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平滑肌肉瘤

患者男,73歲,1年余前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左大腿內(nèi)側(cè)腫物,無(wú)疼痛、麻木等不適,不影響關(guān)節(jié)活動(dòng),患者曾于外院行超聲及MRI檢查提示“左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)探及一不規(guī)則低回聲包塊,范圍約3.7cm×2.2cm×1.9cm,形態(tài)欠規(guī)整,邊界欠清,內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)。左側(cè)大腿內(nèi)下肌肉內(nèi)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),最大截面約4.9cm×3.8cm×3.0cm,鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常改變”。患者未予特殊處理,近期患者自覺(jué)腫物有所增大,并伴有活動(dòng)后酸脹感?,F(xiàn)左大腿內(nèi)側(cè)可觸及大小約5cm×5cm腫物,質(zhì)硬,活動(dòng)度差,與周圍組織分界不清,輕微壓痛。

超聲圖像:

超聲所見(jiàn):

左大腿皮下肌層內(nèi)可見(jiàn)范圍約5.4cm×4.1cm低回聲,外形不規(guī)整,呈分葉狀,邊界欠清,內(nèi)回聲不均質(zhì),可見(jiàn)多片無(wú)回聲區(qū),CDFI:可見(jiàn)少量血流信號(hào)。

核磁圖像:

(上圖中可以看到受侵犯的股靜脈)

手術(shù)及病理:

于深筋膜下顯露腫物,探查見(jiàn)腫物呈實(shí)性,淡紅色,質(zhì)脆,表面不光滑,與周圍組織黏連緊密,腫物分界不清,侵及骨內(nèi)側(cè)肌、大收肌、長(zhǎng)收肌,股神經(jīng)分支、隱神經(jīng)等被腫物包繞、侵犯,股動(dòng)脈、股靜脈被腫物侵犯、黏連嚴(yán)重,其中股靜脈管腔內(nèi)被腫物侵及,管腔內(nèi)可見(jiàn)腫瘤組織,腫物深及股骨。

討論:

平滑肌肉瘤( leiomyosarcoma,LMS) 是起源于平滑肌的惡性間葉細(xì)胞腫瘤,也是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤之一。好發(fā)于中老年人群,一般表現(xiàn)為無(wú)痛性的軟組織內(nèi)腫物。患者常因發(fā)現(xiàn)腫塊或腫塊壓迫癥狀就診。平滑肌肉瘤惡性程度高,侵襲性強(qiáng),預(yù)后差,局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移較為常見(jiàn),其主要轉(zhuǎn)移部位為肺。

平滑肌肉瘤幾乎可以涉及身體的任何部位,包括皮膚、軟組織、血管、內(nèi)臟器官(例如胃腸道、子宮、膀胱)和骨等。根據(jù)其組織來(lái)源, 平滑肌肉瘤可分為皮膚、軟組織和大血管等3個(gè)亞類。

皮膚平滑肌肉瘤:

皮膚平滑肌肉瘤主要發(fā)生于皮膚及皮下組織的平滑肌,如豎毛肌、汗腺周圍的平滑肌或血管平滑肌; 根據(jù)起源部位的不同,分為真皮型和皮下型,真皮型起源于立毛肌或外陰的肉膜肌,而皮下型起源于血管壁的平滑肌。多發(fā)生在40~60歲,男性發(fā)病率約為女性兩倍。由于四肢伸側(cè)皮膚具有更高密度的毛囊和立毛肌,故好發(fā)于此。

軟組織平滑肌肉瘤:

四肢深部的平滑肌肉瘤主要來(lái)源于血管平滑肌,故多位于肌間,僅受累血管較大時(shí)才能在影像上顯示腫瘤與血管的密切關(guān)系,若起源血管較小,則難以看到這種表現(xiàn)。

大血管平滑肌肉瘤:

動(dòng)、靜脈均可發(fā)病,但以靜脈多見(jiàn),其中動(dòng)脈的平滑肌肉瘤以肺動(dòng)脈多見(jiàn);大、中靜脈的血管平滑肌肉瘤以下腔靜脈(女性多見(jiàn))多見(jiàn),其余順序(男性多見(jiàn))為大隱靜脈、股靜脈、頸內(nèi)靜脈、髂靜脈、腘靜脈。腫瘤組織起源于靜脈血管壁中層平滑肌, 可在血管腔內(nèi)延伸, 也可從血管腔內(nèi)向血管腔外生長(zhǎng)。

超聲表現(xiàn):

腫物形態(tài)不規(guī)則,呈分葉狀,內(nèi)部呈實(shí)性不均勻低回聲,常伴出血、壞死及囊性變,與周圍組織分界不清,可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或侵犯鄰近組織。

本例患者股靜脈管腔內(nèi)被腫物侵及,管腔內(nèi)可見(jiàn)腫瘤組織,考慮為來(lái)源于大血管的平滑肌肉瘤,本次檢查忽略了腫物與股動(dòng)脈、股靜脈的位置關(guān)系,沒(méi)有提示股靜脈受侵,吸取教訓(xùn),再接再厲。

參考文獻(xiàn):

張翔,王亞紅,陳躍鑫,劉暴,鄭月宏.罕見(jiàn)大隱靜脈血管平滑肌肉瘤一例及文獻(xiàn)薈萃分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2019,41(03):435-442.

許晶晶,韋永中,李菊明.四肢軟組織平滑肌肉瘤的治療與預(yù)后探討[J].中國(guó)腫瘤外科雜志,2017,9(01):25-28.

萬(wàn)川,蘇曉紅.皮膚平滑肌肉瘤1例[J].臨床皮膚科雜志,2015,44(09):570-571.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2015.09.013.

方字文,張朝暉,高振華,丁磊.四肢軟組織平滑肌肉瘤的MRI診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2014,33(11):1735-1738.DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2014.11.030.

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