神外前沿訪談
總第360期
神外前沿訊，小兒神經外科的臨床工作中，除了處理先天性腦積水外，還要面對為數眾多的顱內腫瘤等病變引發(fā)的梗阻性腦積水。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%。
對這部分顱內腫瘤引起的梗阻性腦積水，究竟選擇植入分流管的分流術，還是無異物植入的造瘺術，或是一次性手術同時解決腫瘤和腦積水？目前業(yè)界專家有著不同的觀點。
神外前沿新媒體希望為神外業(yè)內提供一個觀點碰撞與討論的平臺，請各位專家暢所欲言、各抒己見。
近日，就腦積水分流術的話題，神外前沿專訪了北京天壇醫(yī)院小兒神經外科宮劍教授，他態(tài)度鮮明地表示，針對兒童顱內惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，腦室-腹腔分流手術先行緩解腦積水，不但沒有過時，還凸顯出巨大優(yōu)勢，若過分強調造瘺術無異物植入，而忽視其較高的腦積水再發(fā)率，顯然是一個誤區(qū)。
以下是對話實錄：
神外前沿：有觀點認為“分流手術過時了”，請問如何評價？
宮劍：我想先談一下手術匠和外科醫(yī)生的區(qū)別，手術匠是要能夠保證外科手術順利完成，至于后續(xù)治療周期再出現問題，不是手術匠所能預判和解決的；而外科醫(yī)生一定要關心患兒全周期治療過程，前期手術為后續(xù)輔助治療提供充分的安全保障。
兒童顱內腫瘤合并梗阻性腦積水十分常見，不同腫瘤有不同的治療策略，對于腦積水解除后還需要腫瘤切除及放化療的惡性腦腫瘤患兒，大力推薦腦室-腹腔分流術先行緩解腦積水，不但沒有過時，還將發(fā)揮決定性作用，造福廣大患兒。
神外前沿：兒童顱內腫瘤合并梗阻性腦積水的比例有多高？治療原則是什么?
宮劍：兒童顱內腫瘤約57%位于中線部位，如鞍區(qū)（17%）、松果體區(qū)（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重影響。
根據我院的診療規(guī)范，兒童顱內腫瘤合并梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。
神外前沿：治療梗阻性腦積水有哪些手術方法？手術優(yōu)缺點？
宮劍：針對梗阻性腦積水，臨床主要采取側腦室-腹腔分流術和內鏡下三腦室底部造瘺術。分流手術歷經百余年的發(fā)展，分流裝置日臻完善，至今廣泛應用于臨床，特點是簡便、安全、有效，缺點是體內異物植入。
世界上第一臺三腦室底部造瘺術是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現代意義的內鏡下三腦室底部造瘺術則是在近二、三十年蓬勃發(fā)展，優(yōu)點是無異物植入，缺點是腦積水復發(fā)率較分流術高。
由于三腦室底部造瘺手術是新興手術，避免了異物植入，失敗后還能靠分流手術補救，因此，受到廣大患兒家長的認同；但是，許多臨床醫(yī)生，對兒童顱內腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理，缺乏統(tǒng)一認識，認為分流手術過時了，造瘺術才是先進的，無論何種病例都一味的采用造瘺手術，出現了很多問題，嚴重者甚至危及了患兒生命。
神外前沿：有觀點認為一次性手術能同時解決腫瘤和腦積水，如何看待？
宮劍：這種治療理念風險高。第一、術中易出現急性腦膨出導致手術失??；第二、術后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及后續(xù)放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%，嚴重者危及生命。
我們經常遭遇外院切除腫瘤后，放化療期間突然腦積水再發(fā)導致昏迷，來天壇醫(yī)院急診搶救的病例。
因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經外科作為全世界最大兒童顱內腫瘤手術治療中心，不推薦此種治療理念。針對惡性腦瘤，我們還是建議分兩步走，先解除腦積水，再切除腫瘤。
神外前沿：若首先解除腦積水，是選擇三腦室底部造瘺術還是腦室-腹腔分流術？
宮劍：事實上，兩種術式均可有效緩解梗阻性腦積水；但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，造瘺口易被后續(xù)切除腫瘤的手術殘渣或血凝塊堵塞，因此，三腦室底部造瘺術后腦積水再發(fā)生率高于腦室-腹腔分流術（33.3% vs 4.3%），造瘺失敗的患者需要再次行分流術加以補救。
因此，除了視路膠質瘤只能先行分流手術，針對松果體區(qū)及后顱窩惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，均建議先行分流手術加以緩解。
我們認為，分流術在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術前將患者狀態(tài)調至最佳，術中維持低顱壓，術后能有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點是患兒體內植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達到臨床治愈。
神外前沿：這幾種術式，在兒童顱內腫瘤的后期治療上，有什么不同？
