【病例】
男，38歲，左耳流膿7年余，聽力下降4年，近來眩暈。
圖1
【影像所見】
圖1A橫斷面HRCT顯示左側(cè)鼓室、乳突竇內(nèi)軟組織密度影，呈膨脹性生長掃（箭）， 部分周圍骨質(zhì)和聽小骨破壞（黑箭），邊緣呈硬化改變。
圖1B冠狀面HRCT顯示左側(cè)鼓室內(nèi)軟組織密度影掃（箭），鼓室盾板破壞、變鈍（黑箭）；砧骨體及部分砧骨長腳破壞黑（箭頭）。
【病理診斷】
左側(cè)鼓膜松弛部膽脂瘤并聽小骨破壞。
【臨床與病理特點(diǎn)】
1.鼓膜松弛部是鼓膜的上1/3部分，鼓膜緊張部是指張力高的鼓膜下2/3部分。
2.獲得性膽脂瘤（acquired cholesteatoma）又稱為繼發(fā)性膽脂瘤（secondary cholesteatoma），是鼓膜穿孔或退縮導(dǎo)致中耳內(nèi)層狀的鱗狀上皮細(xì)胞堆積而形成的；鼓膜松弛部退縮呈袋狀和穿孔易形成松弛部膽脂瘤，鼓膜緊張部穿孔或凹陷易形成緊張部膽脂瘤。
3.大體病理表現(xiàn)為“珍珠瘤”，由軟的、蠟樣的白色物質(zhì)構(gòu)成；鏡下主要表現(xiàn)為層狀的鱗狀上皮細(xì)胞伴進(jìn)行性角化物脫落，內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶。
4.主要臨床表現(xiàn)為慢性耳漏和傳導(dǎo)性耳聾；如外半規(guī)管缺損，可出現(xiàn)眩暈；還可出現(xiàn)面神經(jīng)受累、靜脈竇血栓形成和顱內(nèi)蔓延擴(kuò)散而產(chǎn)生的癥狀。
【影像檢查方法選擇】
HRCT是首選的影像學(xué)檢查方法；冠狀面CT顯示Prussak間隙腫塊、鼓膜上隱窩和鼓室盾板最佳；考慮有腦膨出、顱中窩感染或膽脂瘤向顱內(nèi)延伸時，應(yīng)采用增強(qiáng)MR掃描；MRV顯示靜脈竇血栓形成最佳。
【診斷要點(diǎn)】
1.獲得性膽脂瘤分為鼓膜松弛部獲得性膽脂瘤（acquired pars flaccida cholesteatoma）和鼓膜緊張部獲得性膽脂瘤（acquired pars tensa cholesteatoma），前者是獲得性膽脂瘤的最常見類型，約占80%，后者約占20%。
2.鼓膜松弛部膽脂瘤的CT表現(xiàn):Prussak間隙內(nèi)的軟組織腫塊，位于鼓膜上隱窩外壁的內(nèi)側(cè)、錘骨頭和砧骨體的外側(cè)以及錘骨外韌帶的上方，可向后外延伸到乳突竇入口并進(jìn)入乳突竇內(nèi)，竇入口可擴(kuò)大或鼓膜上隱窩外側(cè)壁變形；70%患者的聽小骨受侵，其中砧骨長腳最易受侵，砧骨體及錘骨頭也可受侵；聽小骨向內(nèi)側(cè)移位，伴鼓室盾板或中耳外側(cè)壁骨質(zhì)侵蝕。
3.鼓膜緊張部膽脂瘤的CT表現(xiàn):后鼓室的侵蝕性腫塊，可累及鼓室竇、面隱窩、乳突竇入口和（或）乳突竇；聽小骨受侵常見，砧骨長腳、鐙骨結(jié)構(gòu)和錘骨柄最易受累；聽小骨外移。
4.鼓室蓋、半規(guī)管及面神經(jīng)管鼓室段等受侵的CT表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的骨質(zhì)破壞或缺 損。
5.MRI表現(xiàn)：中耳內(nèi)腫塊T1WI和T2WI上呈等或高信號；增強(qiáng)后T1WI顯示低信號腫塊的周邊強(qiáng)化而其余部分無強(qiáng)化；如果顱內(nèi)和內(nèi)耳等受累，增強(qiáng)T1WI可顯示硬腦膜增厚強(qiáng)化、內(nèi)耳強(qiáng)化、靜脈竇強(qiáng)化等表現(xiàn)。
【鑒別診斷】
1.先天性膽脂瘤鼓膜完整；無外耳道流膿病史；腫塊位于后鼓室。
2.鼓膜松弛部膽脂瘤 Prussak間隙內(nèi)腫塊伴鼓室盾板破壞；聽小骨受壓向內(nèi)側(cè)移位。
3.鼓膜緊張部膽脂瘤后鼓室的腫塊，常有鼓室竇及面神經(jīng)隱窩受累；聽小骨受壓外移。
4.中耳膽固醇肉芽腫T1WI表現(xiàn)為高信號腫塊。
5.鼓室球瘤增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化。
【評述】
1.鼓膜松弛部穿孔或退縮呈袋狀、CT表現(xiàn)為Prussak間隙內(nèi)的軟組織腫塊伴鼓室盾板破壞和聽小骨向內(nèi)側(cè)移位可提示鼓膜松弛部膽脂瘤的診斷。
2.鼓膜緊張部穿孔或退縮呈袋狀、CT表現(xiàn)為后鼓室的腫塊伴鼓室竇及面神經(jīng)隱窩受累和聽小骨受壓外移可提示鼓膜緊張部膽脂瘤診斷。
