本病依發(fā)生的部位不同可分為三種:發(fā)生在肝外膽管者，為先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥，發(fā)生在肝內(nèi)膽管者，為先天性肝膽管囊狀擴(kuò)張癥，亦稱卡路里(Caroli)病以及復(fù)合型即肝內(nèi)外膽管同時(shí)合并有囊狀擴(kuò)張癥。其中以先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥較為多見。
本病系膽管壁先天性薄弱所致，好發(fā)于膽總管上部和中部，也可發(fā)生在肝內(nèi)膽管，或同時(shí)累及肝內(nèi)外膽管。囊腫多呈球狀，大小不等，內(nèi)含膽汁，囊壁為纖維結(jié)締組織，膽囊和囊腫以上的膽管一般不擴(kuò)張。本病常合并膽囊和膽管結(jié)石，合并癌的發(fā)生率較高。
臨床上膽總管囊狀擴(kuò)張癥并非罕見，女性多于男性，多見于兒童或年輕成人，以腫塊、腹痛、黃疸為主要臨床癥狀，常為間歇發(fā)作。反復(fù)感染可使病情惡化。
肝膽管囊狀擴(kuò)張癥多見于男性兒童或青年，繼發(fā)結(jié)石或感染后出現(xiàn)發(fā)熱、肝大、肝區(qū)痛等類似急性肝膿腫的表現(xiàn)。
1.肝外膽管囊狀擴(kuò)張癥
在膽總管部位出現(xiàn)囊腫，多呈球狀、橢圓形或紡錘形，可延及肝門或胰頭，囊壁清晰、較薄、囊腔呈液性無回聲，后方回聲增強(qiáng)。囊腫的大小和張力狀態(tài)常有改變。囊內(nèi)可以有結(jié)石。仔細(xì)掃查可以發(fā)現(xiàn)囊腫與近端肝管相連則是重要佐證。肝內(nèi)膽管一般正常，或可輕度擴(kuò)張。膽囊往往被推移至腹前壁。
2.肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥
超聲顯示囊腫沿左右肝管分布并與肝管相通，囊壁強(qiáng)回聲線清晰，囊腔呈圓形或梭形透聲暗區(qū)。亦可表現(xiàn)為節(jié)段性或較均勻的擴(kuò)張。有時(shí)可見合并肝外膽管囊狀擴(kuò)張。
超聲顯示膽管囊狀擴(kuò)張癥靈敏而準(zhǔn)，在典型病例可發(fā)現(xiàn)囊腫與膽管相通，診斷并不困難。然而仍須重視鑒別診斷。膽總管囊狀擴(kuò)張癥須注意與肝門部的肝囊腫、小網(wǎng)膜囊腫等相鑒別。巨大的膽總管囊腫有時(shí)難以判別其來源，而僅表現(xiàn)為平整擴(kuò)張者須與梗阻病變所致的均勻擴(kuò)張相鑒別。尋找下段梗阻的病變或是觀察肝內(nèi)膽管的狀態(tài)有助于鑒別。此外，膽囊管囊狀擴(kuò)張癥易誤診為膽總管囊狀擴(kuò)張癥。
肝膽管囊狀擴(kuò)張癥則須注意與多囊肝、肝囊腫、多發(fā)性肝膿腫等相鑒別。前者在聲像圖上表現(xiàn)出囊腫沿主肝管分布、囊腔與肝管、囊腔與囊腔相連通的特征。而多囊肝、肝囊腫、肝膿腫等，囊腔彌散分布于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，囊腔與肝管、囊腔與囊腔均不相通。
由于先天性多囊肝與肝膽管囊狀擴(kuò)張癥在病程和轉(zhuǎn)歸上很不相同，前者多因合并多囊腎而死于腎功能衰竭，后者多死于膽道系感染。
疾病 | 發(fā)病年齡 | 臨床癥狀 | 囊腫特點(diǎn) | 合并膽結(jié)石 | 合并腎囊腫 |
先天性肝膽管囊腫 | 30歲以下 | 右上腹痛，腫塊，黃疸 | 沿膽管主支分布與膽管相通 | 多見 | 少見 |
多囊肝 | 30歲以上 | 無或脹滿感 | 肝實(shí)質(zhì)內(nèi)不均勻分布，與膽管不相通 | 少見 | 多見 |
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