肺動(dòng)脈高壓 vs 二尖瓣狹窄?,且看專家們唇槍舌劍,如何激辯!
編者按
于5月31日召開的、由上海市醫(yī)學(xué)會(huì)、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)主辦的“第十三屆東方心臟病學(xué)會(huì)議(OCC 2019)”已火熱進(jìn)行至第3天。今日,多位大咖于“肺循環(huán)疾病論壇”齊聚一堂,就我國(guó)清代文學(xué)巨匠曹雪芹先生所著經(jīng)典《紅樓夢(mèng)》中的女一號(hào)——林黛玉的死因展開激烈辯論。
葛均波院士于辯論賽開始前發(fā)言,他表示,“當(dāng)你手里拿著錘子的時(shí)候,看什么都像釘子。但作為醫(yī)生,應(yīng)該把病人當(dāng)做一個(gè)整體去看待,任何部位都很重要。紅學(xué)家不是醫(yī)生,而科研工作者的在文學(xué)方面的修煉又無法達(dá)到一定的深度。兩者在解讀紅樓夢(mèng)時(shí),會(huì)因所站的角度不同而持有不同看法。”
正方觀點(diǎn):支持林黛玉患有肺動(dòng)脈高壓
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 范粉靈教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 楊震坤教授
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 管麗華教授
反方觀點(diǎn):支持林黛玉患有二尖瓣狹窄
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 黃瑋教授
同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院 周琳教授
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 蔣鑫教授
范粉靈教授:人物背景簡(jiǎn)述
第一個(gè)登場(chǎng)的是正方一辯,來自西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院的范粉靈教授。
范教授沒有直接給出“林妹妹患有肺動(dòng)脈高壓”的結(jié)論,而是首先從文化背景出發(fā),認(rèn)為林黛玉存在患肺結(jié)核的可能。她認(rèn)為在故事創(chuàng)作的清代,肺結(jié)核不僅是一種較為常見的疾病,而且“塑造患有肺結(jié)核的文學(xué)角色”這一創(chuàng)作手法深受當(dāng)時(shí)文字工作者追捧。
她還認(rèn)為,在當(dāng)時(shí)的文化環(huán)境中,塑造一個(gè)弱不禁風(fēng)、纖弱角色的意義不僅僅流于表面,更具有扼腕美好事物悲涼消逝的深遠(yuǎn)意味。
但即便有一定的文學(xué)創(chuàng)作證據(jù)支持林黛玉可能患有肺結(jié)核,范教授仍拋出了正方觀點(diǎn):他們認(rèn)為林黛玉患有肺動(dòng)脈高壓的可能性更大。正方以什么為依據(jù)得出這一結(jié)論呢?接下來正方二辯——來自復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的管麗華教授為我們提供了林黛玉的病史作為“鐵證”。
管麗華教授:病史報(bào)告
主訴:患者林黛玉,女,17歲,因“反復(fù)咳嗽伴進(jìn)行性活動(dòng)耐量下降10余年”入院。
現(xiàn)病史及病例特點(diǎn): 少年女性,起病隱匿,病程長(zhǎng),病情進(jìn)行性加重;主要癥狀及特點(diǎn):自小發(fā)育不良,弱不禁風(fēng);與季節(jié)相關(guān)的慢性咳嗽及呼吸困難;晚期出現(xiàn)咯血,以痰中帶血為主;大量飲水后呼吸困難加重;夜間癥狀加重,晚期出現(xiàn)端坐呼吸。
家族史:母親賈敏早年去世,母親四個(gè)姐妹早亡,一表兄賈珠20歲前去世(死因不詳)。
