第1節(jié)血液及造血系統(tǒng)的解剖生理
采分點必背
采分點1：血液及造血系統(tǒng)由血液及造血器官組成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結(jié)
采分點2：血細胞起源于卵黃囊的中胚層造血干細胞，又稱多能干細胞，具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力。
采分點3：胚胎成形后造血干細胞隨血流移居肝和脾，最后種植于紅骨髓內(nèi)。
采分點4：在胚胎期24周前，胎肝為主要造血器官。
采分點5：嬰兒出生后，肝、脾造血功能迅速停止，紅骨髓成為主要造血器官。
采分點6：血液又稱外周血，由血漿及血細胞組成。血細胞成分有紅細胞、白細胞、血小板3種。
采分點7：正常成熟紅細胞有很大的可塑變形性，主要成分為血紅蛋白，主要功能是運輸氧和二氧化碳。
采分點8：白細胞種類不同，形態(tài)與功能各異。主要功能是參與人體對入侵異物的反應過程。
采分點9：中性粒細胞具有殺菌或抑菌作用，是機體抵抗病原微生物特別是急性化膿性細菌人侵的第一道防線。
采分點10：嗜酸性粒細胞主要功能是破壞嗜堿性粒細胞釋放的生物活性物質(zhì)，參與對蠕蟲的免疫反應，具有抗過敏、抗寄生蟲作用。
采分點11：激活了的單核巨噬細胞在特異性免疫應答的誘導和調(diào)節(jié)中起關鍵作用。
采分點12：淋巴細胞在免疫應答反應中起核心作用，故又稱免疫細胞。其中T細胞參與細胞免疫，B細胞參與體液免疫。
采分點13：血小板主要參與生理性止血、血液凝固，保持毛細血管內(nèi)皮的完整性。
采分點14：一幼兒在生后2~3個月會出現(xiàn)“生理性貧血”，約至12歲紅細胞達成人水平。
采分點15：白細胞分類主要是中性粒細胞和淋巴細胞的兩次交叉（比例相等）。第一次交叉出現(xiàn)在生后4~6d；第二次交叉出現(xiàn)在4~6歲；6歲后逐漸與成人相似。
第二節(jié) 缺鐵性貧血病人的護理
采分點必背
采分點1：貧血是指單位容積末梢血中紅細胞數(shù)、血紅蛋白量低于正常值。
采分點2：小兒貧血的國內(nèi)診斷標準是：新生兒期血紅蛋白(Hb)<145g/L；1~4個月時Hb<90g/L；4~6個月時Hb<100g/L；6個月以上則按WHO標準：6個月~6歲者Hb<110g/L；6~14歲者Hb<120g/L為貧血。
采分點3：海拔每升高1000m，Hb上升4％。
采分點4：貧血的病因可分為紅細胞及血紅蛋白生成不足、紅細胞破壞過多、紅細胞丟失過多。
采分點5：造血物質(zhì)缺乏，如缺乏鐵、維生素B12、葉酸等，是小兒貧血最常見的原因。
采分點6：溶血性貧血的主要原因是紅細胞破壞過多，如遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD、地中海貧血等。
采分點7：缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白減少而引起的一種小細月包低色素性貧血。
采分點8：缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的類型，以6個月至2歲的嬰幼兒發(fā)病率最高。
采分點9：缺鐵性貧血的病因包括鐵的儲存不足、鐵攝人不足、生長發(fā)育快、鐵的吸收及利用障礙、鐵的丟失過多。其中鐵攝入不足是導致嬰兒缺鐵的主要原因。
采分點10：缺鐵性貧血一般表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白，以口唇、甲床最明顯，易疲乏，年長兒可訴無力、頭暈等。
采分點11：缺鐵性貧血骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。
采分點12：缺鐵性貧血的治療原則為祛除病因和補充鐵劑治療，必要時輸血。常用鐵劑為硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等，療程至血紅蛋白正常后2個月左右停藥。
歷年考題
〖A1型題〗 1. 口服液體鐵劑的正確方法是 （C）
A.飯前服
B.服前測心率
C.吸管吸入
D.茶水送服
E.服后不宜立即飲水
〖考點提示〗 接醫(yī)囑應用鐵劑時需注意：①在兩餐之闖服用；②可與維生素C、果汁等同服，促進鐵吸收；③牛奶、茶、蛋類、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收，應避免與含鐵食物同服；④用吸管或服藥后漱口，以防牙齒被染黑；⑤口服鐵劑可致胃腸道反應，宜從小劑量開始；⑥藥物應妥善存放，以免誤服過量中毒；⑦深部內(nèi)注，軸藥和給藥必須使用不同的針頭。
第三節(jié) 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病人的護理
采分點必背
采分點1：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是指由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。
采分點2：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的主要臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀，多見于2歲以下嬰幼兒。
采分點3：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血以6個月~2歲多見，起病緩慢?；純憾嗵撆?，毛發(fā)稀疏細黃，面色蒼黃或蠟黃，口唇、指甲等處蒼白，常伴肝、脾腫大。
采分點4：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的骨髓象增生活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，各期幼紅細胞巨幼變。
采分點5：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血患兒的血清維生素B12<100ng/L，葉酸<L。
采分點6：祛除病因、補充維生素B12和（或）葉酸是治療營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的關鍵。
第四節(jié) 再生障礙性貧血病人的護理
采分點必背
采分點1：再生障礙性貧血（簡稱再障）是由各種原因引起的造血干細胞的數(shù)量減少和（或）功能異常而引起的一類貧血。
采分點2：再生障礙性貧血按病因分為原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障；按起病方式和病情輕重分為急性再障、慢性再障。
