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考試知識(shí)點(diǎn):凝血

血管壁止血功能:收縮、血小板的激活、凝血系統(tǒng)激活(Ⅻ因子,激活內(nèi)源凝血系統(tǒng);組織因子III,激活外源凝血系統(tǒng))。局部血粘稠度增高、抗纖溶系統(tǒng);

血小板上有鈉泵和鈣泵。細(xì)胞器主要有:α顆粒,致密顆粒,溶酶體顆粒。

TXA2是腺苷酸環(huán)化酶的重要抑制劑,促進(jìn)血管收縮。PGI2是TXA2的興奮劑,阿司匹林抑制PGL2,從而抑制TXA2,抑制血小板聚集。

血小板止血功能:粘附(vWF、GPIb/Ⅸ、GPⅠa/Ⅱa)、聚集(GPⅡb/Ⅲa)、釋放、促凝、血塊收縮、維護(hù)血管內(nèi)皮完整性

因子 l: 纖維蛋白原;因子 II:凝血酶原;因子 III: 組織因子;因子 IV: 鈣因子(Ca2+)

維生素K依賴:FⅡ,F(xiàn)Ⅶ,F(xiàn)Ⅸ,F(xiàn)Ⅹ。

接觸凝血因子:FⅫ,F(xiàn)Ⅺ,PK(激肽釋放酶原)。

對(duì)凝血酶敏感的凝血因子:FⅠ,F(xiàn)Ⅴ,F(xiàn)Ⅷ,F(xiàn)XIII。

內(nèi)源凝血途徑:FⅫ激活 ,至FⅨa-Ⅷa-Ca-PF3形成,8、9、11、12因子

外源凝血途徑:TF釋放,至TF-FⅧa-Ca,3、7因子;

共同途徑:FⅩ激活,至纖維蛋白形成,1、2、5、10、13因子;

肝素與AT-Ⅲ(抗凝血酶)結(jié)合,其復(fù)合物能與凝血酶及因子結(jié)合,使這些酶失去活性,從而起到抗凝作用。

纖溶系統(tǒng):

組織型纖溶酶原激活物(t-PA):激活纖溶酶原

尿激酶型纖溶酶原激活物(U-PA):可以直接激活纖溶酶原

纖溶酶原(PLG):PLG由肝臟合成,當(dāng)血液凝固時(shí),在t-PA或u-PA的作用下,被激活為纖溶酶,促使纖維蛋白溶解。

纖溶酶(PL):降解纖維蛋白和纖維蛋白原;水解多種凝血因子使纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶;

纖溶抑制物:纖溶酶原抑制劑(PAI)、α2抗纖溶酶(α2-AP)

纖維蛋白(原)降解機(jī)制:PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生x'、Y'、D-D、E'片段。

出血時(shí)間(BT):反應(yīng)毛細(xì)血管與血小板的相互作用,試驗(yàn)前一周停用阿司匹林。

束臂試驗(yàn),評(píng)估血管壁的完整性及脆性

凝血酶原時(shí)間(PT),外源系統(tǒng)最常用

升高:外源系統(tǒng)因子及纖維蛋白原減低,肝病、維K缺乏、抗凝物質(zhì)增加。

活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT):內(nèi)源凝血系統(tǒng)

升高:見(jiàn)于凝血因子Ⅷ(能檢出因子Ⅷ∶C小于25%的輕型血友?。?、Ⅸ、Ⅲ、Ⅻ缺乏癥;肝素治療;血循環(huán)中有抗凝物質(zhì);血管性血友?。╲WF缺陷);纖溶亢進(jìn)。

APTT糾正試驗(yàn):患者+1/4正常血漿(硫酸鋇吸附血漿或血清),血漿和吸附血漿能糾正,血清不能,Ⅷ缺乏;血漿不能,其他兩樣能,Ⅸ缺乏;三者不能,病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)(狼瘡、肝素、Ⅷ抑制劑)。

β-TG和PF4是血小板活化的重要指標(biāo)

血漿纖維蛋白原含量測(cè)定:PT衍生法(濁度)及Clauss法(FIB與血漿凝血時(shí)間負(fù)相關(guān),受FDP影響)

狼瘡抗凝物測(cè)定

確證試驗(yàn):加入血小板溶解物候,APTT延長(zhǎng)被糾正

篩選試驗(yàn)(APTT)/確證試驗(yàn)=0.8~1.2

甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn):TT延長(zhǎng),加入甲苯胺藍(lán)后,TT縮短(5s)或恢復(fù)正常,提示肝素或肝素類增多

FDP(+):纖溶活性亢進(jìn)

繼發(fā)性纖溶亢進(jìn):D二聚體(陽(yáng)性)。原發(fā)性纖溶亢進(jìn):D二聚體(陰性)

過(guò)敏性紫癜:毛細(xì)血管通透性和脆性增加

遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥:血管壁遺傳性發(fā)育不全

特發(fā)性血小板減少性紫癜:PLT下降,巨核正常,90%PAIg或PA-C3增高

GPIb缺乏,見(jiàn)于巨大血小板綜合征; GPⅡb/Ⅲa缺乏,見(jiàn)于血小板無(wú)力癥

血友病是Ⅷ,Ⅸ,因子異變

血管性血友?。╲WF缺陷)

FBG≤0.9g/L低纖維蛋白原血癥

FBG≤0.5g/L無(wú)纖維蛋白原血癥

DIC:3P陽(yáng)性(假陽(yáng)性高);FDP>40ug/L(最敏感指標(biāo))

APTT監(jiān)測(cè)普通肝素

Xa活性監(jiān)測(cè)低分子肝素

PT是監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo)

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