慢性粒細(xì)胞白血?。?chronic melogenous leukemia,CML )是骨髓粒細(xì)胞呈過度增生,并累及造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。絕大多數(shù)患者具有 Ph9 染色體,約占 90% 以上,少數(shù)患者為陰性。慢粒是白血病中較常見的類型,僅次于急性非淋巴細(xì)胞白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病,居第三位,占所有白血病的 20% 。該病可發(fā)生于各年齡組,以 25~50 歲發(fā)病率最高,男:女為 1.6:1 。慢性期臨床特點(diǎn)以粒細(xì)胞明顯增多,并出現(xiàn)不同階段幼稚粒細(xì)胞、脾大為主要特點(diǎn);加速期與急變期可見幼稚細(xì)胞明顯增多,外周血象常常降低。 [ 藏醫(yī)學(xué)病因 ] 一、內(nèi)在因素 1、先天因素:母體質(zhì)虛弱,或孕育期間身患疾病,或孕育不足,使先天失養(yǎng),正血功能逆亂,而致黃水瘀滯;或母患病未愈,遺傳下代,導(dǎo)致腑腑、骨髓功能失調(diào)。黃水偏盛于培根,煎熬血液,致使運(yùn)行緩慢;黃水偏盛于肝,肝血郁結(jié),導(dǎo)致水滯血瘀;赤巴運(yùn)化失調(diào),水液代謝紊亂;血精虧虛;骨髓功能失調(diào),精髓空虛。 2、內(nèi)毒因素:正常機(jī)體會(huì)維持動(dòng)態(tài)平衡,以保持正血旺盛,三因相依。由多種因素導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)在失衡,或正血逆亂,三因失調(diào),一可造成水濕代謝失司,黃水偏盛于骨毒邪內(nèi)生,毒聚臟腑,深入骨髓。二可造成精髓化生失衡,不得轉(zhuǎn)化為血液,使血液虛少,黑脈艱澀,血液瘀滯。 二、外在因素 1、情志因素:情志抑郁是重要繼發(fā)病因。情志失調(diào)引起正血功能紊亂,培根—赤巴功能失調(diào),特別是肝膽功能失調(diào),使肝不能疏泄黃水,膽不能調(diào)達(dá)黃水,故而出現(xiàn)肝血瘀阻,形成脅下腫塊。肝血不疏,黃水瘀阻,即可出現(xiàn)消化不良,脘腹脹滿。 2、外感因素:感受邪毒,或其他毒邪入侵機(jī)體,黃水偏盛于血輕者損傷正血,導(dǎo)致正血虧虛;重者傷及臟腑,致使臟腑功能紊亂;嚴(yán)重者損傷骨髓,致使骨髓生血功能失調(diào)。病程日久,一可導(dǎo)致諸虛不足;二可導(dǎo)致終脈損傷。毒邪與營血相搏結(jié),血液流通不暢,瘀血阻滯經(jīng)脈致使血瘀內(nèi)阻。 [ 臨床表現(xiàn) ] 一、癥狀 起病緩慢,疾病早期可無明顯癥狀,常因正常體檢或診治其他疾病檢查血象被發(fā)現(xiàn)。 1、全身癥狀:部分患者常見周身乏力,頭暈、心慌,進(jìn)行性消瘦,食欲不佳,腹脹腹痛等。少見癥狀為多汗(盜汗或自汗)、怕熱、陰莖異常勃起、耳鳴等。 2、發(fā)熱:與感染無明顯相關(guān)性,抗感染也無明顯效果,但抗白血病治療后體溫可降至正常。 3 、出血:慢性期出血癥狀較為少見,有時(shí)可見皮下瘀斑;加速期與急變期約有 30% 患者表現(xiàn)有不同程度出血癥狀。皮下瘀斑、牙齦滲血、鼻腔出血較多見。很少見腦出血,偶有脾破裂出血的報(bào)道。 4、貧血:慢性期血紅蛋白正?;蜉p度減少,加速期呈明顯下降趨勢(shì),急變期下降幅度更大,臨床見于面色蒼白、乏力等貧血癥狀。 二、體征 1、肝脾腫大:脾腫大為最重要臨床體征。腫大程度往往與疾病進(jìn)展和治療有關(guān)。部分患者可見肝臟輕度腫大;淋巴結(jié)可在晚期腫大。 2、骨痛:約 75% 病例有胸骨壓痛,脛骨和肋骨壓痛也較常見,少數(shù)病例可出現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。 三、并發(fā)癥 1、脾周圍炎:腫大的脾臟可出現(xiàn)脾栓塞或脾周圍炎,可見劇烈疼痛。嚴(yán)重者可見脾臟破裂。 2、高尿酸血癥:個(gè)別病例由于白血病細(xì)胞大量浸潤、破壞致使血中尿酸增高,出現(xiàn)痛風(fēng)、急性關(guān)節(jié)炎和尿酸性結(jié)石。 3、高粘血癥:由于白細(xì)胞、血小板增多,可出現(xiàn)高粘血癥。部分患者可由于腦血管內(nèi)血細(xì)胞淤滯導(dǎo)致木僵狀態(tài)或中風(fēng)。
[治療原則與用藥]
清熱解毒、祛邪化瘀,調(diào)和氣血,滋健腑腠。
[常用處方]
君藥:旺日西嘎曲典、十味麝香丸 臣藥:二十五味大湯卡擦丸、章交 后藥:達(dá)日瑪、八味主藥丸 將藥:夏瓊居松 兵藥:二十六味黑犀角散、洗髓膠 民藥:十三味雪蚧丸、滋補(bǔ)大王等
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