良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)是成人最常見的周圍性眩暈疾病，按發(fā)病原因可分為原發(fā)性BPPV和繼發(fā)性BPPV。原發(fā)性BPPV無明確病因，繼發(fā)性BPPV常繼發(fā)于頭部外傷、前庭神經炎、內耳疾病、骨質疏松等。Ramsay-Hunt綜合征不僅可以侵犯前庭神經節(jié)、膝狀神經節(jié)，而且還可以侵犯前庭器官，使橢圓囊斑受累，理論上可引起BPPV。但是臨床上，Ramsay-Hunt綜合征引起BPPV的情況較少，容易導致漏誤診，現(xiàn)報告1例。
臨床資料
女，60歲。因右耳疼痛伴同側面癱2d、眩暈1d就診于我院耳鼻咽喉頭頸外科門診?；颊?/span>3d前自覺著涼后身體發(fā)冷，但自測體溫不高，自行口服感冒沖劑，次日出現(xiàn)右側頭皮陣發(fā)性針刺痛，夜間出現(xiàn)右耳疼痛并漸加重，耳甲腔水泡，右側面癱，并發(fā)熱，自測體溫38.5℃。1d前晨起時出現(xiàn)強烈眩暈，耳痛、面癱加重，遂來就診。查體：全身一般情況尚好，體溫不高。心肺腹未見明顯異常，全身其他部位皮膚黏膜未見皮疹、水泡。專科檢查：右側耳甲腔簇狀水泡，伴有破潰滲出液，右側周圍性面癱(圖1a)，聽力正常，余未見異常。以Ramsay-Hunt綜合征伴眩暈收入我科。查體同門診所見。查血常規(guī)、血生化、X線胸片、心電圖均正常。予常規(guī)抗病毒、營養(yǎng)神經、改善微循環(huán)等治療。上級醫(yī)師查房詳細詢問患者眩暈發(fā)作時情況，訴與頭位有關，發(fā)作時間短暫，發(fā)作時意識清楚，不伴耳鳴、耳聾，考慮為病毒感染引起前庭神經炎后繼發(fā)BPPV。
結 果
為明確BPPV診斷，行位置試驗。Dix-Hallpike變位試驗示：向右側轉頭、后仰時出現(xiàn)強烈眩暈，伴逆時針旋轉性眼震，持續(xù)約10s，向左側轉頭、后仰時未出現(xiàn)眩暈及眼震；滾轉試驗及垂頭懸頭位試驗均陰性。診斷為Ramsay-Hunt綜合征，繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV。予李氏復位法行復位治療，具體方法：將患者從右側臥位快速翻轉為左側臥位，4min后坐起，5min后再次重復復位1次。復位治療后患者即感輕松，次日頭暈癥狀消失。繼續(xù)抗病毒等治療，1周后復查右耳甲腔見水泡消退后結痂(圖1b)。隨訪1個月眩暈無復發(fā)，但面癱無明顯好轉。
討 論
病毒感染與BPPV：病毒感染可引起繼發(fā)性BPPV。有學者對483例BPPV患者進行血清病毒學研究，測定了單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、腺病毒、流感病毒和副流感病毒感染情況，發(fā)現(xiàn)除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常對照組，認為病毒感染可引起前庭神經病變誘發(fā)BPPV或引起神經迷路炎誘發(fā)繼發(fā)性BPPV。Arbusow等對收集的21例人顳骨標本進行研究，取膝狀神經節(jié)、前庭神經節(jié)、半規(guī)管、囊斑組織進行巢式聚酶鏈式反應檢測Ⅰ型單純皰疹病毒，發(fā)現(xiàn)48%的前庭器官組織可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒，認為單純皰疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭傳入神經阻滯，從而導致繼發(fā)性BPPV。Lee等對69例繼發(fā)于內耳疾病的BPPV患者分析發(fā)現(xiàn)，50.7%的患者繼發(fā)于突發(fā)性耳聾，28.9%的患者繼發(fā)于梅尼埃病，20.2%的患者繼發(fā)于前庭神經炎和耳帶狀皰疹。
Ramsay-Hunt綜合征定義：Ramsay-Hunt綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經節(jié)綜合征，系由水痘－帶狀皰疹病毒感染引起的多發(fā)性腦神經炎，病毒可侵犯第3~10對腦神經，其中以侵犯面神經最常見，臨床常見周圍性面癱、耳部皰疹和耳痛三聯(lián)征。但表現(xiàn)為多腦神經損害的Ramsay-Hunt綜合征易被忽略，且臨床表現(xiàn)復雜多樣，給定位及定性診斷帶來困難。