采分點3：引起再生障礙性貧血最常見的藥物是氯霉素，其毒性可引起骨髓造血細胞受抑制及損害骨髓微環(huán)境。
采分點4：苯是重要的骨髓抑制毒物，長期與其接觸危害性較大。
采分點5：引起再的其他常見藥物和化學物質(zhì)中，抗微生物藥包括氯霉素、磺胺藥、四環(huán)素、褳霉素、異煙肼等。
采分點6：引起再障的其他常見藥物和化學物質(zhì)中，解熱鎮(zhèn)痛藥包括保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。
采分點7：x線、γ射線等可干擾DNA的復制，使造血干細胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受損害。
采分點8：再生障礙性貧血臨床主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、反復感染，而肝、脾、一淋巴結(jié)多無腫大。
采分點9：重型再生障礙性貧血起病急、進展迅速。早期表現(xiàn)為出血和感染；隨病程的延長出現(xiàn)進行性貧血；伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。
采分點10：重型再生障礙性貧血早期表現(xiàn)為感染，以皮膚感染、肺部感染多見，嚴重者可發(fā)生敗血癥，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。
采分點11：重型再障病人約1/3~1/2在數(shù)月至1年內(nèi)死亡，死亡原因多為腦出血、嚴重感染。
采分點12：非重型再生障礙性貧血較多見，起病及進展較緩慢。蟊往往是其首發(fā)和主要表現(xiàn)。
采分點13：非重型再生障礙性貧血出血較輕，以皮膚黏膜為主。
采分點14：非重型再生障礙性貧血病人的感染以呼吸道感染多見，合并嚴重感染者少。
采分點15：再生障礙性貧血呈正細胞貧血，全血細胞減少。重型較明顯，但3種細胞減少的程度不一定平行。
采分點16：再生障礙性貧血血象檢查常可見白細胞計數(shù)減少，以中性粒細胞減少為主。
采分點17：當血紅蛋白低于60g/L而且病人對貧血耐受較差時，可輸人紅細胞，但需注意避免輸血過多。
采分點18：治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物是雄激素，它可刺激腎臟合成促紅細胞生成素，直接刺激骨髓紅細胞生成。
采分點19：抗胸腺細胞球蛋白和抗淋巴細胞球蛋白能抑制病人T淋巴細胞或非特性免疫反應，是目前治療重型再障的首選藥物。
采分點20：造血細胞因子主要用于重型再障，一般在免疫抑制劑治療的同時或以后應用，有促進血象恢復的作用。
采分點21：一般重度以上貧血（血紅蛋白<60g/L）要以臥床休息為主；中輕度貧血應休息與活動交替進行，活動中如出現(xiàn)心慌、氣短，應立刻停止活動。
歷年考題
〖A2型題〗 1. 患者，女，32歲。再生障礙性貧血接受丙酸睪酮注射治療1個月余。護士每次在為患者進行肌內(nèi)注射前應首先檢查 （A）
A.注射部位是否存在硬塊
B.面部有無痤瘡
C.有無毛發(fā)增多
D.有無皮膚黏膜出血
E.口唇、甲床的蒼白程度
〖考點提示〗再生障礙性貧血病人應遵醫(yī)囑給予丙酸睪酮，堅持用藥不良反應及護理：①該藥為油劑，需深層注射，由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，、要經(jīng)常檢查注射部位，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時理療；②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等；③肝功能受損，用藥過程中應定期檢查肝功能。
第五節(jié) 血友病病人的護理
采分點必背
采分點1：血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。
采分點2：血友病的病理機制為凝血因子基因缺陷導致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性關節(jié)和組織出血，以及出血導致的畸形。
采分點3：根據(jù)病人所缺乏凝血因子的種類，可分為血友病A（Ⅶ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏）、遺傳性FⅪ缺乏癥，以血友病A最為常見。
采分點4：血友病為遺傳性疾病，絕大多數(shù)情況下只有男性患病，女性作為缺陷基因攜帶者。
采分點5：血友病常見的遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結(jié)婚，其女兒100％為攜帶者，兒子均為正常人；②正常男性與攜帶者女性結(jié)婚，其兒子有50％概率為血友病病人，女兒有50％概率為攜帶者。
采分點6：血友病臨床主要表現(xiàn)為出血，出血輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關，且缺乏程度與出血輕重呈正相關。
采分點7：血友病出血具備下列特征：①出生即有，伴隨終身；②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；③負重關節(jié)（如膝、踝關節(jié)等）反復出血甚為突出，最終可致關節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮（稱血友病關節(jié)）。
采分點8：血友病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，凝血時間和活化部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗（PCT)不良及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。而出血時間、血小板計數(shù)均正常。
采分點9：血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。
采分點10：血友病應在凝血因子取回后立即輸注；使用冷沉淀物時，應在37℃溫水中10分鐘內(nèi)融化，并盡快輸人；輸注過程中注意觀察有無輸血反應。
歷年考題
〖A2型題〗 1. 患者，男，26歲。血友病16年，胃大部分切除術后2小過時出現(xiàn)煩躁不安，術口敷料滲血。值班護士首先應采取的措施是 （B）
A.監(jiān)測血糖變化
B.監(jiān)測生命體征
C.觀察皮膚受壓情況
D.查看患者病歷
E.查看四肢活動情況
〖考點提示〗血友病病人胃大部分切除術后2小時出現(xiàn)煩躁不安，術口敷料滲血?？赡馨l(fā)生了休克，值班護士首先應采取的措施是監(jiān)測生命體征，如血壓、脈搏、體溫等情況。
