心衰的病因差異很大，原發(fā)性心肌損害和異常是引起心衰最主要的病因，除心血管疾病外，非心血管疾病尤其是代謝性疾病也可導(dǎo)致心衰，識(shí)別這些病因、盡早采取相應(yīng)治療，往往可以有效逆轉(zhuǎn)甚至治愈。
半年前，我科成功診治一例罕見(jiàn)長(zhǎng)時(shí)間嚴(yán)重心力衰竭合并肺部感染患者，以期引大家注意。
病例概況
女性，68 歲，因「活動(dòng)后胸悶、氣短 3 年，加重 10 天」入院。
近 3 年來(lái)活動(dòng)后胸悶、氣短，耐力逐漸下降，伴精神倦怠、易出汗、便秘、食欲不振。入院前 10 天，感冒后胸悶、氣短加重伴咳嗽、咳痰，量少，間斷低熱，低于 38.0℃，夜間不能平臥，急診入我科。
即往史：無(wú)高血壓、糖尿病、腦血管疾病病史。
查體：呼吸稍促，半臥位，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及少許濕性啰音，心界稍大，雙下肢輕度水腫。
輔助檢查
DR：兩肺紋理增粗紊亂，心影增大；
電解質(zhì)低鉀、低鈣及高磷：K+：2.6 mmol/L（正常值：3.5-5.5 mmol/L），血清 Ca2+：1.0 mmol/L（正常值：2.25---2.75 mmol/L），血磷：3.0 mmol/L（0.97-1.61 mmol/L）；血 Mg2+正常范圍：1.02 mmol/L（正常值：0.8-1.2 mmol/L）；
BNP：25351.16ng/L 升高（正常值：<35ng/L）；
D-dimer 稍高：1.13 mg/L（正常值：0-0. 55 mg/L）；
肌鈣蛋白稍高：Troponin I：0.07ng/（正常值：0-0.1 ng/ml）；
心肌酶譜升高：肌酸激酶：1721.0U/L，肌酸激酶同工酶： 58.0U/L，乳酸脫氫酶：764.0U/L；
血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高：白細(xì)胞: 12.9*109/L，中性粒細(xì)胞及百分比：10.4 *109/L， 80.1%；
尿、便常規(guī)，肝、腎功能、血脂、凝血四項(xiàng)及腎功能正常；
心電圖（圖 1）：ST 段及 QT 明顯延長(zhǎng)，「特征性」ST 段「平坦」延長(zhǎng)，P 波與 T 波融合，QT/QTc= 600/660ms。
心臟超聲：左室增大伴運(yùn)動(dòng)幅度彌漫性減低：EDD 60 mm，EF 37.2%；
初步診斷：1. 冠狀動(dòng)脈性心臟病 急性非 ST 段抬高型心肌梗死 killip 2 級(jí) 2. 肺部感染 3. 電解質(zhì)代謝紊亂 低鉀血癥 低鈣血癥 QT 間期延長(zhǎng)。
給予相應(yīng)處理及抗感染治療。
病情變化：入院第二天，突發(fā)呼吸困難，存在急性左心衰、高熱伴腎功異常、嚴(yán)重低氧。
復(fù)查電解質(zhì)報(bào)告危急值：鈣：1.26 mmol/L；測(cè)量血壓時(shí)發(fā)現(xiàn)：束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau 征）陽(yáng)性（持續(xù)性雙上肢張力痙攣，圖 2）；
追問(wèn)患者病史，以往多次家中測(cè)量血壓上肢出現(xiàn)手抽搐，支持嚴(yán)重低鈣血癥，復(fù)查心電圖如下，同入院心電圖存在特征性「特征性」ST 段「平坦」延長(zhǎng)及 QT 延長(zhǎng)，P 波與 T 波融合（圖 3）；
經(jīng)科內(nèi)討論及內(nèi)分泌會(huì)診后，積極完善檢查，CT：甲狀腺雙側(cè)葉鈣化灶；甲狀旁腺超聲：右側(cè)甲狀旁腺下極低回聲團(tuán)。甲狀旁腺激素：0.5 pg/ml( 11–54 pg/ml)；內(nèi)分泌九項(xiàng)、皮質(zhì)醇節(jié)律、抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體、甲狀腺抗體均陰性。
