延髓綜合征
延髓是腦干的最下部分,也是比較復(fù)雜的一部分,其典型的綜合征和少見的綜合征總能讓人撓頭,熟練地掌握各個神經(jīng)核的位置,以及神經(jīng)纖維的走形,對理解各種延髓綜合征至關(guān)重要。
可以將將延髓分為四個區(qū)域,前內(nèi)側(cè),前外側(cè),外側(cè)和背側(cè),一般掌握內(nèi)側(cè)和外側(cè)的解剖結(jié)構(gòu)就能解釋大部分癥狀。
低位延髓層面。從前向后陰影按照順時針方向分為a:前內(nèi)側(cè)區(qū),b:前外側(cè)區(qū),c:外側(cè)區(qū),d:背側(cè)區(qū)。1:皮質(zhì)脊髓束;2:內(nèi)側(cè)丘系;3:內(nèi)側(cè)縱束;4:下橄欖核;4﹑:內(nèi)側(cè)副橄欖核;5:脊髓丘腦束;6:疑核;7、7﹑:三叉神經(jīng)脊束核;8:小腦下腳;9:副楔束核;10:楔束核;11:薄束核;12:孤束核;13:極后區(qū);14:迷走神經(jīng)背核;15:舌下神經(jīng)核;15﹑:舌下神經(jīng)纖維;
橋延溝層面。從前向后陰影按照順時針方向分為a:前內(nèi)側(cè)區(qū),b:前外側(cè)區(qū),c:外側(cè)區(qū)。1:橋小腦束;2:腦橋核;3:皮質(zhì)脊髓束;4:內(nèi)側(cè)丘系;5:下橄欖核上部;6:面神經(jīng)核;7:脊髓丘腦束;8:橋延溝;9:面神經(jīng);10、10﹑:前庭蝸神經(jīng);11:腹側(cè)蝸神經(jīng);12:背側(cè)蝸神經(jīng);13:小腦下腳;14、14﹑:三叉神經(jīng)脊束核;15:前庭下核;15﹑:前庭降根;16:前庭內(nèi)側(cè)核;17:前位核;18:內(nèi)側(cè)縱束。
各層面供血區(qū)域
典型和非典型延髓綜合征
延髓內(nèi)側(cè)損害
1、 延髓內(nèi)側(cè)綜合征(dejerine syndrome)
表現(xiàn)為:1、同側(cè)的舌肌癱瘓及肌肉萎縮(舌下神經(jīng)損害);2、對側(cè)肢體中樞性癱(錐體束受累);3、對側(cè)上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退(內(nèi)側(cè)丘系受累)。
2、 延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg syndrome)
延髓背外側(cè)綜合征是最經(jīng)典的腦干綜合征:主要表現(xiàn)為1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);2、病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓,表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂、咽反射小時(疑核、迷走及舌咽神經(jīng)損害);3、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體、脊髓小腦束受累);4、Horner(交感神經(jīng)纖維受累);5、交叉性感覺障礙(同側(cè)三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束受累)。
3、 Opalski綜合征
伴有同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)綜合征,同側(cè)肢體癱瘓考慮損害了錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束。Opalski綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。一般認(rèn)為由于椎動脈的嚴(yán)重動脈粥樣硬化引起局部狹窄較多見。Opalski syndrome常常伴有同側(cè)上肢感覺異常。這可能是累及楔束或楔束核引起的刺激癥狀
男性64歲,表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐,左側(cè)眼瞼下垂,飲水嗆咳、行走不穩(wěn)伴有左側(cè)肢體無力。DWI可見左側(cè)延髓背外側(cè)及小腦高信號,MRA顯示顱內(nèi)血管走形迂曲,管腔輪廓不光整。
4、 延髓半切綜合征(Reinhold syndrome)
典型的臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎(chǔ)上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)。同側(cè)舌下神經(jīng)癱是診斷Reinhold綜合征的必備條件。椎動脈椎動脈閉塞是其主要發(fā)病原因。
28歲男性,后枕部疼痛,四肢無力、右側(cè)面部,左側(cè)上下肢痛溫覺減退,伸舌右偏。MRI顯示右側(cè)延髓梗死,CTA顯示右側(cè)椎體東多發(fā)狹窄伴閉塞。DSA顯示右側(cè)椎體動脈長段狹窄伴有閉塞,V5段可見逆向血流,考慮椎動脈夾層。
5、 雙側(cè)延髓梗死
75歲,男性,右側(cè)肢體活動不靈、言語不清進(jìn)行性加重1 d,入院后2天出現(xiàn)左側(cè)肢體無力,4天出現(xiàn)憋喘,呼吸淺快,伴有竇性心動過速,后病情持續(xù)加重,死亡。發(fā)病后3天的DWI顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號,MRA顯示右側(cè)椎動脈明顯狹窄。
6、 中樞性肺泡低通氣綜合征(ondine,s curse syndrome)
主要表現(xiàn)為睡眠活安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、二氧化碳潴留,低氧血癥及呼吸暫停,伴或不伴有意識障礙,主要是損害了人類自主呼吸的中樞,包括迷走神經(jīng)背核、孤束核后部和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。導(dǎo)致患者在睡眠狀態(tài)下自主呼吸系統(tǒng)不能對二氧化碳潴留有效應(yīng)答,從而出現(xiàn)呼吸暫停。
7、 Babinski-Nageotte綜合征
主要表現(xiàn)為Wallenberg綜合征伴有對側(cè)肢體中樞性癱。而Cestan-Chenais綜合征就是缺乏了共濟(jì)失調(diào)的Babinski-Nageotte綜合征。下圖是Babinski-Nageotte綜合征的示意圖。
延髓梗死常常會出現(xiàn)一些感覺不可思議的癥狀,臨床中你遇到過讓你感到不可思議的病例么?