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先天性巨結(jié)腸治療的新進(jìn)展

先天性巨結(jié)腸癥兒童便秘最常見的外科原因,如果診斷、治療不及時,不僅會導(dǎo)致營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩,而且還會引起嚴(yán)重的并發(fā)癥如腸穿孔、腹膜炎,甚至死亡。武漢協(xié)和醫(yī)院小兒外科通過數(shù)十年經(jīng)驗積累和不斷引進(jìn)國外先進(jìn)的診療技術(shù),對該病的診斷和治療水平達(dá)到國內(nèi)先進(jìn)水平。

  一、手術(shù)方式的改進(jìn):先天性巨結(jié)腸的治療最近朝著早期、一期手術(shù)的方向發(fā)展,傳統(tǒng)手術(shù)方法如Swenson、Duhamel和Soave及其各種改良術(shù)式損傷很大,對于新生兒和小嬰兒尤其顯著。常常需要分期手術(shù),腹部創(chuàng)傷大,一方面加重家屬負(fù)擔(dān),另一方面對患兒造成心理、生理上的壓力。1995年Georgeson開始用腹腔鏡手術(shù)治療巨結(jié)腸癥,使Ⅰ期手術(shù)成為可能。我院從1999年率先在國內(nèi)開展腹腔鏡手術(shù)治療巨結(jié)瘍癥,已達(dá)130余例,病例數(shù)量和經(jīng)驗積累上均在國內(nèi)處于領(lǐng)先水平,術(shù)后療效好,恢復(fù)快,腹部僅有2個5mm的傷口。主要手術(shù)步驟:①在臍上緣處置5mm Trocar放Olympus45o腹腔鏡,在左腹平臍和右下腹置5mmTrocar放分離鉗、超聲刀(Johnson)、吸引器等器械。②辨認(rèn)腸管正常端移行部并縫線作標(biāo)記,困難者術(shù)中行快速冰凍切片辯別病變部位。③用超聲刀緊靠腸管游離結(jié)腸系膜,保留邊緣血管,對有張力的血管均應(yīng)離斷直至腸管能無張力拖下與肛門吻合。解剖盆腔,認(rèn)清雙側(cè)輸尿管、卵巢或睪丸血管,緊靠直腸游離直腸系膜和部分側(cè)韌帶,前方不游離,著重在直腸后間隙分離,直至達(dá)齒狀線上0.5-1cm水平。④會陰部手術(shù),在腹腔鏡輔助下將結(jié)腸從直腸內(nèi)翻出至肛門外,切開腸壁外鞘,將近段結(jié)腸拖出,達(dá)標(biāo)志線即可,按直腸肛管背側(cè)縱切雞心領(lǐng)型斜口吻合方法進(jìn)行吻合。1998年墨西哥小兒外科醫(yī)師Torre-Mondragon首先報告了經(jīng)肛門拖出治療巨結(jié)腸癥獲得成功,其優(yōu)點是手術(shù)在肛門內(nèi)進(jìn)行,腹部無傷口,住院時間短,費用低,術(shù)后痛苦及并發(fā)癥低。目前這兩項新技術(shù)在我院均被列為治療巨結(jié)腸的常規(guī)手術(shù)。

  二、巨結(jié)腸類緣病的治療:椐最近國內(nèi)外文獻(xiàn)報告巨結(jié)腸類源病,約占原來診斷為先天性巨結(jié)腸患兒的1/3~1/2。特別是在新生兒期很多患兒有便秘的病史,而鋇灌腸、直腸肛管測壓和粘膜活檢檢查又不符合先天性巨結(jié)腸的診斷,其實很大一部分就是這種疾病。這種疾病可以與先天性巨結(jié)腸同時存在,也可單獨表現(xiàn)。它的發(fā)病是先天性還是獲得性也有不同看法,絕大多數(shù)專家認(rèn)為是繼發(fā)于腸道炎性病變等。在新生兒期可以用保守治療如擴(kuò)肛、灌腸、應(yīng)用緩瀉劑或內(nèi)括約肌肌條切除,部分病兒能得到治愈。部分病兒隨年齡的增大,癥狀會越來越重,需要進(jìn)一步檢查。巨結(jié)腸類緣病的特點是:①出生時胎糞排出正常,以后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)不同程度的便秘; ②鋇灌腸直檢查提示結(jié)腸不同程度的擴(kuò)張但無明顯的狹窄及移行段,24 h或48h 后結(jié)腸內(nèi)仍有鋇劑滯留,有些病兒伴有乙狀結(jié)腸冗長。③直腸肛管測壓檢查有明顯的直腸肛管抑制反射, 但刺激閾值增加,波形不規(guī)則; ④直腸粘膜酶學(xué)檢查AchE 組化檢查陰性。治療方法:傳統(tǒng)巨結(jié)腸根治手術(shù)不能徹底切除病變,容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。我們采用結(jié)腸次全切除術(shù),切除范圍常常達(dá)到右伴結(jié)腸,術(shù)后排便功能半年恢復(fù)正常。
  單純經(jīng)肛門手術(shù):
  適應(yīng)于短段型和常見型先天性巨結(jié)腸,尤其是新生兒和小嬰兒。 

 ?、儆? 號線縫合牽開肛門部皮膚6~8 針顯露齒狀線。自齒狀線上0. 5cm 環(huán)行切開直腸粘膜,縫數(shù)根牽引線提起黏膜邊緣,于黏膜下用電刀向上剝離,直至分離到盆底腹膜返折處。緊靠腸壁處理直腸近端、乙狀結(jié)腸系膜,逐一結(jié)扎切斷, 近端結(jié)腸游離至正常位置后,逐漸將直腸、乙狀結(jié)腸從肛門內(nèi)拖出,直至將需切除的病變腸管全部從肛門內(nèi)拖出為止,肌鞘后方正中劈開。


