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【干貨分享】 冠狀動(dòng)脈瘺的胎兒超聲心動(dòng)圖診斷
作者 / 趙卉霖
單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

冠狀動(dòng)脈瘺又稱(chēng)冠狀動(dòng)-靜脈瘺,是指冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心臟任何心腔或大血管之間存在異常交通的一種先天性心血管畸形,是冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常心肌竇狀隙未退化而持續(xù)存在所致。

Krause 于 1866 年首先描述這種先天性畸形,該病的發(fā)病率較低,約占先天性心血管畸形的 0.27%~0.4% ,治療方法包括藥物治療、經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療及外科手術(shù)等。

目前,胎兒超聲心動(dòng)圖作為唯一廣泛應(yīng)用于產(chǎn)前胎兒心臟檢查的有效影像學(xué)診斷方法,對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘺的產(chǎn)前診斷有重要的臨床價(jià)值。


胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制


目前,絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為冠狀動(dòng)脈瘺的發(fā)病機(jī)制與胚胎發(fā)育過(guò)程有關(guān)。人類(lèi)正常胚胎早期的心肌組織呈海綿狀,竇狀間隙位于肌小梁連接心腔與冠狀動(dòng)、靜脈,組成竇狀間隙循環(huán)。

心肌致密化使血竇逐漸變細(xì)成為管道,發(fā)育成毛細(xì)血管,形成冠狀動(dòng)脈循環(huán)的組成部分。

在此過(guò)程中,胚胎可能因感染或遺傳等因素,使得心肌竇狀間隙持續(xù)存在,未能正常退化,從而形成 Thebesian 特氏血管,出生后便將該先天性心臟畸形稱(chēng)之為冠狀動(dòng)脈瘺。


病理解剖及分型


冠狀動(dòng)脈瘺通常為單發(fā),少數(shù)多發(fā)。90% 起源于單支動(dòng)脈,兩側(cè)冠脈同時(shí)發(fā)生僅占 2%~10% ,其中大部分起源于右冠(52%~60%),少數(shù)起源于左冠(35%~40%),其他較罕見(jiàn)。

冠狀動(dòng)脈瘺可與心臟各腔室或大血管相通,其中 90% 瘺入右心系統(tǒng)(右心室占 40% ,右心房占 25% ,肺動(dòng)脈占 10%~20% ,冠狀靜脈竇占 7% ,動(dòng)靜脈瘺僅占 1% ), 10% 瘺入左心系統(tǒng),多數(shù)為左心房,極少數(shù)入支氣管動(dòng)脈或其他。20% 的冠狀動(dòng)脈瘺合并其他心內(nèi)畸形,包括法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損等。

目前冠狀動(dòng)脈瘺分型還未能統(tǒng)一,有多種分型方法。根據(jù)血液流動(dòng)力學(xué)可分為動(dòng)靜脈瘺(與右心系統(tǒng)交通)及體循環(huán)內(nèi)瘺(與左心系統(tǒng)交通)兩大類(lèi)。

也有學(xué)者主張分為以下幾型:

I 型為動(dòng)脈心腔型,即冠狀動(dòng)脈直接瘺入心腔;

Ⅱ 型為動(dòng)脈竇狀隙型,指冠狀動(dòng)脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通;

Ⅲ 型為動(dòng)脈毛細(xì)血管型,指冠狀動(dòng)脈注入毛細(xì)血管,通過(guò) Thebesius 系統(tǒng)(心最小靜脈)與心腔相通。


病理生理



其主要病理生理特征為冠狀動(dòng)脈主干或分支與心腔或大血管間存在異常交通。冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響取決于瘺管的大小,引流的部位及有無(wú)合并其他畸形。

小時(shí),分流量小,對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大,臨床癥狀不明顯。瘺管大時(shí),若分流進(jìn)人右側(cè)心腔,則其血流動(dòng)力學(xué)變化類(lèi)似心內(nèi)左向右分流的先天性心臟病的表現(xiàn),右心負(fù)荷增加。

肺血流量增多,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。若瘺管開(kāi)口于左心系統(tǒng),體循環(huán)壓力影響冠脈血流,可導(dǎo)致心肌缺血、心力衰竭、心肌梗死。

由于冠脈血流量增多,容易損傷動(dòng)脈內(nèi)膜,造成彈性纖維增生,早期發(fā)生粥樣硬化病變,亦可因動(dòng)脈瘤形成血栓導(dǎo)致心肌梗死,擴(kuò)張迂曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓、瘺管破裂等。

瘺遠(yuǎn)端的冠脈血流量減少,可使局部心肌供血不足,出現(xiàn)心肌缺血的表現(xiàn);冠狀動(dòng)脈瘺尤其是主干瘺,長(zhǎng)時(shí)間的冠狀動(dòng)脈血液分流冠狀動(dòng)脈血流不經(jīng)過(guò)心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟,使遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈血流量銳減,可引起「 竊血現(xiàn)象 」。

胎兒期左右心腔壓力階差較小,較少出現(xiàn)充血性心力衰竭,新生兒期,壓力差增加,分流量增大,且冠狀動(dòng)脈竊血導(dǎo)致心肌缺血,易發(fā)生充血性心力衰竭。


胎兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)



胎兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑細(xì)小、走行迂曲,還容易受到胎兒體位、胎兒心臟運(yùn)動(dòng)、心腔及大血管內(nèi)血流的干擾,因此正常胎兒的冠狀動(dòng)脈血流常難以顯示。