初步診斷:①肺動(dòng)脈高壓;②特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓;③先天性心臟??;④大動(dòng)脈炎;⑤纖維縱膈瘤;⑥肺靜脈閉塞癥(PVOD)/肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)。
鑒別診斷:①肺結(jié)核;②支氣管擴(kuò)張;③風(fēng)濕性心臟?。憾獍戟M窄;④其他。
診療方案:“人參養(yǎng)榮丸”加減(氣血兩虧)。
管麗華教授給出了排除診斷的依據(jù)。
她認(rèn)為第一個(gè)應(yīng)當(dāng)排除的疾病是肺結(jié)核。首先,肺結(jié)核是一種傳染病,其發(fā)生需要肺結(jié)核患者作為傳染源。生活在賈府這樣一個(gè)大宅子中,如果存在肺結(jié)核患者,《紅樓夢(mèng)中》應(yīng)有相關(guān)述及。所以她傾向于認(rèn)為林黛玉周圍不存在結(jié)核傳染源。其次,結(jié)核癥狀為慢性咳嗽咳痰,其中1/3的病人在晚期會(huì)出現(xiàn)咯血,此外還伴有怠倦乏力、午后潮熱、夜間盜汗、食欲減退和體重減輕的情況。但林姑娘的癥狀是季節(jié)相關(guān)的,不具有持續(xù)性。再次,林姑娘在故事發(fā)展的后期才出現(xiàn)咯血和痰中帶血。管教授指出,結(jié)核患者如未接受至少半年的有效藥物治療,將會(huì)死于惡液質(zhì)。因此,從傳染源與臨床表現(xiàn)上來看,她不支持患有肺結(jié)核。
第二個(gè)應(yīng)當(dāng)排除的疾病是支氣管擴(kuò)張(支擴(kuò))。盡管咳嗽咳痰、咯血需要考慮支擴(kuò)的可能,但林黛玉早期以干咳為主,如果她患有支擴(kuò),病程如此之久,理應(yīng)出現(xiàn)濃臭痰癥狀,每日痰量甚至應(yīng)達(dá)到1升之多。但從林黛玉的病史來看,她沒有濃臭痰的表現(xiàn)或出現(xiàn)晚期致命性大咯血。另外,她的癥狀以夜間表現(xiàn)為主,更傾向于左心功能不全,而支擴(kuò)患者肺功能受損導(dǎo)致的活動(dòng)耐量下降,一般不會(huì)以夜間表現(xiàn)為典型?;谝陨显?,支擴(kuò)也被排除。
第二個(gè)應(yīng)當(dāng)排除的疾病是二尖瓣狹窄(二狹)。從臨床表現(xiàn)上來看,林黛玉的癥狀中有部分符合二狹的表現(xiàn)。如小說中所描寫的“腮上通紅,壓倒桃花”,類似二狹引起的二尖瓣面容。同時(shí),二狹也可能引起夜間陣發(fā)性呼吸困難。但首先從病因上追溯,二狹女性的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱,但林黛玉幼時(shí)并沒有風(fēng)濕熱的病史或風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。另外,風(fēng)濕性心臟病的進(jìn)展是比較緩慢的,沒有小說中所描寫的黛玉病情發(fā)展得那樣快。因此,風(fēng)濕性二狹被排除。其次,二狹的另一個(gè)病因是老年退行性心臟改變,從林姑娘的年齡上判斷,顯然也是不支持的。
楊震坤教授:肺動(dòng)脈高壓診斷依據(jù)
繼管教授條理清晰地羅列了排除診斷依據(jù)后,來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的楊震坤教授亮出了大招:正方之所以支持林妹妹患有肺動(dòng)脈高壓的診斷依據(jù)。
①遺傳性先天性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓。他指出,林氏家族是一個(gè)夭亡的家族,林黛玉的父母、兄弟姐妹、親戚都較早夭亡。林黛玉以弱不禁風(fēng)的形象登場(chǎng),而這種出身于大家庭的少女營(yíng)養(yǎng)不良的可能性不大,存在先天性疾病(先心?。┑目赡埽虼擞邢刃牟∫鸱蝿?dòng)脈高壓的可能性。
