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女，10歲，自幼雙耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，CT結(jié)果提示雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管綜合征（LargeVestibular Aqueduct syndromes, LAVS）。相關(guān)測(cè)試結(jié)果如下：

圖1  雙側(cè)純音聽(tīng)力圖

圖2  226Hz和寬頻（WB）鼓室圖

圖3  顳部CBCT影像（紅色箭頭所指為兩側(cè)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管）

詳情點(diǎn)擊：CBCT為患者帶來(lái)更高效更安全的就診體驗(yàn)

由圖1可以看出，患者雙側(cè)大部分頻率表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，左側(cè)較右側(cè)聽(tīng)力損失更為嚴(yán)重。值得注意的是，該患者右側(cè)低頻區(qū)域主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，250Hz和500Hz氣骨導(dǎo)差均可達(dá)20dB。

左側(cè)低頻聽(tīng)力較右側(cè)差，因骨導(dǎo)耳機(jī)在低頻段輸入有限，因此，左側(cè)低頻處無(wú)法排除存在氣骨導(dǎo)差的可能。以右側(cè)為例，傳導(dǎo)性損失是否與中耳有關(guān)？

進(jìn)一步的鼓室圖測(cè)試結(jié)果（圖2）提示患者中耳情況基本正常，由此看出，低頻氣骨導(dǎo)差并非由中耳病變導(dǎo)致。

究竟是什么原因?qū)е卤净颊叱霈F(xiàn)嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（大部分頻率純音聽(tīng)閾表現(xiàn)）？為什么會(huì)在低頻段出現(xiàn)明顯的氣骨導(dǎo)差？

先天性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征是臨床發(fā)生率較高的先天性?xún)?nèi)耳發(fā)育畸形。該病主要因內(nèi)淋巴管發(fā)育畸形或被遏制而引起，為胚胎發(fā)育時(shí)內(nèi)耳發(fā)育停滯或紊亂所致，多見(jiàn)于雙側(cè)。

LVAS的臨床診斷主要依靠影像學(xué)評(píng)估，CT顯示需包括以下三個(gè)特點(diǎn)：

（1）前庭導(dǎo)水管顯著擴(kuò)大，即位于巖骨后緣出現(xiàn)明顯的深大三角形骨質(zhì)缺損；

（2）骨缺損邊界清楚，通常直接與前庭或總腳相連；

（3）擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管外部孔徑和前庭總腳之間中點(diǎn)的最大管徑寬度≥1.5mm。

圖4  CT中正常和擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管對(duì)比

患兒出生時(shí)聽(tīng)力正?；虺霈F(xiàn)不同程度的聽(tīng)力損失。部分患兒出生時(shí)可通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查，而在嬰幼兒期或兒童期開(kāi)始出現(xiàn)波動(dòng)性或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)。最后發(fā)展成重度、極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。

從輕度發(fā)展到嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的時(shí)程長(zhǎng)短不一，緩慢下降中可因跌倒撞擊或上呼吸道感染聽(tīng)力陡降。患兒正處于言語(yǔ)語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，常因輕重程度不一的聽(tīng)力下降而造成言語(yǔ)含糊，甚或不會(huì)講話(huà)。部分可伴有耳鳴和眩暈等癥狀。

有研究表明CT顯示的前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大口徑與患者受損的聽(tīng)力損失程度之間沒(méi)有相關(guān)性，但是卻與患者發(fā)生漸進(jìn)性聽(tīng)力損失的概率相關(guān)，即口徑越大的患者發(fā)生漸進(jìn)性聽(tīng)力損失的機(jī)會(huì)就越大。

LVAS引發(fā)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的確切原因未有定論，公認(rèn)的觀點(diǎn)主要有

（1）當(dāng)出現(xiàn)外力（例如頭部撞擊，上呼吸道感染）時(shí)，增高的顱內(nèi)壓或可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管傳入蝸內(nèi)，造成膜迷路損傷，若發(fā)生破例，會(huì)造成內(nèi)外淋巴液混合，蝸內(nèi)細(xì)胞損傷；

（2）內(nèi)淋巴囊內(nèi)的高滲液體（相較于膜迷路內(nèi)液體）可能因壓力的增高通過(guò)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管反流入耳蝸內(nèi)，造成蝸內(nèi)細(xì)胞受；

（3）LVAS患者多伴有內(nèi)淋巴囊及內(nèi)淋巴管壁的囊樣改變，或可導(dǎo)致內(nèi)耳電解質(zhì)紊亂，造成蝸內(nèi)細(xì)胞受損。（參考圖5）

圖5  正常和擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管解剖

值得關(guān)注的是，部分LVAS患者的純音聽(tīng)閾結(jié)果與本文中病例相似。在某些頻段，特別是低頻段出現(xiàn)較為明顯的氣骨導(dǎo)差。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此類(lèi)患者在250Hz和500Hz出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差的比例可分別高達(dá)81.8％和66.2％。

目前，學(xué)者們認(rèn)為L(zhǎng)VAS患者出現(xiàn)的氣骨導(dǎo)差為內(nèi)耳源性，即與內(nèi)耳“第三窗”理論相關(guān)。

圖6為正常結(jié)構(gòu)和病理性?xún)?nèi)耳第三窗【擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管（EVS）上半規(guī)管裂（SSCD），耳蝸裂（cochleardehiscence）】的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)機(jī)制。如A所示，正常結(jié)構(gòu)中，聲信號(hào)引起鼓膜的振動(dòng)，并通過(guò)聽(tīng)小骨和卵圓窗向內(nèi)傳播。

因外淋巴液體不可壓縮，因此振動(dòng)能量引起圓窗的向外運(yùn)動(dòng)。卵圓窗和圓窗口之間的振動(dòng)差異在基底膜上產(chǎn)生壓力梯度，激活毛細(xì)胞，從而產(chǎn)生聲音感覺(jué)。

B為異常第三窗存在的情況下聲信號(hào)氣導(dǎo)途徑。因第三窗的存在，能量在從卵圓窗至圓窗傳遞過(guò)程中被第三窗分散，造成基底膜上壓力梯度的降低，聲音感知減弱，出現(xiàn)患者氣導(dǎo)閾值提高（變差）。

C為正常的骨傳導(dǎo)。振動(dòng)在整個(gè)耳囊中傳播。因卵圓窗和圓窗兩者的阻抗存在差異，所以振動(dòng)導(dǎo)致卵圓窗和圓窗出現(xiàn)差異性向外運(yùn)動(dòng)，基底膜上由此產(chǎn)生壓力差，激活毛細(xì)胞，感知聲音。

D為異常第三窗存在下的骨傳導(dǎo)。由于第三窗口的能量分流，位于耳蝸前庭階的卵圓窗運(yùn)動(dòng)減少。然而，位于鼓階的圓窗運(yùn)動(dòng)沒(méi)有變化。

這種情況造成基底膜上壓力差的提高，導(dǎo)致聲音感知增加，即患者骨導(dǎo)閾值降低（變好）。

為什么氣骨導(dǎo)差主要體現(xiàn)在低頻聲刺激下？相關(guān)理論仍有爭(zhēng)議，未達(dá)成共識(shí)。部分學(xué)者認(rèn)為與低頻聲在液體中傳播特性相關(guān)，另有學(xué)者認(rèn)為與顱骨在低頻聲刺激下的振動(dòng)模式相關(guān)。

圖6  正常結(jié)構(gòu)和內(nèi)耳第三窗氣導(dǎo)和骨導(dǎo)機(jī)制

編輯：佳麗