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新生兒黃疸或高膽紅素血癥是指因膽紅素在體內(nèi)聚集而引起皮膚及鞏膜的黃染，是新生兒期最常見(jiàn)的臨床癥狀。它可以是正常發(fā)育過(guò)程中的生理現(xiàn)象，也可以是某些疾病的臨床癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致膽紅素腦?。ê它S疸）的發(fā)生，引起患兒死亡或產(chǎn)生嚴(yán)重的后遺癥。因此，當(dāng)新生兒出現(xiàn)黃疸，首先應(yīng)鑒別是生理性或是病理性。新生兒血中膽紅素超過(guò)5～7mg/dl(成人超過(guò)2mg/dl)可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。病理性黃疸根據(jù)其發(fā)病原因分為以下3類(lèi)：

因過(guò)多紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清未結(jié)合膽紅素升高。  

1  紅細(xì)胞增多癥 

即靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L，血紅蛋白＞220g/L，血細(xì)胞比容＞65%。常見(jiàn)于母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、發(fā)紺型先天性心臟病及糖尿病母親所分娩出的嬰兒等。

如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血引起血管外溶血。

見(jiàn)于血型不合如ABO或Rh血型不合等，我國(guó)以ABO溶血病較為多見(jiàn)。

細(xì)菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲(chóng)等引起的重癥感染皆可致紅細(xì)胞破壞增多，以金黃色葡萄球菌及大腸埃希菌引起的敗血癥多見(jiàn)。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影響紅細(xì)胞正常代謝，使紅細(xì)胞膜僵硬，變形能力減弱，滯留和破壞單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥等均由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常使紅細(xì)胞在脾破壞增加。

α地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等，由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血。

先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等均可使胎糞排泄延遲，使膽紅素吸收增加；母乳性黃疸，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)，使腸道內(nèi)未結(jié)合膽紅素生成增加有關(guān)，見(jiàn)于母乳喂養(yǎng)兒，黃疸于出生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退有助于診斷。

維生素E缺乏和低鋅血癥等，使紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致溶血。

由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清未結(jié)合膽紅素升高。

 如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝UDPGT的活性。

即先天性UDPGT缺乏。Ⅰ型屬常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，很難存活；Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效。

即先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥，屬常染色體顯性遺傳，是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙，黃疸較輕。也可同時(shí)伴有UDPGT活性降低，此時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效。預(yù)后良好。

即家族性暫時(shí)性新生兒黃疸，由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生兒早期黃疸加重，2～3周自然消退。

某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛、毛花苷C等，可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)。

先天性甲狀腺功能減退、垂體功能低下和21-三體綜合征等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲。

肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，但如同時(shí)伴有肝細(xì)胞功能受損，也可有未結(jié)合膽紅素增高。

  多由病毒引起的宮內(nèi)感染所致。常見(jiàn)有乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。

 α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積?。崧?匹克病、戈謝病）等可有肝細(xì)胞損害。

即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥，是由肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致。

 先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫，使肝內(nèi)或肝外膽管阻塞，結(jié)合膽紅素排泄障礙，是新生兒期阻塞性黃疸的常見(jiàn)原因；膽汁黏稠綜合征是由于膽汁淤積在小膽管中，使結(jié)合膽紅素排泄障礙，見(jiàn)于嚴(yán)重的新生兒溶血病；肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞。