門脈高壓癥（portal hypertension，PHT）的定義為門靜脈與下腔靜脈壓力差大于5 mmHg。由于門脈壓力增加導(dǎo)致的全身內(nèi)臟動(dòng)脈血管擴(kuò)張，高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)伴發(fā)門體側(cè)支循環(huán)形成，加速相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。其常見的并發(fā)癥包括食管胃靜脈曲張破裂出血、脾功能亢進(jìn)癥、難治性腹水、肝性腦病、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等。一般認(rèn)為食管胃靜脈曲張破裂出血在肝靜脈壓力梯度（hepatic venouspressuregradient，HVPG）大于12 mmHg時(shí)出現(xiàn)。當(dāng)HVPG大于20 mmHg 時(shí)，其出血和死亡風(fēng)險(xiǎn)增加5 倍。門脈高壓及其相關(guān)并發(fā)癥是目前肝硬化最嚴(yán)重的臨床問題和死亡原因，嚴(yán)重影響患者預(yù)后及生活質(zhì)量，死亡率高，消耗巨大的社會(huì)醫(yī)療資源，給患者家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)和診斷
門脈高壓的主要原因是肝硬化導(dǎo)致的肝竇阻力增加，導(dǎo)致HVPG升高。然而，部分非肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓（non-cirrhoticPHT，NCPH） 患者HVPG正常或僅是輕度升高，顯著低于門脈壓力。
1.臨床表現(xiàn)
很多非肝硬化門脈高壓癥患者往往在出現(xiàn)并發(fā)癥后才受到關(guān)注和診斷，其中最常見且最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥是門脈高壓伴食管胃靜脈曲張破裂出血。少數(shù)以巨脾、脾功能亢進(jìn)癥等作為首診原因。肝硬化門脈高壓癥患者容易發(fā)展成為難治性腹水，而約50%非肝硬化性門脈高壓癥患者有腹水，由極高的門脈壓力引起，在病因去除后腹水很容易消失。肝性腦病在肝硬化患者中較常見，而在非肝硬化門脈高壓患者中較少發(fā)生。盡管非肝硬化門脈高壓引起的肝腎綜合征和肝肺綜合征非常罕見，但是也有研究指出約10%非肝硬化性門脈高壓患者同時(shí)合并肺部疾病。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
肝硬化引起的門脈高壓及其肝臟損害可以出現(xiàn)肝功能、凝血功能、糖和脂肪酸代謝指標(biāo)的異常。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）是反映肝細(xì)胞損害及壞死程度的特異性指標(biāo)，但不能反映肝臟儲(chǔ)備功能。即使是失代償期肝硬化，在無進(jìn)一步的肝細(xì)胞壞死時(shí)，ALT仍可維持在正常水平。另一個(gè)氨基轉(zhuǎn)移酶的指標(biāo)天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）與ALT的比值可以幫助判斷肝硬化的原因，如AST/ALT大于3對(duì)酒精性肝病的診斷有提示意義。Child-Turcotte-Pugh評(píng)分被廣泛應(yīng)用于手術(shù)和肝硬化預(yù)后的評(píng)估。無論是否肝硬化門脈高壓，血小板計(jì)數(shù)結(jié)合脾臟大小是門脈高壓繼發(fā)脾功能亢進(jìn)癥的表現(xiàn)。在非肝硬化性門脈高壓患者脾腫大伴血小板減少是預(yù)后不良的指標(biāo)。肝纖維化標(biāo)志物能夠直接評(píng)價(jià)肝組織內(nèi)細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）的代謝情況，包括I 型和III 型前膠原和IV 型膠原、透明質(zhì)酸、層黏蛋白等糖蛋白及基質(zhì)金屬蛋白酶和金屬蛋白酶組織抑制物。與肝纖維化形成、門脈高壓發(fā)生相關(guān)的細(xì)胞因子有TGF-β1 等。FibroTest 是一組檢測(cè)肝纖維化的生化標(biāo)志物，結(jié)合GGT、膽紅素、結(jié)合珠蛋白、載脂蛋白A1 和α2 巨球蛋白含量，并根據(jù)受試者年齡和性別調(diào)整，在診斷肝纖維化和肝硬化方面有較高的準(zhǔn)確性。