川崎病是一種好發(fā)于兒童的急性、自限性且病因不明的血管炎性反應(yīng)癥候群，其導(dǎo)致的冠狀動(dòng)脈病變主要包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈瘺形成等，是發(fā)達(dá)國家兒童最常見的獲得性心臟病的病因，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌梗死及缺血性心肌病，甚至發(fā)生猝死。
川崎病自1967年首次由日本川崎富作先生報(bào)道以后，全世界范圍報(bào)道了川崎病的發(fā)生。我國自1993年起開始組織川崎病流行病學(xué)調(diào)查，2008年~2012年上海地區(qū)年齡小于5歲的兒童川崎病發(fā)病率為30.3-71.9/10萬。由于人們對(duì)其的認(rèn)識(shí)不斷提高，其發(fā)病率近年來呈逐年上升趨勢(shì)，已成為兒科常見病之一。
川崎病診斷
2017年，美國心臟病協(xié)會(huì)（AHA）制定的川崎病新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并提出了不典型川崎病或不完全川崎病的診治方法和長(zhǎng)期管理方案。
在以上表型中，嬰兒川崎病易出現(xiàn)楊梅舌表現(xiàn)，且不典型川崎病的發(fā)病率較高，隨著年齡的增長(zhǎng)，川崎病患兒出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大的幾率逐漸升高。年齡越小，患兒越容易出現(xiàn)貧血。
川崎病治療
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我國在川崎病的臨床診治中積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。自從早期（起病10天內(nèi)）大劑量靜脈注射丙種球蛋白（1g/kg/d* 2d）聯(lián)合口服阿司匹林（30~50mg/kg）治療后，冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生率明顯下降，但仍高達(dá)15％～25％。最近上海地區(qū)5年川崎病流行病學(xué)調(diào)查顯示，冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生率為15.9%。在診治過程中，發(fā)現(xiàn)大約有20%的患者在應(yīng)用丙種球蛋白治療后持續(xù)發(fā)熱，表現(xiàn)出丙種球蛋白無反應(yīng)。加大丙球劑量和輔助二段治療方案是治療丙球無反應(yīng)川崎病人的重要手段。主要的輔助二段治療方案有糖皮質(zhì)激素，甲基蝶呤，英孚利昔，阿那白滯素、阿托伐他汀、環(huán)孢霉素等。
多數(shù)川崎病預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率約為1%~2%。無冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6個(gè)月及1~2年應(yīng)進(jìn)行全面檢查（包括體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）。美國心臟學(xué)會(huì)指出川崎病異常的冠狀動(dòng)脈雖然回縮，但結(jié)構(gòu)和功能已發(fā)生改變，遠(yuǎn)期有硬化和狹窄風(fēng)險(xiǎn)。因此，如有冠狀動(dòng)脈損傷更應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪，并服用抗血小板及溶栓藥物。
川崎病護(hù)理
01
一定要臥床休息：急性期體溫發(fā)燒患兒必須保證臥床休息，這樣可降低患兒機(jī)體的耗氧量，減少能量消耗，保護(hù)患兒心臟。多采用溫水擦浴，頭部枕冰枕或冰貼，用于降溫。同時(shí)，密切注意觀察患兒的體溫變化及伴隨癥狀的發(fā)生，及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。
02
注意合理飲食：給予高熱量、高維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富且易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，并將食物放涼之后再吃，同時(shí)，供給充足的水分，鼓勵(lì)患兒多飲水，忌口過熱、過咸、過硬或辛辣食物，以減少對(duì)口腔粘膜的刺激。
03
對(duì)皮膚粘膜的護(hù)理：川崎病患兒多于1-3天出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為猩紅熱樣皮疹、斑丘疹或多形紅斑樣皮疹等癥狀，多見于軀干。家長(zhǎng)應(yīng)密切觀察患兒皮膚粘膜病變情況，每天用柔軟的毛巾或紗布為孩子擦洗皮膚，注意切勿擦傷；注意每次便后清洗患兒臀部，涂鞣酸軟膏；注意勤剪指甲，并保持手部的清潔，以免抓傷皮膚；脫皮處不要進(jìn)行撕拉，以免引起皮膚感染，讓皮膚自行脫落；保持患兒衣被質(zhì)地柔軟清潔；口唇有皸裂的可涂護(hù)唇油或金霉素魚肝油，較大的患兒給予1%-2%的碳酸氫鈉溶液或生理鹽水漱口；眼部護(hù)理可用1%-4%硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時(shí)涂抗生素眼膏。
04
對(duì)于心血管系統(tǒng)的護(hù)理：家長(zhǎng)應(yīng)特別注意觀察患兒有無心血管損害癥狀，如患兒面色是否蒼白、精神狀態(tài)是否萎靡、脈搏是否加快等，一旦發(fā)現(xiàn)異常情況，及時(shí)就診。當(dāng)心肌損害時(shí)，保證患兒絕對(duì)臥床休息，嚴(yán)格控制輸液速度，必要時(shí)用輸液泵。
05
定期檢查：患兒需要定時(shí)測(cè)心率、聽心音，定期復(fù)查心電圖、心臟B超、超聲心動(dòng)圖及血心肌酶檢查等，注意恢復(fù)期可能會(huì)發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤、血栓形成和心肌梗塞。
川崎病相關(guān)科學(xué)研究進(jìn)展
研究人員普遍認(rèn)為川崎病發(fā)病機(jī)制與病原微生物感染因素相關(guān)，并與環(huán)境因素有很大的關(guān)聯(lián)，但目前都沒有直接證據(jù)。新技術(shù)的發(fā)展為川崎病的機(jī)制研究帶來機(jī)遇，采用高通量測(cè)序、蛋白質(zhì)組等技術(shù)可以實(shí)現(xiàn)對(duì)川崎病發(fā)病機(jī)制的系統(tǒng)研究。其中川崎病相關(guān)易感基因的研究近年來發(fā)展迅速，主要集中在兩個(gè)方面：全基因組關(guān)聯(lián)研究鑒定川崎病遺傳易感基因和川崎病生物診斷基因標(biāo)志物。此外還有相關(guān)的動(dòng)物模型、細(xì)胞模型和蛋白質(zhì)組學(xué)研究等，為川崎病的血管并發(fā)癥研究提供一種新的方向和預(yù)示了川崎病新的治療靶點(diǎn)。
鳴謝：上海市兒童醫(yī)院主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師黃敏教授
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