宮劍：患兒在放化療期間，常因腦組織順應性變差致腦室擴張，出現高顱壓癥狀而急診就診。對于分流術后患兒，只需下調分流泵壓力后繼續(xù)放化療；而對造瘺術后患兒，由于無法控制腦脊液循環(huán)的流量流速應對順應性改變而只能再行分流手術，勢必打斷正常的放化療周期，影響放化療效果；嚴重者或因搶救不及時，失去繼續(xù)放化療的機會。
分流手術發(fā)展至今已歷百年，長盛不衰，必有其合理性；一味強調造瘺術無異物植入而拋棄分流手術不符合臨床實際：若患兒已度過了高風險的手術關，卻在后續(xù)放化療期間因再發(fā)急性腦積水而死亡，著實可惜。分流手術恰恰可以將這一風險降至最低。
簡而言之，對于中線區(qū)惡性腫瘤，在解除腦積水后還需要腫瘤切除及放化療的患者，建議采取腦室-腹腔分流術。
神外前沿：若先行分流手術會導致顱內惡性腫瘤腹腔播散種植嗎？
宮劍：關于顱內惡性腫瘤經分流管腹腔種植轉移的問題，1954年-2017年，63年間全球報道可疑的經分流管播散轉移者僅106例；許多學者認為，顱內惡性腫瘤轉移播散為自然過程，與分流管無關。本人從事小兒神經外科二十余年，未見一例經分流管惡性腦瘤腹腔種植的患者。
《北京天壇醫(yī)院針對兒童顱內腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范》通過如下案例進行講解。
(1) 顱咽管瘤
巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水，患兒常出現急性高顱壓癥狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效緩解腦積水并恢復視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤；
（2）后顱窩囊性星形細胞瘤
臨床所見后顱窩巨大囊性星形細胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓癥狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升后，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治愈。
（3）頂蓋星型細胞瘤
約10%的中腦導水管狹窄患兒合并頂蓋星型細胞瘤,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術治療；若合并梗阻性腦積水出現高顱壓癥狀，可采用內鏡下三腦室底部造瘺手術解除腦積水，確切可靠。
（4）松果體區(qū)生殖細胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑松果體區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行內鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療；松果體區(qū)生殖細胞瘤無需手術切除可以治愈。
（5）鞍區(qū)生殖細胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑鞍區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行側腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水后，再行診斷性放療；在后續(xù)治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解后拔除OMAYA囊。鞍區(qū)生殖細胞瘤無需手術切除可以治愈，且體內不留異物。
（6）脈絡叢乳頭狀瘤
兒童腦室內脈絡叢乳頭狀瘤多合并腦積水，與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現腦室穿通硬膜下張力性積液，1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛，蛛網膜顆粒重吸收能力不成熟，建議行分流手術解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術，若失敗，再行分流手術補救。
（7）中線區(qū)惡性腫瘤
兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤，如鞍區(qū)的視路膠質瘤，松果體區(qū)混合生殖細胞瘤，四室區(qū)域髓母細胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性腦積水，治療周期長，環(huán)節(jié)多，需要格外重視。這類腫瘤全治療周期包括：腦室-腹腔分流術緩解腦積水-腫瘤全切或部分切除（如：視路膠質瘤）-放療（如：髓母細胞瘤，視路膠質瘤，間變室管膜瘤）或化放療（生殖細胞類惡性腫瘤）等。
宮劍，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導師，北京天壇醫(yī)院小兒神經外科病區(qū)副主任（主持工作），全面負責病區(qū)醫(yī)療，科研，教學工作。主要研究方向：1.兒童顱內腫瘤；2.兒童先天性疾患。目前主持科技部十三五、國家自然科學基金等多項課題，國內外專業(yè)雜志發(fā)表醫(yī)學論著30余篇。目前擔任中國醫(yī)師協會神經外科醫(yī)師分會小兒專家委員會副主任委員，中國醫(yī)藥教育協會小兒神經外科分會副主任委員。