  ②將近端正常結(jié)腸與齒狀線上方之粘膜行環(huán)行吻合。結(jié)腸系膜緣對正肛管后壁正中,以防止腸管扭。③術(shù)畢肛門內(nèi)放置肛管,保證排氣及分泌物排出通暢,有利于吻合口的愈合。
特點:(1)手術(shù)打擊小,出血少,恢復(fù)快。(2)手術(shù)不需腹腔內(nèi)操作,避免了術(shù)后發(fā)生腸粘連,腸蠕動恢復(fù)快,術(shù)后1~2d可進(jìn)食。(3)手術(shù)不需分離盆腔,避免了膀胱及生殖系神經(jīng)的損傷,術(shù)后無尿潴留發(fā)生。(4)肛門外切除病變腸管,減少了污染機(jī)會,有效地防止了感染的發(fā)生。(5)住院時間短,花費少。
  腹腔鏡輔助巨結(jié)腸手術(shù):
  一、腹腔鏡下Soave手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸
手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)禁忌證、手術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉、體位同直腸肛管背側(cè)縱切雞心領(lǐng)狀斜形吻合。
【手術(shù)步驟】
  1. 腹腔內(nèi)操作基本同直腸肛管背側(cè)縱切心型吻合術(shù),但直腸的游離達(dá)腹膜反折水平即可(圖1,圖2),向上游離到標(biāo)志線處(圖3)。

  2. 將病兒臀部稍抬高,擴(kuò)肛后將齒狀線與周圍皮膚均勻縫合8針牽引線使肛門擴(kuò)張外翻。在齒線上方0.5cm處用電刀環(huán)形切開粘膜(圖4)。

  3. 于直腸粘膜下注射1:200000腎上腺素生理鹽水,粘膜下層和肌層之間的平面建立后,近端粘膜切緣置12~16根牽引線(圖5),向下牽拉同時向上用針形電刀分離粘膜,使粘膜與肌鞘分離2.0~2.5 cm后(圖6),直腸從肛門內(nèi)輕松脫出,此時提示已達(dá)腹腔內(nèi)水平。于此處環(huán)行切斷直腸肌鞘,向上環(huán)周游離直腸,直至腹內(nèi)直腸游離處,在腹腔鏡的監(jiān)視下,將腹內(nèi)已游離的腸管從直腸鞘內(nèi)拖出肛門外(圖7,8),防止結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。

  4. 切開后側(cè)肌鞘(圖9),將近端正常的結(jié)腸斷端與齒狀線上直腸粘膜切緣處兩層端端間斷縫合(圖10)。

  二、腹腔鏡下腹腔鏡次全結(jié)腸切除術(shù)【手術(shù)適應(yīng)證】
  1.長段型巨結(jié)腸
  2.?dāng)U張段較長的常見型巨結(jié)腸
  3.巨結(jié)腸類緣性疾病
  4. 先天性巨結(jié)腸合并類緣性疾病
  手術(shù)禁忌證、手術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉、體位同常規(guī)腹會陰巨結(jié)腸根治手術(shù),手術(shù)床頭、尾側(cè)各擺放一個監(jiān)視器。
  【手術(shù)步驟】
  1.于臍上左緣刺入Veress針建立氣腹, 壓力為8 ~12mmHg,放入5 mm Trocar作為觀察孔,再分別在右上、右下、左中腹,分別刺入5 mm Trocar為操作孔(圖11)。對于大齡患兒左側(cè)需建立2個操作孔,分別在左上及左中下腹。

  2.探查腹腔,了解結(jié)腸病變范圍,巨結(jié)腸類緣性疾病患兒結(jié)腸痙攣段、移行段與及擴(kuò)張段不明顯,需行多處腸管全層活檢明確病變部位,于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常部位作縫線標(biāo)記。
  3.將系膜展平,超聲刀靠近腸管壁分離系膜。先將系膜切開一小孔,沿此孔靠近腸管壁向下切割系膜至腹膜反折水平以下,向上切割至預(yù)計切除水平,再向近端依次離斷降結(jié)腸系膜血管(圖12)、脾曲結(jié)腸韌帶(圖13)、橫結(jié)腸系膜和附著大網(wǎng)膜以及肝曲結(jié)腸側(cè)韌帶(圖14),回盲部及側(cè)腹膜,離斷結(jié)腸中、右結(jié)腸動靜脈,注意保留結(jié)腸右血管降支。遇到較粗的血管,應(yīng)先將血管兩端用超聲刀低檔切割后再使用高檔切斷,以防出血。

  4.按Deloyers法將升結(jié)腸逆時針轉(zhuǎn)位270 度下拖(圖15),超聲刀離斷闌尾系膜,絲線結(jié)扎切除闌尾(圖16)。

  5.手術(shù)轉(zhuǎn)至肛門,按腹腔鏡下王果手術(shù)或Soave手術(shù)拖出結(jié)腸,邊下拖邊在腹腔鏡監(jiān)視下完成升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)(圖17),注意系膜緣朝后方,于預(yù)計切割水平切除病變腸管,肛門外完成吻合。
  6.重建氣腹,沖洗腹腔,觀察升結(jié)腸血供及有無扭轉(zhuǎn),用4-0可吸收縫線連續(xù)縫合盆底腹膜與升結(jié)腸固定(圖18),回盲部系膜與后腹膜縫合固定以免形成腸管內(nèi)疝。

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