發(fā)表時間：2010-09-19 發(fā)表者：
皮膚科 (訪問人次：4948)
蕁麻疹臨床表現(xiàn)為大小不等的瘙癢性風(fēng)團，有時可伴有腹痛、腹瀉和氣促等癥狀。慢性蕁麻疹是指皮膚風(fēng)團伴瘙癢幾乎每天發(fā)生，并持續(xù)6周以上者。少數(shù)慢性蕁麻疹患者可表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。自身免疫性蕁麻疹是慢性蕁麻疹的一種特殊類型，是指功能性自身抗體通過與高親和性IgE受體(FcεRI)交聯(lián)，激活肥大細胞和嗜堿性粒細胞釋放組織胺而引起的蕁麻疹。
一、病因與發(fā)病機制
多數(shù)急性蕁麻疹可找到病因，而慢性蕁麻疹的病因則很難確定，大多數(shù)患者無法找到病因。自身免疫性蕁麻疹的自身免疫性具有一定的遺傳傾向，其發(fā)病機理尚不清楚，推測是自身抗體與IgE或FcεRI結(jié)合后，導(dǎo)致了受體的交聯(lián)、補體激活以及一系列細胞內(nèi)事件的發(fā)生，包括蛋白激酶激活、鈣內(nèi)流、預(yù)先合成的顆粒（組織胺、肝素、類胰蛋白酶、TNF-a以及其他前炎癥因子和花生四烯酸類物質(zhì)）釋放等。內(nèi)皮細胞黏附分子表達上調(diào)，導(dǎo)致真皮內(nèi)嗜中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞和嗜堿性粒細胞聚集，釋放組織胺和白三烯類物質(zhì)，直接導(dǎo)致風(fēng)團的迅速發(fā)生。
二、臨床表現(xiàn)
風(fēng)團伴嚴重瘙癢，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)6周以上，且風(fēng)團發(fā)作較頻繁、持續(xù)時間較長、瘙癢較劇，常規(guī)抗組胺藥物治療效果不佳；皮損分布部位主要為軀干、四肢等部位；好發(fā)年齡為中青年，女性較多見；易伴全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、消化不良、發(fā)冷及胸悶等癥狀；自身免疫性疾病的病史或家族史，特別是甲狀腺炎常具有提示意義。
三、診斷
盡管目前診斷自身免疫性蕁麻疹的金標準是肥大細胞或嗜堿性粒細胞功能性釋放測定法，但僅有少數(shù)研究中心有能力進行這些檢測。實際上，自身免疫性蕁麻疹早期診斷有賴于臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查。
1．自體血清皮膚試驗（ASST， autologous serum skin test）：自體血清皮膚試驗是一種篩選試驗，ASST陽性患者可能具有內(nèi)源性因素。但由于部分ASST陽性的慢性蕁麻疹血清在去除補體和IgG后仍存在未明的風(fēng)團產(chǎn)生因子，所以ASST尚不能作為自身免疫性蕁麻疹的特異性檢測試驗。
2 .血清自身抗體:患者血清中?？蓹z測到器官特異性自身抗體如甲狀腺特異性自身抗體、抗幽門螺桿菌抗體、抗胃壁細胞抗體、抗平滑肌抗體或抗內(nèi)皮細胞抗體等。
3.嗜堿性粒細胞釋放組胺活性的檢測：將患者的全血清與健康供體的嗜堿性粒細胞進行共培養(yǎng)，再檢測組織胺的釋放水平。但該試驗由于很難標準化，從不同供體獲得的嗜堿性粒細胞對免疫刺激的反應(yīng)性常常是不同的，且操作繁瑣，需要新鮮正常人外周血嗜堿性粒細胞，所以一般不作為常規(guī)檢查。
四、治療
1．一般治療
避免可能加重病情的因素如過熱、壓力、酒精、阿片制劑、非甾體抗炎藥以及食物性過敏原。食入性過敏原包括食品添加劑、水楊酸、以及含有芳香族物質(zhì)的番茄、白酒和草藥等。
2．藥物治療
包括連續(xù)的3個階段。開始使用一線治療藥物（抗組織胺藥物），特殊情況下可使用二線藥物（包括急性期短程口服糖皮質(zhì)激素），對于用其他治療效果不佳的嚴重患者可給予免疫調(diào)節(jié)的三線治療。免疫治療包括：血漿置換、a-干擾素、靜脈注射免疫球蛋白（IVIGs）和環(huán)孢素等。
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