臨床特點：Ramsay-Hunt綜合征多發(fā)于中老年人，冬春季發(fā)病率較高。常見臨床表現(xiàn)為：①外耳部皰疹，有時可侵犯頭皮、面部、頸部、口咽黏膜和鼓膜，受累部位通常出現(xiàn)劇烈的疼痛。神經痛是帶狀皰疹病毒感染的特征之一，60歲以上患者表現(xiàn)最為嚴重，且有33%的老年患者出現(xiàn)皰疹后神經痛。部分患者受帶狀皰疹病毒侵犯，僅耳后出現(xiàn)劇烈疼痛而無皰疹。②同側周圍性面癱，部分患者有味覺減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙。③有些患者同側三叉神經和聽神經受侵犯，甚至可以擴延至舌咽神經與迷走神經的神經節(jié)。如累及位聽神經，可出現(xiàn)眩暈、耳鳴和聽力障礙等癥狀，特別是眩暈更為常見，這是因為前庭神經較蝸神經更接近膝狀神經節(jié)。累及舌咽神經與迷走神經，可出現(xiàn)飲水嗆咳、構音不清、血壓升高、聲音嘶啞及惡心嘔吐等胃腸道反應。④部分患者出現(xiàn)腦與腦膜癥狀以及腦脊液改變。Ramsay-Hunt綜合征分為4種類型：Ⅰ型，面神經感覺支受累產生耳郭皮膚皰疹和疼痛；Ⅱ型，面神經感覺支及運動支同時受累，產生耳郭皮膚皰疹、耳痛和面癱；Ⅲ型，面神經感覺支及運動支受累，并聽力損失；Ⅳ型，面神經感覺支和運動支受累，并聽力損失和眩暈。李晶等對22例Ramsay-Hunt綜合征患者進行研究，其中16例伴隨眩暈，且大部分為不穩(wěn)感眩暈，旋轉性眩暈較少，部分患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道反應；20例行眼震點圖檢測示：12例存在自發(fā)性眼震(9例向健側、3例向患側)；20例行前庭雙溫試驗示：8例為患側半規(guī)管功能低下，6例向健側有優(yōu)勢偏向，4例疑為向患側有優(yōu)勢偏向；20例行視跟蹤測試示：Ⅰ型10例，Ⅱ型12例。提示大部分患者患耳存在半規(guī)管輕癱及健耳的優(yōu)勢偏向。因此認為耳帶狀皰疹病毒感染與患者前庭功能障礙存在一定的關聯(lián)。本例入院前有輕微上呼吸道感染病史，隨后出現(xiàn)耳痛、耳郭皰疹、面癱，Ramsay-Hunt綜合征Ⅱ型診斷成立。位置試驗出現(xiàn)右后半規(guī)管BPPV典型的眩暈和眼震，因此可明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征伴繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV。
鑒別診斷：Ramsay-Hunt綜合征主要應與Bell麻痹相鑒別，后者無皰疹、前庭及耳蝸癥狀，在排除了引起周圍性面癱的其他疾病(中耳炎、外傷、聽神經瘤、腮腺疾病)后，可確立Bell麻痹的診斷。如患者癥狀不典型，無皰疹或皰疹不在耳周而在鼓膜、扁桃體、軟腭等其他部位出現(xiàn)，或首先出現(xiàn)其他腦神經損害癥狀，易誤診為三叉神經痛、面神經炎、神經性耳鳴等。有研究者發(fā)現(xiàn)，有半數(shù)的Ramsay-Hunt綜合征患者不出現(xiàn)皰疹或延期出現(xiàn)，而僅出現(xiàn)皰疹前神經痛癥狀，故提出將皮膚神經痛作為此病主要的診斷依據(jù)。Ramsay-Hunt綜合征合并多腦神經損害，還需與其他多腦神經損害疾病相鑒別，而伴發(fā)眩暈時應注意眩暈的診斷和鑒別診斷。Ramsay-Hunt綜合征也可并發(fā)前庭神經炎，前庭神經炎所致眩暈通常在數(shù)小時內達高峰，高峰期可持續(xù)幾日，幾周后癥狀逐漸減輕，發(fā)病前期或發(fā)病期間可能會伴有病毒性上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染性疾病。
治療體會：Ramsay-Hunt綜合征的治療原則同常規(guī)水痘－帶狀皰疹病毒感染，治療方法包括抗病毒、營養(yǎng)神經、改善微循環(huán)等，另外患者因面癱不能閉眼，容易引起角膜損傷，應注意防護。本例發(fā)病3d入院并確診，及時采取規(guī)范的治療方案，但1個月復查時面癱癥狀并未恢復，提示水痘－帶狀皰疹病毒感染所致腦神經損害不容易恢復。但針對右后半規(guī)管BPPV，經李氏手法復位治療后眩暈癥狀消失。有報告稱手法復位治療原發(fā)性BPPV的效果要優(yōu)于繼發(fā)性BPPV，因此應向繼發(fā)性BPPV患者講明，有可能需要多次復位治療才能有效。本例出院后1個月隨訪眩暈無復發(fā)。
本例提示，對于伴有眩暈的Ramsay-Hunt綜合征患者，應注意繼發(fā)性BPPV的可能，及時行位置試驗鑒別診斷，以免誤診誤治。
來源：臨床誤診誤治，2017年第30卷第10期