②嬌喘吁吁,始終氣短,臨床表現(xiàn)與季節(jié)有關(guān)。前面提到的結(jié)核,風(fēng)心二狹,365天都有癥狀。但林黛玉的癥狀以冬春季節(jié)為主,其晚期的表現(xiàn)符合肺動(dòng)脈高壓。從林黛玉進(jìn)入賈府到夭亡,其臨床癥狀的逐漸發(fā)展也符合紐約心功能分級(jí)(NYHA)1-4級(jí)中,從輕度活動(dòng)受限,一般活動(dòng)受限,到最后生活不能自理,出現(xiàn)端坐呼吸,夜間陣發(fā)性呼吸苦難這一右心功能不全發(fā)展趨勢(shì)。
楊教授發(fā)問:“林黛玉所表現(xiàn)出的肺動(dòng)脈高壓是什么原因?qū)е碌哪兀?/strong>”
近年來,隨著對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)知逐漸深入,我們了解到有多種疾病都可能導(dǎo)致其發(fā)生。其中的首要懷疑對(duì)象是先天性心臟病。由于整個(gè)林府人丁早夭,我們不得不懷疑林氏家族有心臟病史。
接下來,楊教授提出了一個(gè)腦洞大開的理由點(diǎn)燃現(xiàn)場(chǎng)氣氛。
小說中形容林妹妹“心較比干多一竅,病如西子勝三分”。此處的一竅是否在提示我們林黛玉的心臟存在先天性缺損?(笑)基于此進(jìn)一步探討,她究竟患有哪一種先心病?三個(gè)備選項(xiàng)分別是房間隔缺損,室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。
房間隔缺損一般表現(xiàn)為右心衰,林黛玉卻表現(xiàn)為端坐呼吸,似乎左心衰的可能性更大些,因此房間隔缺損遭pass;室間隔缺損到晚期會(huì)表現(xiàn)為全身青紫,由于林黛玉沒有全身青紫的表現(xiàn),室間隔缺損也遭pass。因此依據(jù)排除診斷,楊教授更傾向于支持林妹妹患有PDA。PDA患者晚期會(huì)出現(xiàn)艾森曼格綜合征,引起上、下半身的臨床表現(xiàn)不同,上半身往往沒有明顯臨床表現(xiàn),但下半身由于靜脈分流,會(huì)出現(xiàn)紫紺,同時(shí)引起咯血。
楊教授指出,先心病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓具有中國(guó)特色,如果在早期沒有得到很好的救治,晚期會(huì)出現(xiàn)艾森曼格綜合征,預(yù)后較差。而現(xiàn)今通過靶向藥物治療、積極肺移植、造口等手段,可以延長(zhǎng)患者生命。但在林黛玉生活的年代,由于缺乏對(duì)這類疾病的認(rèn)知,只能進(jìn)行簡(jiǎn)單的藥物治療。林妹妹接受的主要治療藥物是參茸養(yǎng)心丸和天王補(bǔ)心丸。中醫(yī)學(xué)體系中沒有肺動(dòng)脈高壓這一概念,而是歸因于氣血不足。參茸養(yǎng)心丸和天王補(bǔ)心丸則都是通過補(bǔ)充氣血來改善癥狀的。因此,從治療方案上也能反向支持先心病導(dǎo)致晚期艾森曼格綜合征,最后由于心功能不全導(dǎo)致死亡的這一診斷。
楊教授繼續(xù)談到,肺動(dòng)脈高壓還有許多其他病因,常見的如大動(dòng)脈炎(TA)。雖然TA最常累及頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈,但其分型中的4型也會(huì)累及肺動(dòng)脈。但由長(zhǎng)期TA導(dǎo)致的大動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈累及產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)一般發(fā)生在40歲以前,而林黛玉17歲即死亡,所以TA只能列為第二位懷疑對(duì)象。其他需要引起注意的會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的疾病還包括纖維縱膈瘤、肺毛細(xì)血管瘤病和肺靜脈閉塞癥等,但以上疾病的確診常需要影像學(xué)檢查資料作為輔助。由于在林黛玉生活的年代只有“望聞問切”的診療手段,無法提供相應(yīng)資料,只能允許大家進(jìn)行一些發(fā)散性的推測(cè)了。
因此,基于家族史、病史和臨床治療手段,正方支持林黛玉的死因?yàn)椤跋刃牟?dǎo)致肺動(dòng)脈高壓”這一觀點(diǎn)。
黃瑋教授:
先天性二尖瓣狹窄,就是你了!