一項(xiàng)對(duì)16 項(xiàng)肝纖維化和13 項(xiàng)肝硬化研究的Meta 分析發(fā)現(xiàn)，FibroTest對(duì)于排除慢性乙型肝炎相關(guān)的肝硬化有較好的價(jià)值，門脈高壓的血清學(xué)標(biāo)志物在不同原因的門脈高壓中其敏感度和特異度也有所不同。門脈壓力升高將會(huì)增加內(nèi)臟血管壓力，引起腎素- 血管緊張素-醛固酮（RAAS）系統(tǒng)激活和抗利尿激素分泌，導(dǎo)致水鈉潴留，進(jìn)一步加重門脈高壓。肝硬化門脈高壓伴隨系統(tǒng)炎癥狀態(tài)，有研究提示代償期肝硬化患者血清IL-1β、IL-1R、Fas-R 和VCAM-1 水平與肝靜脈壓力梯度顯著相關(guān)，但對(duì)于非肝硬化性門脈高壓患者的系統(tǒng)炎癥變化情況尚未有研究報(bào)道。非肝硬化門脈高壓一般不伴肝功能損傷，但是長期的門脈壓力增高也可能造成繼發(fā)肝臟損傷，引起肝硬化。肝后因素引起的門脈高壓存在淤血肝臟損害，肝前因素引起的門脈高壓也可能因?yàn)殚L期過量向肝血流的影響導(dǎo)致繼發(fā)性改變。
3.影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查關(guān)注肝臟質(zhì)地和血管走向，包括肝臟超聲、肝臟CT 和門脈血管CTV、肝臟MRI、超聲彈性成像等，在協(xié)助門脈高壓的診斷和治療方案選擇上發(fā)揮了越來越重要的作用。腹部超聲檢查是最簡便、安全的手段，可以作為門脈高壓的首選檢查及隨訪工具。門脈系統(tǒng)超聲檢查可以明確肝臟質(zhì)地形態(tài)、判斷門脈血管內(nèi)徑、門脈血流速度、發(fā)現(xiàn)門靜脈和肝靜脈血栓。超聲檢查發(fā)現(xiàn)門脈高壓的征象特異度高，但是敏感性一般，特別是對(duì)于代償期肝硬化的診斷。因此，當(dāng)超聲檢查沒有出現(xiàn)門脈高壓的特異性征象時(shí)，不能排除門脈高壓的診斷。只有當(dāng)門體側(cè)支循環(huán)形成（如臍靜脈開放、脾腎分流等側(cè)枝循環(huán)形成）和門脈系統(tǒng)血流由三相波轉(zhuǎn)變?yōu)殡p向波或單相波時(shí)對(duì)門脈高壓診斷才有更高的特異性。超聲彈性成像肝臟硬度檢測(cè)（LSM）可作為早期門脈高壓的無創(chuàng)篩查工具。有研究指出，當(dāng)LSM大于20 kpa時(shí)，診斷門脈高壓的特異度為92.3%；當(dāng)LSM大于13 kpa 時(shí)，診斷門脈高壓的敏感度為94%。通過脾臟大小與血小板比值聯(lián)合LSM 時(shí)，診斷門脈高壓的敏感度和特異度可同時(shí)超過80%。超聲彈性成像測(cè)量肝脾硬度也可協(xié)助非肝硬化性門脈高壓的病因診斷，在特發(fā)性門脈高壓癥患者，LSM 一般輕度升高，與門脈高壓的表現(xiàn)不符，而脾臟硬度（SSM）與門脈壓力升高相一致，從LSM與SSM 的比值可以協(xié)助鑒別特發(fā)性門脈高壓與隱源性肝硬化。門脈高壓的CT和MRI 表現(xiàn)征象包括門脈主干增粗或擴(kuò)張，側(cè)枝血管擴(kuò)張扭曲，平掃期可以為團(tuán)狀或結(jié)節(jié)狀軟組織影，脾腫大、腹水、脾腎分流或胃腎分流形成。門脈系統(tǒng)血管CTV可評(píng)估門脈高壓的嚴(yán)重程度，血管重建可視化門脈系統(tǒng)血管及其側(cè)支血管走向、分布情況，根據(jù)側(cè)支循環(huán)部位的多少和范圍的大小、曲張血管的程度初步預(yù)測(cè)門脈高壓的嚴(yán)重程度；CTV 可以明確食管胃靜脈曲張腔外血管形態(tài)，評(píng)估內(nèi)鏡治療的危險(xiǎn)分級(jí)和出血風(fēng)險(xiǎn)，準(zhǔn)確判斷門體分流情況，為內(nèi)鏡治療和介入治療選擇提供個(gè)體化診療指導(dǎo)和隨訪依據(jù)。
4.內(nèi)鏡檢查與肝硬化門脈高壓食管胃靜脈曲張多為GOV I型或II 型略有不同，特發(fā)性門脈高壓引起的靜脈曲張以孤立型的胃靜脈曲張更為常見，且可能存在十二指腸等異位曲張靜脈，很少合并門脈高壓性胃病。針對(duì)病因治療是最有效的方法。在無法解除病因時(shí)，內(nèi)鏡下食管套扎治療及胃組織粘合劑治療是有效的措施。對(duì)于粗大靜脈不適合內(nèi)鏡下治療的患者，可以行經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)（TIPS）以降低門脈壓力。
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