修正診斷：1. 甲狀旁腺功能減低（特發(fā)性）：低鉀、低鈣、高磷血癥 心功能Ⅳ 級(jí) 2. 肺部感染 I 型呼吸衰竭。
治療
1. 葡萄糖酸鈣連續(xù)靜脈泵入 0.3Meq/min（5 支/天），并監(jiān)測(cè)血清鈣水平，后續(xù)（第二天）口服維 D 鈣聯(lián)合骨化三醇促進(jìn)鈣質(zhì)吸收；
2. 頭孢孟多聯(lián)合左氧氟沙星抗感染、茶堿類解痙平喘；
3. 阿司匹林抗血小板、美托洛爾控制心室率及利尿減輕心臟負(fù)荷等治療；
住院期間各種參數(shù)變化如下圖所示（圖 4），病情逐漸穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，心功能明顯改善，住院 20 天，出院前復(fù)查心臟超聲提示左房稍大（3.8 cm），左室結(jié)構(gòu)及心功能恢復(fù)正常（EDD：4.6 cm，EF 61%），二尖瓣少量返流；心電圖：QT/QTc 明顯縮短：488/527ms（圖 5）。出院半年電話隨訪：現(xiàn)患者服用鈣片、穩(wěn)心顆粒及美托洛爾，當(dāng)?shù)夭樾呐K超聲未見(jiàn)異常，未見(jiàn)再次 抽搐、出汗等癥。
1. 甲狀旁腺功能減退、低鈣血癥與心肌受損機(jī)制如何？
主要造成心肌收縮力減低及心律失常
（1）PTH 與心肌細(xì)胞膜上受體結(jié)合，激活腺苷酸環(huán)化酶，在 Mg2+ 條件下，ATP 轉(zhuǎn)變?yōu)?cAMP 并使無(wú)活性蛋白激酶激活，進(jìn)而激活磷酸化酶，引起心肌細(xì)胞通透性改變，Ca2+ 進(jìn)入心肌細(xì)胞，增強(qiáng)興奮-收縮偶聯(lián)，增強(qiáng)心肌收縮力；增加心肌內(nèi)源性去甲腎上腺素釋放：與異丙腎上腺素、苯腎上腺素等具有協(xié)同作用；甲狀旁腺激素降低可導(dǎo)致正性變力、變時(shí)減弱。
（2）鈣離子作為第二信使參與了心肌細(xì)胞膜興奮時(shí)鈣離子內(nèi)流-肌漿網(wǎng)釋放鈣離子過(guò)程，鈣離子與肌鈣蛋白結(jié)合觸發(fā)心肌細(xì)胞收縮的整個(gè)過(guò)程，血漿鈣離子長(zhǎng)時(shí)間降低，引發(fā)心力衰竭，再者，低鈣血癥增加腎鈉的再吸收，導(dǎo)致液體滯留；
（3）心肌細(xì)胞膜內(nèi)外鈣離子濃度差減小，鈣離子內(nèi)流減慢，電位平臺(tái)期 ST 段及 QT 間期延長(zhǎng)，T 波平坦或倒置，一般不引起心律失常，重度低鈣合并低鉀可出現(xiàn) T 波電交替以及誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速（torsades de pointes）、傳導(dǎo)阻滯甚至室顫死亡，當(dāng)血鈣恢復(fù)后，ST 段很快恢復(fù)正常。ST 段平直延長(zhǎng)均與鈣離子通道功能和結(jié)構(gòu)異常相關(guān)，需要和先天性 Long-QT 3（圖 6）、long QT 8（Timothy Syndrom）（圖 7）鑒別：
2. 甲狀旁腺功能減退性心臟病的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)如何？
甲狀旁腺功能減退性心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)：
（1）甲狀旁腺功能減退診斷明確，且長(zhǎng)期未獲有效治療；
（2）隱匿出現(xiàn)心臟增大及充血性心力衰竭，心電圖提示 ST 段及 QT 間期延長(zhǎng)；
（3）有效控制甲狀旁腺功能減退后心力衰竭癥狀得以糾正；
（4）排除引起心肌病的其他病因：高?；颊吖诿}造影檢查除外冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。?nbsp;
附加知識(shí)：如何明確診斷甲狀旁腺功能減退