在正方的三位辯手做完精彩的陳述之后,話語權(quán)轉(zhuǎn)移到了反方手中。作為反方一辯,來自重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院的黃瑋教授顯然是做足了功課的,一上臺(tái)就為我們吟詩(shī)二句,簡(jiǎn)潔地勾勒出了林妹妹的形象與際遇:“顰顰半生弱柳扶風(fēng),瀟湘一世其恙難尋?!?/p>
黃教授以老祖宗引以為傲的“望聞問切”入手,落腳于現(xiàn)代循證醫(yī)學(xué),試圖還原百年來為無數(shù)世人所痛惜的林林妹妹的真實(shí)死因。
第一字:望。
黃教授解釋道,“望”相當(dāng)于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的“視診”,是對(duì)病人神色形態(tài)進(jìn)行有目的的觀察,來判斷其病因。黃教授尋覓原著中的蛛絲馬跡,直接拋出原文作為依據(jù):紅樓夢(mèng)第30回描述黛玉,“只見腮上通紅,自羨壓倒桃花,卻不知病由此萌”。此種描述接近現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的二尖瓣面容。紅樓夢(mèng)第76回,林黛玉“伸出玉蔥般的手指”,說明其手指纖細(xì),不符合杵狀指指征,因此可以直接排除艾森曼格綜合征所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。
第二字:聞。
“聞”包括“嗅診”與“聽診”兩個(gè)方面,聽病人聲音和呼吸。黃教授指出,原著中從未提及黛玉存在聲音嘶啞的癥狀,而從很多經(jīng)典戲曲和影視作品中和意合理推測(cè),黛玉的聲音清脆動(dòng)人。由于喉返神經(jīng)受到壓迫,艾森曼格病人晚期會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞的情況,顯然與黛玉不相符。
第三字:?jiǎn)枴?/strong>
“問診”無論是古代還是現(xiàn)代,都是一種通過詢問病人來獲知病人既往史、家族史、起病原因、發(fā)病過程和診療過程的方法。
病史特點(diǎn):起病時(shí)間“身體面龐雖怯弱不勝,卻有一段自然的風(fēng)流態(tài)度,便知她有不足之癥。因問:“常服何藥,如何不急為治療?”黛玉道:“我自來是如此,從會(huì)吃飲食時(shí)便吃藥,到今日未斷。”82回提及林黛玉病情發(fā)展到中晚期,死前癥狀“喉間尤是哽咽,心上還是亂跳……掙扎起來……又躺下去,翻來覆去”。除此之外,原著中多次描述她存在端坐呼吸,夜間陣發(fā)性呼吸困難,心悸等癥狀。根據(jù)原著內(nèi)容對(duì)其病史特點(diǎn)做一總結(jié):多次出現(xiàn)咳嗽少痰,發(fā)作有季節(jié)性,痰中帶血,卻不是量多的咯血。
家族史:父早亡,母親死得更早,母親的姐妹也死了,弟弟3歲夭折。林氏家族雖富貴,但壽命均太短,因此懷疑林氏家族存在家族性遺傳病。
診療經(jīng)過:天王補(bǔ)心丸:主治心陰不足,心悸健忘,失眠多夢(mèng)。即使在今天的二狹中醫(yī)治療中,天王補(bǔ)心丸仍是一種常用藥。
第四字:切。
根據(jù)紅樓夢(mèng)第83回的描述,王大夫?qū)α主煊襁M(jìn)行了切脈,這是全書中描述的黛玉的唯一一次體格檢查:“六脈皆弦……六脈弦遲,素由積郁,左寸無力,心氣已衰?!睆默F(xiàn)在醫(yī)學(xué)角度進(jìn)行解讀,黛玉脈壓差低,血壓水平不高,無水沖脈,可以推斷她左右心的前后負(fù)荷都比較低。因此不符合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉應(yīng)具備的水沖脈體征,更傾向于二狹這一診斷。
黃教授對(duì)林黛玉的病史做一總結(jié):肺淤血表現(xiàn),春秋容易發(fā)生肺部感染,存在勞力性呼吸困難,稍微動(dòng)一下會(huì)氣喘吁吁,反復(fù)發(fā)作左心衰表現(xiàn):端坐呼吸。但不存在肺動(dòng)脈高壓常見的紫紺,卻有二狹的典型面容。肺動(dòng)脈高壓患者最終應(yīng)死于右心衰,主要表現(xiàn)為紫紺,腹脹,雙下肢水腫,但在整部《紅樓夢(mèng)》中沒有對(duì)林黛進(jìn)行過此種描述。美麗的林黛玉不太可能生腹水、下肢水腫、無法行走。沒有出現(xiàn)聲音嘶啞,只痰中帶血,而不是大量咯血。起病早,從勞力性呼吸困難發(fā)展到夜間陣發(fā)性呼吸困難,考慮左心衰。
與之對(duì)比,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉早期的左向右分流往往是沒有癥狀的,青少年可成長(zhǎng)為成人,當(dāng)晚期發(fā)生艾森曼格綜合征時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀。艾森曼格綜合征早期表現(xiàn)為右心衰,后期可能合并左心衰。林黛玉脈象無力,脈壓差低,左心負(fù)荷低,與艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)相矛盾。林黛玉患有先天性二狹的可能性大,先天性二狹這種疾病有家族史,其中30%患者不合并先心病,只發(fā)生單純的先天性二狹,造成左心房血液排出受阻,引起肺淤血,導(dǎo)致肺部感染反復(fù)。
結(jié)束發(fā)言前,黃教授附上課題組一位醫(yī)學(xué)生所賦詩(shī)一首,與大家共同品味:
先識(shí)瀟湘顰眉弄,
天斧鬼琢玉唇紅。
姓名豈能由天定,
二月長(zhǎng)安厭春風(fēng)。
尖尖玉指碾瓊苞,
瓣瓣碎紅葬玲瓏。
狹巷忽來晚風(fēng)回,
窄徑紅樓荒唐夢(mèng)。
周琳教授:
除了二狹,還有其他選項(xiàng)嗎?