當(dāng)冠狀動(dòng)脈瘺時(shí),可見(jiàn)瘺口近端冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流明亮,使診斷變得可能。

直接征象

當(dāng)瘺管較大時(shí)二維可探及主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及及心肌內(nèi)異常管道,心腔或大血管內(nèi)可探及異常血流束。

間接征象

胎兒期較大的瘺管二維可探及主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈,較小的瘺管僅表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈主干輕度增寬,根據(jù)瘺口開(kāi)口部位不同,因容量負(fù)荷增加,相應(yīng)心腔或血管內(nèi)徑擴(kuò)大。

頻譜多普勒可探及全心動(dòng)周期或舒張期為主的連續(xù)血流信號(hào)。

冠狀動(dòng)脈引流入右心系統(tǒng)最為常見(jiàn),此時(shí)異常血流信號(hào)可持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期, CW 顯示類(lèi)似動(dòng)脈導(dǎo)管的血流頻譜,流速約為 2~3m/s 。

頻譜多普勒的特殊性可以作為冠狀動(dòng)脈瘺的血流與瓣膜反流或室間隔缺損鑒別依據(jù)。

圖 1 四腔心切面示胎兒全心擴(kuò)大(心胸比例大)

圖 2 左冠狀動(dòng)脈血流豐富,可探及通過(guò)冠狀靜脈竇間隙與左室相通

圖 3 二維及 CDFI 均清晰顯示增寬、走行迂曲的左冠狀動(dòng)脈全程,最終開(kāi)口于右室
圖片來(lái)源:參考文獻(xiàn)

圖 4 成人超聲心動(dòng)圖示左冠狀動(dòng)脈及左前降支增寬、走行迂曲,在左房后呈瘤樣擴(kuò)張,注入冠狀靜脈竇


鑒別診斷



當(dāng)心腔內(nèi)出現(xiàn)異常血流信號(hào),需考慮到冠狀動(dòng)脈瘺的可能性,但需與下列情況相鑒別:

主動(dòng)脈瓣反流

表現(xiàn)為舒張期主動(dòng)脈瓣上湍流信號(hào),而冠狀動(dòng)脈瘺表現(xiàn)為全期高速湍流信號(hào),且發(fā)自于冠狀動(dòng)脈。

房室瓣反流

冠狀動(dòng)脈瘺入心房時(shí),心房?jī)?nèi)可有異常的血流束,此時(shí)應(yīng)與房室瓣的反流進(jìn)行鑒別。房室瓣反流為收縮期出現(xiàn),反流束起源于房室瓣口;而冠狀動(dòng)脈瘺為連續(xù)性血流或雙期雙向血流,血流束多來(lái)源于房室壁或室壁靠近瓣根處。

冠狀靜脈竇引流入右心房

位置與冠狀動(dòng)脈-右心房瘺的瘺口位置相似,故易誤認(rèn)為擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈。CDFI 可用于鑒別,冠狀靜脈竇內(nèi)為層流信號(hào),且速度較低,而擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)為高速湍流信號(hào)。

室間隔缺損

表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷, CDFI 顯示收縮期右向左分流或雙向分流。室間隔缺損為過(guò)隔血流束,而冠狀動(dòng)脈瘺的血流束來(lái)源于房室壁。

冠狀動(dòng)脈瘤

冠狀動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈的一段或多段呈瘤樣擴(kuò)張,但與心腔或血管間無(wú)交通;而冠狀動(dòng)脈瘺則表現(xiàn)為病變的冠狀動(dòng)脈全程擴(kuò)張,與心腔或血管相交通。應(yīng)注意某些情況下冠狀動(dòng)脈瘺可與冠狀動(dòng)脈瘤合并存在。

預(yù)后評(píng)估



冠狀動(dòng)脈瘺的臨床表現(xiàn)差異較大,與冠脈瘺的大小、患者年齡和是否存在心肌缺血有關(guān)。

患者臨床癥狀可出現(xiàn)呼吸困難、心絞痛、疲乏、房性心律失常、肺動(dòng)脈高壓、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、甚至心臟破裂等臨床癥狀和并發(fā)癥等。

約一半的冠狀動(dòng)脈瘺是無(wú)癥狀的,有小部分冠狀動(dòng)脈瘺在兒童期可自行閉合,可能與血管局部肌性閉合、瘺道環(huán)繞纖維化或血栓栓塞性閉合有關(guān)。

指南建議成人無(wú)論是否有癥狀,所有大瘺管以及所有癥狀的中小瘺管都應(yīng)被干預(yù)。

冠狀動(dòng)脈瘺自發(fā)性閉合其機(jī)制可能與目前治療方式有藥物保守治療、手術(shù)治療和介入治療。

β 受體阻斷藥和鈣通道阻滯劑有助于減少心肌耗氧量和保證正常的冠狀動(dòng)脈分支的氧供,從而預(yù)防心肌缺血等相關(guān)并發(fā)癥。

外科手術(shù)治療,最常用的為冠狀動(dòng)脈切開(kāi)修補(bǔ)術(shù),還有瘺管結(jié)扎術(shù)、經(jīng)心腔瘺口關(guān)閉術(shù)等,手術(shù)治療的原則是不影響正常心肌血供的前提下消除瘺管旁路,并且矯正合并的心臟畸形。經(jīng)導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈瘺封堵術(shù)也安全可行。
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