羅德西亞在哪里？我問了很數(shù)人他們都表示不知道，只覺得這個名字挺高端大氣的。
患者，女性，47歲，因左眼脹痛伴復(fù)視1月，結(jié)膜充血10天來院就診?；颊咴?個多月前感覺左耳、左側(cè)枕后及頸部疼痛，自認(rèn)為是頸椎病，找“專家”在賓館里給她做了一次左側(cè)風(fēng)池穴“金針穿刺術(shù)”，術(shù)后第二天患者出現(xiàn)復(fù)視，原本以為修養(yǎng)兩天就會好，但沒想到遲遲未愈?；颊吆髞砣パ劭凭驮\，眼科醫(yī)生做了一些檢查后，考慮外展神經(jīng)炎，試予激素治療，可是用藥后眼球更加脹痛，并出現(xiàn)結(jié)膜充血?；颊邅碓簳r因復(fù)視難受，索性就用膠布把左眼蓋住，這個形象和海盜差不多。外院曾行頭顱MRI，CTA，MRV等，均報告正常，查體：患者左眼略突出，但無搏動感，結(jié)膜有充血，左眼外展不能，視力沒有影響。（圖1）
圖1. 患者左眼外展麻痹，球結(jié)膜水腫充血
顯然這個定位應(yīng)該在左側(cè)海綿竇，盡管外院影像報告正常，我們還是仔細研讀了片子——重點考察海綿竇。增強MRI：患者海綿竇還是有點增寬的，鼻竇里還有少許炎癥，沒有看到異常的流空影；CTA：動脈主干清晰可辨，未見動脈狹窄或瘤樣擴張；MRV：靜脈竇通暢，沒有血栓征象（圖2）。
圖2. 海綿竇略增寬，血管未見明顯異常。
這段病史讓我想到了1年前遇到的一個案例——推倒重來（圖3）。那個海綿竇病變的案例在影像學(xué)排除了血管性疾病后便陷入感染—腫瘤—炎癥糾纏不清的怪圈，我們在找不到感染證據(jù)的情況下試用了激素，病人病情很快加重，虧得病情觀察及時，換上美羅培南后才扭轉(zhuǎn)局面。如今這個案例和一年前的案例何其相似：“推倒重來”發(fā)病前有頭痛，“海盜”也有；“推倒重來”有口周皰疹感染史，“海盜”有江湖游醫(yī)針灸史；“推倒重來”感染指標(biāo)正常，“海盜”亦然，“推倒重來”用了激素加重，“海盜”也是如此。
圖3. 推倒重來的那個案例的眼部表現(xiàn)及后來的演變
“推倒重來”那篇公眾號文章推出來后不久，我聆聽了“果凍”教授的一堂課，課上“果凍”教授多次提到我這篇公眾號文章，讓我很不好意思?！肮麅觥苯淌谡f這種感染性海綿竇炎臨床表現(xiàn)可以很不典型，而腦脊液二代測序可能對診斷有所幫助，這句話我記憶猶新，二代測序技術(shù)（NGS）在單次序列測定中可確定菌株基因組完整的DNA序列，并從這些數(shù)據(jù)中得到抗菌藥物耐藥性、毒力及分型等可用于疫情調(diào)查的信息，進一步用于開展疫情特異性篩查。這個案例何不做一次腦脊液二代測序？與此同時可先試驗性地用點美羅培南，等結(jié)果出來之后再作調(diào)整。好，就這么干。
羅德西亞的誘惑
次日我們做了腰穿，壓力200mmH2O，腦脊液生化、常規(guī)、細菌、結(jié)核、真菌乃至脫落細胞全套陰性，無所謂，反正我不指望這些檢查，我等著二代測序呢結(jié)果！與此同時患者感覺頭脹眼脹有所減輕，讓我們頗感欣慰。5天后二代測序檢測報告出爐：測到羅德西亞分枝桿菌，置信度中等，此君既往有引起腹膜炎的報道（圖4）。哦，多么洋氣的名字啊，這是何方神圣？我們請了抗生素科會診，會診醫(yī)生表示也沒見過這種菌，但根據(jù)江湖游醫(yī)耳后“針灸”的病史，會診醫(yī)生認(rèn)為存在羅德西亞分枝桿菌感染的可能。
圖4. 二代測序結(jié)果
羅德西亞分枝桿菌（Mycobacterium rhodesiae）
羅德西亞分枝桿菌是一種快生長的革蘭氏陽性抗酸桿菌，多數(shù)情況下不致病。Pubmed上羅德西亞分枝桿菌致病的報道僅一篇，這是一名51歲糖尿病腎病的女性患者，她長期接受腹透治療?；颊呒韧l(fā)生過多次腹膜炎，抗生素一般能控制。但此次出現(xiàn)腹膜炎后予氟康唑、慶大霉素和萬古霉素抗感染無效，故暫停腹透改為血透。之后患者腹透液培養(yǎng)出羅德西亞分枝桿菌。明確病原體后予環(huán)丙沙星和克拉霉素治療3個月癥狀緩解。Curry EM, et al. CAPD peritonitiscaused by Mycobacterium rhodesiae. Perit Dial Int. 2008 Jan-Feb;28(1):97-9.
盡管患者起初用美羅培南癥狀有好轉(zhuǎn)，不過好景不長，一周后患者癥狀便不再改善。兩個星期天天大眼瞪小眼，使我們不得不懷疑這個羅德西亞分枝桿菌的可信度，為此我求教了“果凍”教授，“果凍”教授指出非結(jié)核性分枝桿菌特意序列數(shù)太少，假陽性可能較大，對于這份二代測序結(jié)果要審慎對待！
回到原點
經(jīng)過激素和抗生素兩輪試驗性治療后我們發(fā)現(xiàn)，這個病真是“敵軍圍困萬千重,我自巋然不動”，感染和炎癥都沒有依據(jù)。那腫瘤呢？盡管患者十多天來情況沒有改善，但要像瘤子一樣惡化那倒也不至于，并且影像上確實沒看到占位，如果連這個都看不來，我這個“陛下”確實可以禪位了。怎么辦？又要掀桌子耍潑了——推倒重來。
衛(wèi)杰醫(yī)生是上海九〇五醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科大夫，擅長血管介入治療，有一次去他們醫(yī)院會診，正好遇到一個腦出血的病人，臨床上高度懷疑血管畸形，但CTA報告就是正常的。衛(wèi)醫(yī)生拿起片子說，這個病人是個動靜脈瘺，我很詫異，問怎么看出來的？他說這是CTA，如果片子上見到靜脈竇強化，說明動靜脈之間有異常溝通，后來那個患者做了DSA證實就是個頸動脈海綿竇瘺，讓我佩服得五體投地。那這個案例呢？我們起初只看了CTA后處理的動脈，但沒有關(guān)注過原始圖像和靜脈，我們坐下來再次研讀片子，確實發(fā)現(xiàn)原始圖像上有強化的靜脈竇，并且在3D成像上可以看到早顯的直竇（圖5）！但瘺口在哪里呢？我們拿著患者的磁共振我們使勁地找，但就是找不到蛛絲馬跡。如果這個病人真是頸動脈海綿竇瘺的話，那CTA上早顯的靜脈就是唯一提示！
圖5. CTA上早顯的橫脈及直竇
頸動脈海綿竇瘺有哪些癥狀？刨去頭痛、頭脹、顱神經(jīng)麻痹、視力下降等非特異癥狀，此病有以下經(jīng)典三聯(lián)征：1.搏動性突眼，我們在入院時就很警惕，沒有的；2.結(jié)膜充血和水腫，有；3. 搏動性耳鳴/腦鳴，這倒是沒問過她！因此我們特地詢問了患者是否有耳鳴，患者供述5個多月前她曾因為頭痛住過院，當(dāng)時認(rèn)為是感冒，頭痛好轉(zhuǎn)出院后患者便出現(xiàn)了左耳耳鳴，這個耳鳴可不一般，它的音調(diào)不是恒定的，而是搏動的，患者很肯定地說這個博動和心跳搏動是一致的，當(dāng)時她老公認(rèn)為這是更年期綜合癥沒有理會，冤死竇娥了！但我們拿著聽診器在她的眼球上聽診卻沒有聽到雜音。我堅信我們已經(jīng)離真相不遠了。頸動脈海綿竇瘺有高流量和低流量之分，患者為什么沒有搏動性突眼？為什么聽診一無所獲？我猜測這可能和瘺流量不大有關(guān)。
頸動脈海綿竇瘺
頸動脈海綿竇瘺（CCF）一般指頸內(nèi)動脈海綿竇段的動脈壁或其分支發(fā)生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通，但也有頸外動脈分支與海綿竇溝通的案例。CCF按病因可分為外傷性和自發(fā)性；CCF從解剖上分可分為：A型，頸內(nèi)動脈和海綿竇直接溝通，B型，頸內(nèi)動脈的硬腦膜支與海綿竇溝通，C，頸外動脈的硬腦膜支與海綿竇溝通，D型，即C D型（圖6）；而根據(jù)流量可分為高流量和低流量。
圖6. CCF的四種解剖分型
自發(fā)性CCF占所有CCF的30%，解剖分型多為D型，流量較低，病患多為中老年女性。海綿竇內(nèi)有動眼、滑車和外展神經(jīng)通過，但有意思的是CCF累及最多的是外展神經(jīng)，可能因為外展神經(jīng)靠頸內(nèi)動脈近有關(guān)（圖7）。
圖7 海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈和顱神經(jīng)的關(guān)系
研究認(rèn)為頭顱CTA和DSA的敏感度相當(dāng)（87% vs 94.4%），而MRA敏感度較低為80%。普通的頭顱CT和MRI上如見到粗大的眼上靜脈（SOV）則對診斷有很強的提示作用。
Henderson AD, etal. Carotid-cavernous fistula: current concepts in aetiology, investigation,and management. Eye (Lond). 2018 Feb; 32(2): 164–172.
我們給患者做了DSA，果不其然就是頸動脈海綿竇瘺！（圖8）
圖8. DSA見CCF，頸內(nèi)頸外動脈與海綿竇都有溝通。
我們再回顧一下影像學(xué)資料，的確沒什么提示，MR水平位上沒見粗大的靜脈。我們不死心，又給患者做了一個冠狀位的頭顱磁共振，隱隱約約看到了粗大的眼上靜脈，（圖9）不過這也叫事后諸葛亮了，如果能早點發(fā)現(xiàn)該多好。
圖9. 一無所獲的MRI水平位和略有提示的冠狀位，箭頭所指為眼上靜脈。
后記
患者診斷明確后我腦海中浮現(xiàn)出兩句關(guān)于樹的格言：1.世界上沒有兩片完全相同的樹葉，2.不要在一棵樹上吊死。其中滋味大家慢慢體會。
還有，羅德西亞在哪里？羅德西亞就是現(xiàn)在的津巴布韋，其人均GDP為0.1美元，是全世界最窮的地方。