反方二辯,來自同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院的周琳教授就林妹妹的死因補(bǔ)充了更多新鮮的可能性。
肺結(jié)核。周教授認(rèn)為,不能完全排除林黛玉患肺結(jié)核的可能。原著中第82回,在疾病的晚期,黛玉做噩夢(mèng)后出現(xiàn)痰中帶血的癥狀。寶玉探視黛玉,見她“星眼微餳,香腮帶赤”。在與寶玉斗嘴后,“臉紅頭脹,一行啼哭,一行氣噎,一行是淚,一行是汗,不勝怯弱”。以上癥狀部分支持肺結(jié)核痰中帶血、發(fā)熱盜汗的診斷。
抑郁癥。原著中,王大夫?yàn)轺煊袂忻}時(shí)對(duì)紫鵑道:“這病時(shí)常應(yīng)得頭暈,減飲食,多夢(mèng);每到五更,必醒個(gè)幾次;即日間聽見不干自己的事,也必要?jiǎng)託?,且多疑多懼。不知者疑為性情乖誕。其實(shí)因肝陰虧損,心氣衰耗,都是這個(gè)病在那里作怪。”紫鵑點(diǎn)點(diǎn)頭:“說的很是?!?/p>
周琳教授指出,抑郁癥常表現(xiàn)為敏感多疑,意志消沉,情緒低落,對(duì)事情不感興趣,食欲不振,失眠健忘,無精打采,經(jīng)常自責(zé)或內(nèi)疚,悲觀厭世等。這些特點(diǎn)恰恰是林黛玉的縮影。
那么抑郁癥為什么會(huì)導(dǎo)致林黛玉死亡呢?周教授推測(cè),由于林黛玉寄人籬下,唯一支撐她活下去的信念是賈寶玉的愛。當(dāng)她得知寶玉取了寶釵為妻時(shí),精神完全崩潰,最終滿懷悲憤吐血而亡。因此不排除林黛玉死于抑郁癥。
用藥不當(dāng)。原著第45回,薛寶釵點(diǎn)出林黛玉服用的人參、肉桂過多,她應(yīng)多服用燕窩和冰糖之類滋陰補(bǔ)氣的藥物才是。作為一個(gè)肝郁氣結(jié)的病例,林黛玉可能存在陰血虧虛的癥狀,治療應(yīng)以養(yǎng)陰補(bǔ)血為主,而非溫?zé)嶂?。但事?shí)上黛玉從小常服、久服人參之類的補(bǔ)品,有可能由于過服溫補(bǔ)之藥而導(dǎo)致神思恍惚,咳嗽咯血,渾身火熱,面上發(fā)燒,腮上通紅。
綜上,周教授認(rèn)為林黛玉在用藥不當(dāng)?shù)耐瑫r(shí)患有肺癆。癆蟲損傷機(jī)體、消耗肺陰,導(dǎo)致情緒抑郁,肝郁化火,上灼肺金,加上長(zhǎng)期服用人參等溫補(bǔ)的中藥,陰虛火旺,三個(gè)因共同導(dǎo)致黛玉一生體弱多病,最終香消玉殞,花落人亡兩不知。
蔣鑫教授:科學(xué)研究支撐
來自中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院的蔣鑫教授作為反方三辯,通過嚴(yán)謹(jǐn)?shù)奈墨I(xiàn)資料剖析,“擺事實(shí),講道理”,對(duì)“林黛玉患有先天性二狹”進(jìn)一步提供理論支持。
蔣教授首先駁斥正方觀點(diǎn),提出為什么認(rèn)定林黛玉死于非肺動(dòng)脈高壓性疾病。他認(rèn)為,黛玉最后死于大咯血,并無面色黃染,即沒有明顯的右心衰體征,如果用診斷一元論來解釋的話,沒有任何一種肺動(dòng)脈高壓可以同時(shí)符合全部體征。
蔣教授接著給出了肺動(dòng)脈高壓分類下的幾十種疾病,力圖對(duì)具體的疾病逐一進(jìn)行分析。
1. 有哪些疾病會(huì)幼年發(fā)病,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓(PAH)?
