本文刊于：中華心血管病雜志,2019,47(10): 836-840
作者：呂玲春 韋鐵民 胡丹 劉侃
單位：浙江大學(xué)麗水醫(yī)院 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 美國愛荷華大學(xué)醫(yī)學(xué)院
隨著對Takotsubo綜合征（TTS）認(rèn)識的增多，多種不同形式的TTS被相繼報道，尤其是右心室受累TTS的病例報道和臨床研究也有了一些進(jìn)展。然而右心室受累TTS與單獨左心室TTS有許多不同之處，易被漏診或誤診。本文主要對右心室受累TTS的流行病學(xué)，臨床特征、心電學(xué)及影像學(xué)特征、預(yù)后特點等做一綜述。
1990年日本學(xué)者Sato等描述了一種左心室壁運動異常急性可逆為特征的疾病，并形象地命名為章魚壺樣左心室協(xié)調(diào)功能障礙[1]。之后這種現(xiàn)象被稱為章魚壺心肌病、短暫性左心室心尖氣球綜合征、應(yīng)激性心肌病和心碎綜合征等[2,3,4]。近年來國內(nèi)也有越來越多的關(guān)于Takotsubo心肌病的報道[5,6]。2018年歐洲心臟病學(xué)會（European Society of Cardiology，ESC）[7]認(rèn)為統(tǒng)一命名為Takotsubo綜合征（Takotsubo syndrome，TTS）是比較合適的。隨著對TTS的逐漸認(rèn)識，相繼報道了多種不同形式的心室壁運動障礙[8,9,10]。2000年Nyui等[11]報道了第1例左、右心室同時受累，即雙心室TTS病例，引起醫(yī)學(xué)界的關(guān)注，右心室受累TTS的病例報道和臨床研究也逐漸增多，有命名為右心受累的TTS，右心受累的應(yīng)激性心肌病和雙心室Takotsubo心肌病[12,13,14]。2010年Mrdovic等[15]報道了第1例只發(fā)生在右心室的TTS，之后孤立性右心室Takotsubo心肌病，孤立性右心室氣球樣綜合征也逐漸得到認(rèn)識[16,17]。
右心室受累的TTS雖然最終結(jié)局一般比較好，但右心室受累與TTS不良預(yù)后有較強(qiáng)的相關(guān)性，左心功能障礙更嚴(yán)重、血液動力學(xué)不穩(wěn)定發(fā)生率高、住院期間及遠(yuǎn)期死亡率也增多[18,19,20,21,22,23]。目前關(guān)于右心室受累TTS的研究和臨床數(shù)據(jù)仍然不多，基本來源于個案報道和有限的病例研究，因此右心室受累伴或不伴左心TTS的流行病學(xué)、臨床特征及發(fā)病機(jī)制等仍不清晰。臨床醫(yī)生需要了解右心室受累的TTS的臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)，以便盡早發(fā)現(xiàn)右心室受累，減少漏診率，積極治療，使患者盡快康復(fù)，減少不良事件，降低死亡率。
Nyui等[11]首次報道第1例雙心室TTS病例后，雙心室TTS病例報道逐漸增多。2006年Elesber等[20]通過超聲心動圖檢查瞬態(tài)右心室功能障礙，顯示TTS中32%有雙心室受累。Sung等[24]對TTS患者行釓增強(qiáng)心臟磁共振（cardiac magnetic resonance imaging，CMR）檢查，發(fā)現(xiàn)26%具有右心室壁運動功能異常。Eitel等[21]在歐洲和北美的7個三級醫(yī)療中心進(jìn)行的一項使用CMR來確定TTS患病率的前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)右心室受累的TTS患者占所有TTS的比率約為34%。Finocchiaro等[18]研究認(rèn)為右心室受累的TTS非常常見，約占TTS的50%左右。Scally等[25]對TTS進(jìn)行心臟超聲和CMR檢查，心臟超聲發(fā)現(xiàn)29%右心室受累，而CMR卻發(fā)現(xiàn)了52%右心室受累，提出目前存在明顯低估右心室受累的情況。
除雙心室受累的TTS，2010年Mrdovic等[15]發(fā)現(xiàn)第1例孤立性右心室Takotsubo心肌病的報道。之后不同類型的孤立性右心室Takotsubo心肌病也逐漸被發(fā)現(xiàn)[16,17,26,27,28,29,30,31,32]。
和TTS類似，右心室受累的雙心室TTS或者孤立性右心室TTS患者絕大多數(shù)為絕經(jīng)后女性；且多為老年女性[33,35]。Finocchiaro等[18]認(rèn)為右心室受累的TTS比沒有右心室受累的TTS年齡還要大?，F(xiàn)有的研究基本認(rèn)為，在TTS患者中，右心室受累約占TTS患者的25%~50%左右[18,20,21,24,25]。
孤立性右心室TTS和雙心室TTS常伴有心肌損傷標(biāo)志物升高，包括肌鈣蛋白I、肌鈣蛋白T和肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）[22,29]。Rodrigues等[39]比較了右心室受累與沒有右心室受累TTS的肌鈣蛋白T和CK-MB，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。心肌損傷標(biāo)志物多在急性發(fā)作期升高，與急性冠狀動脈綜合征（acute coronary syndrome，ACS）酷似，極易誤診為ACS，但其增高和室壁運動異常程度不成正比，也缺乏典型ACS的變化趨勢，恢復(fù)也較ACS快。
絕大多數(shù)研究認(rèn)為右心室受累TTS近期和遠(yuǎn)期事件發(fā)生率、死亡率均明顯增高[18,19,20,23,25,29]。Kagiyama等[19]認(rèn)為右心室受累TTS住院死亡率明顯高于無右心室受累患者（14.3%比1.19%，P=0.02）；右心室受累TTS患者無事件生存率更低（P<0.001）。Finocchiaro等[18]對右心室受累TTS患者進(jìn)行了平均44個月隨訪，右心室受累TTS組8例（22.2%）死亡，而無右心室受累組發(fā)生4例（11.1%）死亡。有研究[19]認(rèn)為右心室受累是終點事件的獨立預(yù)測因子，也有研究[18]認(rèn)為右心室FAC<35%是獨立的死亡預(yù)測因子。但也有研究認(rèn)為右心室受累與單獨的左心室TTS有類似的近期和遠(yuǎn)期終點事件率[49]。
綜上所述，右心室受累TTS與單獨左心室TTS有許多不同之處，而目前關(guān)于右心室受累TTS的研究和臨床數(shù)據(jù)基本來源于個案報道和有限的病例研究，缺乏大規(guī)模臨床數(shù)據(jù)資料。因此右心室受累伴或不伴左心TTS的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制以及預(yù)后等仍然不清晰，尚無一致的診斷標(biāo)準(zhǔn)。隨著對TTS認(rèn)識的不斷提高，隨著心臟超聲新的技術(shù)開展和推廣，CMR等影像學(xué)的快速發(fā)展，右心室受累TTS也會逐漸得到認(rèn)識，并在臨床上診斷出更多的患者。今后，在研究TTS時，應(yīng)同時加強(qiáng)對右心室受累TTS的基礎(chǔ)和臨床研究，進(jìn)行TTS患者國際注冊登記研究時，注意收集右心室受累TTS患者信息的收集，這有助于制定右心室受累TTS患者的管理，減少心血管事件，改善患者的預(yù)后。
