發(fā)作性（＜60s）出現(xiàn)在85%的直懸頭位（SHH），63.9% 的D–H試驗，37.5%的 supine roll試驗時，且94.7%患者潛伏期小于3s。 據(jù)報道，CPN同時伴發(fā)眩暈占63.4%例，其中48.8%伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。影像學(xué)上，74.4%小腦受累，在8.5%顯示孤立的腦干受累，14.6%第四腦室受累。
結(jié)論：目前，CPN尤其是CPN分型在臨床及影像學(xué)特點上，仍缺乏可靠的信息以更好協(xié)助進(jìn)行周圍性因素的PN鑒別。
所有CPN的患者都存在涉及小腦和腦干的病變。從實際的臨床角度來看，CPN的存在高度預(yù)示了后顱窩病變，包括涉及前庭器（耳石器和半規(guī)管），腦干前庭神經(jīng)核和小腦蚓部中線結(jié)構(gòu)在內(nèi)的聯(lián)系網(wǎng)絡(luò)。根據(jù)小結(jié)和蚓垂去抑制，不規(guī)則信號傳入到前庭核，Choi等提出了一個CPPN怎樣產(chǎn)生的完美假設(shè)，但是可能需要對這些皮層下前庭區(qū)域之間的聯(lián)絡(luò)進(jìn)行更詳細(xì)的研究以能夠?qū)⑦@個假設(shè)擴展到所有類型的CPN中去。持續(xù)性CPN的神經(jīng)元機制尚不明確，但可能涉及速度存儲機制，其延長了來自半規(guī)管的前庭傳入信號，并且還可能涉及傾斜和平移的分離過程。
鑒于報告的數(shù)據(jù)集的異質(zhì)性，我們提出可能有不同的臨床放射學(xué)或臨床病理學(xué)CPN綜合征。評估不同臨床綜合征（例如白細(xì)胞增多癥，多系統(tǒng)萎縮）或分離的腦干/小腦病變患者的位置性眼動圖數(shù)據(jù)和相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)特征的研究需要以命題的方式提出。
需要特別注意的是BPPV是非常常見的，并且可能與腦結(jié)構(gòu)/功能病變共存，例如Bertholon等人研究發(fā)現(xiàn)DBN可以合并BPPV， 或出現(xiàn)在SCA 6中（由Yu-Wai-Man等人證實）。 考慮到這一點，如存在非典型表現(xiàn)，即使被診斷為BPPV，也應(yīng)該進(jìn)一步檢查。 類似地，位置性眩暈可能是CNS病變（如SCA6），在隨訪期間出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)/其他神經(jīng)系統(tǒng)異常之前的唯一前兆癥狀。
在一項具有里程碑意義的研究中，Choi等使用眼動圖在所有位置對CPN進(jìn)行了系統(tǒng)地分析，并提供了最先進(jìn)的影像數(shù)據(jù)。然而，其所研究僅限于眼震的方向，眼震的持續(xù)時間和CPPN的病因。因此，迫切需要對CPN綜合征患者進(jìn)行更詳細(xì)的臨床表型分析，以期開發(fā)分類系統(tǒng)以幫助診斷潛在的惡性中樞疾病。 這將需要系統(tǒng)地使用眼震電圖來探索PN的特征，重視伴隨的神經(jīng)系統(tǒng)特征，特別是眩暈、嘔吐和腦干體征，詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦磁共振成像的價值。