蔣教授說,在上世紀(jì)80年代的美國(guó)存在“談肺動(dòng)脈高壓色變”的情況。在無靶向治療時(shí)代,特發(fā)性、遺傳性和藥物性肺動(dòng)脈高壓病人平均壽命只有2.8年。在林黛玉所處的明末,生存年限可能連2.8年都達(dá)不到,所以從自然病程上判斷,PAH被排除。而新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生往往是一過性的,過了這個(gè)階段,患兒如果存活,便會(huì)逐漸好轉(zhuǎn),進(jìn)入正常的生活狀態(tài),不會(huì)出現(xiàn)疾病進(jìn)展。因此新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓也遭否定。
2. 有哪些疾病會(huì)引起反復(fù)咳嗽?
兒童肺病和缺氧性疾病中有兩種會(huì)引起反復(fù)咳嗽,一種是梗阻性的上氣道疾病,由先天性的各種原因梗阻造成。但梗阻性的上氣道疾病不會(huì)導(dǎo)致咯血,主要表現(xiàn)為低氧和高二氧化碳血癥。另一種引起反復(fù)咳嗽的疾病是發(fā)育型肺病,又可分為早產(chǎn)兒的支氣管肺發(fā)育不良,及先天性膈疝。
3.有哪些疾病會(huì)引起咯血?
①肺動(dòng)脈高壓,但是表現(xiàn)為大量咯血,自然病程惡劣,很難存活到成年。②各種左心疾病,尤其二尖瓣狹窄,以痰血為主,少見反復(fù)大咯鮮血,這與我們的觀點(diǎn)一致。③低氧相關(guān)肺高血壓所導(dǎo)致的單純低通氣。如幼年患有百日咳,合并支擴(kuò)或結(jié)核導(dǎo)致肺毀損,也有可能引起咯血,但往往是嚴(yán)重大咯血。④肺動(dòng)脈阻塞性疾病相關(guān)肺高血壓,如慢性血栓性肺高血壓,屬于中老年疾病,極少在兒童期出現(xiàn)。
蔣教授對(duì)此部分內(nèi)容作出小結(jié):從診斷一元論出發(fā),林黛玉的癥狀體征和預(yù)后不符合仁任何一類肺動(dòng)高壓的臨床綜合表現(xiàn)。更可能的診斷是先天性二狹。另外,由于林黛玉反復(fù)心悸,有可能合并陣發(fā)性房顫。同時(shí)不除外合并多種呼吸和循環(huán)系統(tǒng)疾病,綜合原因?qū)е缕渌劳觥A硗?,蔣教授提拋出了一個(gè)有趣的觀點(diǎn):由于咯血導(dǎo)致死亡在臨床中少見,林黛玉有可能不是由于咯血而亡,而是由于胃納太差造成低鉀狀態(tài),誘發(fā)了快速心律失常導(dǎo)致死亡。
正反方專家雄辯爭(zhēng)鳴,現(xiàn)場(chǎng)賽況有序而激烈,內(nèi)容可謂精妙絕倫。在正反方結(jié)束觀點(diǎn)闡述后,各位教授和現(xiàn)場(chǎng)嘉賓又在持續(xù)激辯中進(jìn)行互動(dòng)。由于篇幅有限,此處不繼續(xù)展開。
最終,由現(xiàn)場(chǎng)代表與嘉賓投票評(píng)選出優(yōu)勝辯論方:支持“先天性二尖瓣狹窄”死因的反方在此次辯論賽中表現(xiàn)更佳。
感謝這次辯論給帶同道們機(jī)會(huì),共同了解肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣狹窄以及相關(guān)疾病。希望此次辯論可以幫助各位醫(yī)師在臨床工作中對(duì)相關(guān)疾病作出更有效的鑒別,并采取相應(yīng)的干預(yù)措施,使病人得到及時(shí)的治療與管理。
本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界心血管頻道
辯論專家:正方:西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 范粉靈;復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院;管麗華;上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院,楊震坤; 反方:重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 黃瑋;同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院 周琳;中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 蔣鑫
本文整理:何沙鷗
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