甲狀旁腺功能減退（Hypoparathyroidism）：甲狀旁腺激素 ( PTH) 分泌過(guò)少而引起一組臨床綜合征，存在低鈣、高磷、血清免疫活性 PTH( iPTH) 減少甚至測(cè)不到伴有低鈣引起神經(jīng)肌肉興奮性增高（煩躁、易激惹、抑郁或精神異常），長(zhǎng)期嚴(yán)重低鈣造成心臟擴(kuò)大出現(xiàn)心力衰竭。甲狀旁腺功能減退可分為三類：
（1）全甲狀腺切除術(shù)后：最常見(jiàn)，容易識(shí)別，20%-30% 可能出現(xiàn)暫時(shí)性甲旁減，約 3% 會(huì)出現(xiàn)永久性甲旁減，此類患者多數(shù)不易漏診或誤診。
（2）特發(fā)性甲旁減：與自身免疫性因素有關(guān)，嚴(yán)重低鈣易被忽視造或成誤診漏診。此患者無(wú)手術(shù)史，三年來(lái)，精神倦怠、易出汗伴便秘、食欲不振等典型病史，查體可見(jiàn) Trousseau 征陽(yáng)性（持續(xù)性雙上肢張力痙攣）；血鈣嚴(yán)重降低：1.0 mmol/l 并甲狀旁腺激素水平升高：0.5 pg/ml( 11–54 pg/ml)，經(jīng)補(bǔ)鈣等綜合治療心衰迅速好轉(zhuǎn)可明確此類。
（3）假性甲旁減：遺傳性因素，非常罕見(jiàn)。
甲狀旁腺功能減退診斷流程與評(píng)估：
首先：血清嚴(yán)重低鈣并血磷升高，血漿蛋白正常范圍，進(jìn)一步排除腎功能衰竭，明確血 PTH 降低，如正常范圍，也不能排除。因此，對(duì)于低鈣血癥患者按照以下流程進(jìn)行評(píng)估可使多數(shù)患者得到正確診斷及治療（圖 8）。
圖 8. 甲狀旁腺減退癥及假性甲狀旁腺減退癥診療流程（來(lái)源：甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南，中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志。HP：甲狀旁腺功能減退癥；PHP：假性甲狀旁腺功能減退癥；PTH：甲狀旁腺素；250HD：25 羥維生素 D）
3. 甲狀旁腺功能減退性心臟病治療及預(yù)后如何？
治療流程圖如下（圖 9）
少見(jiàn)的幾類不用激素替代治療的內(nèi)分泌疾病之一，需終生補(bǔ)鈣和隨訪。
甲狀旁腺激素：美國(guó)指南推薦補(bǔ)充，似乎有效地控制血漿鈣水平，缺乏證據(jù)指南不推薦；
規(guī)范化終生補(bǔ)鈣和 1-羥基維生素 D3（骨化三醇）；
門診隨訪：注意血鈣和磷水平平衡，防止高鈣血癥及高鈣性腎、血管損傷發(fā)生；同時(shí)服用 ACEI、倍他受體阻斷劑及螺內(nèi)酯等藥物；
要點(diǎn)總結(jié)
引起臨床醫(yī)師對(duì)甲狀旁腺功能減退癥引起低鈣性心肌病注意：
（1）甲狀旁腺功能減退引起持續(xù)低鈣血癥是「罕見(jiàn)」「可逆」性擴(kuò)張型心肌病，鈣離子水平恢復(fù)，心臟功能可快速改善，在心力衰竭鑒別診斷中引起注意；
（2）甲狀旁腺切除術(shù)后、放療后、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥繼發(fā)饑餓性骨綜合征為最常見(jiàn)病因，原發(fā)自身免疫基礎(chǔ)或基因突變引起少見(jiàn)，可發(fā)現(xiàn)骨骼畸形；
（3）臨床表現(xiàn)可變性大，與低鈣血癥嚴(yán)重程度成正比；癥狀輕微且隱匿，表現(xiàn)為多汗、乏力及焦慮，臨床醫(yī)生往往「視而不見(jiàn)」，存在低鈣血癥相關(guān)手足搐動(dòng)、喉痙攣與癲癇發(fā)作、嚴(yán)重心力衰竭合并感染及多臟器功能衰竭和室性心律失常，預(yù)示著病情嚴(yán)重預(yù)后不佳；
（4）其他類型擴(kuò)張性心肌病，長(zhǎng)時(shí)間使用利尿劑或者營(yíng)養(yǎng)差等原因合并低鈣血癥，可促進(jìn)心力衰竭進(jìn)展。
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