右心室雙出口是介于法樂四聯(lián)癥和完全性大動脈轉位之間的一組復雜的先天性心臟畸形。其經典概念應為兩大動脈完全起自右室，室間隔缺損（VSD）為左室的唯一出口，二尖瓣與主動脈之間無纖維聯(lián)系。從便于提高右室雙出口診治水平角度看，認為主動脈90％以上起自右室為右心室雙出口，90%以下屬法洛四聯(lián)癥，可能更有意義。
發(fā)病率：
右心室雙出口是很少見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1％
臨床表現(xiàn)：
臨床表現(xiàn)決定于有無右室流出道和肺動脈瓣的狹窄以及主肺動脈的位置和關系?；颊呖杀憩F(xiàn)為類似室間隔缺損合并肺動脈高壓或法樂四聯(lián)癥?？捎凶辖C、蹲踞、咯血或暈厥病史，少數(shù)病人有心衰史。體檢可見發(fā)育差、結膜充血、紫紺、桿狀指（趾）。聽診有心臟雜音。
診斷：
臨床表現(xiàn)、體格檢查、心電圖和心臟X線平片均無特異性，超聲心動圖可明確室間隔缺損與大血管關系、室間隔缺損的位置和大小，有無肺動脈高壓，以及房室瓣是否異常。右心導管和造影可確診并能了解心室和大血管及冠狀動脈的發(fā)育情況。超高速CT或核磁共振檢查有助于診斷。簡單型右心室雙出口根據(jù)超聲檢查結果即可明確診斷，并據(jù)此進行手術治療。復雜型右心室雙出口或合并其他心臟畸形者，術前多需心血管造影檢查。
自然病程：
如無肺動脈瓣狹窄的右心室雙出口，其自然預后同單純室間隔缺損。如為Taussig-bing畸形，則與完全性大動脈轉位相似，肺動脈高壓發(fā)生早，預后差。如有肺動脈瓣狹窄，可和法洛四聯(lián)癥相似。右心室雙出口患兒多死于缺氧和心衰。
治療方法：
右室雙出口有室間隔缺損而不合并其他心臟畸形者，手術指征同室間隔缺損合并肺動脈高壓，應盡早手術，特別是室缺位于肺動脈下方發(fā)生肺動脈高壓更早，應在2歲以內手術。如為Taussig－bing畸形，病情不允許根治，可先行姑息手術，即肺動脈環(huán)縮術，患者術后4～5年可再行Raste11i手術或心房內轉流加室缺修補手術。如病情允許，應盡可能于半歲前行室缺修補加大動脈調轉(Switch)手術。如右室雙出口合并肺動脈瓣和右室流出道狹窄，亦應盡早手術，手術指征同法洛四聯(lián)癥。如合并其他畸形如完全性心內膜墊缺損、主動脈畸形等，也應盡量一期矯治。
手術并發(fā)癥：
（一）VSD再通。
（二）Ⅲ°房室傳導阻滯。（心律失常的一種）
（三）低心排血量綜合征。
（四）肺水腫或灌注肺。
（五）左室流出道狹窄。
（六）術后溶血。
（七）三尖瓣關閉不全。
（八）右室流出道狹窄。
（九）心包填塞。
（十）再次開胸止血。
（十一）亞急性細菌性心內膜炎。
（十二）慢性右心功能不全。
（十三）胸腔積液。
手術效果：
據(jù)文獻報告，手術死亡率仍較高，可達20%～5O％，與心臟畸形復雜程度和手術技術有關，如缺損位于主動脈瓣下方，手術成功率高。缺損遠離主動脈、合并房室管畸形，嬰幼兒時期手術，使用外管道，左室發(fā)育差，手術死亡率高?；颊咝谐C治術后仍需注意心功能的維護，只要心功能允許，可正常生活學習，一般不宜從事重體力工作，可成家生子。
