發(fā)病機(jī)制
GS是一種自身免疫病，以產(chǎn)生直接作用于腎小球基底膜的抗體為特征。盡管基底膜是普遍存在的，但只有肺泡和腎小球基底膜在臨床上被認(rèn)為是易受到影響的。腎小球基底膜的α3膠原蛋白鏈在結(jié)構(gòu)上更容易與循環(huán)系統(tǒng)中的抗體接觸。盡管關(guān)于GS的準(zhǔn)確病因目前尚未可知，已有文獻(xiàn)報(bào)道下列發(fā)病誘因：與HLA—DＲ15基因型相關(guān)；吸煙；感染等。
臨床表現(xiàn)
最初的癥狀可能包括疲勞，乏力，嗜睡，惡心嘔吐，食欲不振以及面色蒼白等。如果疾病發(fā)展影響到肺臟，可能出現(xiàn)咯血。有時(shí)影響到肺部的癥狀可能致命，如果發(fā)生大量的肺部出血將導(dǎo)致呼吸衰竭。如果疾病進(jìn)展至腎臟，可能會(huì)出現(xiàn)血尿，蛋白尿，手足腫脹，高血壓以及肋下背痛。其他腎臟疾病臨床表現(xiàn)包括水腫以及尿毒癥。
影像表現(xiàn)
彌漫性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從肺門向外周散射；累及一側(cè)或雙側(cè)中下肺野點(diǎn)狀或玫瑰花結(jié)樣影，病變進(jìn)展時(shí)，肺內(nèi)陰影可融合成大片狀云絮狀。肺門影不大。
診斷
GS診斷多通過(guò)檢測(cè)血液中的抗GBM抗體。腎組織活檢可以作為GS的確診指標(biāo)。
體格檢查 體格檢查可發(fā)現(xiàn)GS患者如下表現(xiàn)：呼吸急促，肺底濕啰音，發(fā)紺，肝脾腫大，高血壓，皮疹以及水腫。
血尿常規(guī) 肺內(nèi)出血引起的鐵缺乏可能會(huì)繼發(fā)貧血。高尿素氮和高水平的血清肌酐多繼發(fā)于腎功能不全。如果血液檢查發(fā)現(xiàn)了特異抗體的存在可以提示GS的發(fā)生。
抗GBM抗體檢測(cè) 抗GBM抗體的血清學(xué)檢測(cè)對(duì)于 確診以及判斷療效十分重要。放射性免疫測(cè)定法或者ELISA試驗(yàn)檢查抗GBM抗體具有高敏感性和高特異性。
抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測(cè) 在疾病發(fā)生的過(guò)程中，約有1/3的GS患者會(huì)出現(xiàn)循環(huán)血中除了抗GBM抗體外還有抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體( ANCAs)。
腎組織活檢 如果患者存在散在肺泡出血的證據(jù)并且腎臟也存在相關(guān)癥狀，腎臟活檢被認(rèn)為是確定致病病因以及協(xié)助指導(dǎo)治療的重要檢查。經(jīng)皮穿刺腎活檢是確診GS侵入性檢查中的首選。光鏡下通常顯示為無(wú)特異性的增殖性或壞死性腎小球腎炎伴隨細(xì)胞性新月體形成。肺活檢顯示廣泛的肺出血，肺出血是通過(guò)肺泡內(nèi)滿載含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞沉積發(fā)現(xiàn)的。
肺出血 散在的肺出血代表了臨床上緊急情況的發(fā)生。在適當(dāng)?shù)呐R床情況下(諸如發(fā)現(xiàn)肺泡內(nèi)出血并且尿液檢查提示急性腎小球腎炎的發(fā)生) ，通過(guò)檢測(cè)血液中抗GBM抗體就會(huì)使得臨床醫(yī)生做出是GS的診斷，而并非是通過(guò)肺活檢或腎活檢。
治療
早期的診斷是正確治療的必要因素。大劑量的糖皮質(zhì)激素以及環(huán)磷酰胺是目前的治療方法。除此之外，特別是對(duì)待有大量肺內(nèi)出血的患者，血漿置換十分重要。在療效上，血漿置換雖然不一定能去除基本病因，但的確是一種有效的輔助治療措施。血漿置換與免疫抑制劑聯(lián)用可使肺出血停止，腎功能改善。
參考文獻(xiàn)：
曹陽(yáng),李冰. 肺出血－腎炎綜合征的臨床研究進(jìn)展[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志,2017,18(8):750-752.
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