重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處因為乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替。
在臨床上表現(xiàn)的主要特征就是局部或全身橫紋肌在活動的時候容易產(chǎn)生疲勞無力，經(jīng)過休息或用抗膽堿酯酶藥物之后可以得到緩解，但也可能會累及到心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
運動神經(jīng)元是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運動和錐體束為主的一組慢性進行性疾病。
運動神經(jīng)元在臨床表現(xiàn)為不同組合的肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痹，例如有吞咽困難，語言構(gòu)音不清等癥狀。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在病人有意識的請情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也被稱作為“漸凍人”。
典型的單側(cè)眼瞼下垂
重癥肌無力患者具有一段很長時間的緩解期，但就本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點。
那么下面來看下重癥肌無力的發(fā)病原因有哪些呢？
一、患者的自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)過治療后臨床癥狀消失，但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。
二、身體方面因素，內(nèi)分泌障礙，甲狀腺功能亢進等疾病都可能引起重癥肌無力。
三、外部的環(huán)境因素也會導(dǎo)致重癥肌無力，例如環(huán)境污染可以造成免疫系統(tǒng)下降；過度的勞累使身體免疫功能紊亂；病毒的感染或使用某些抗生素藥物等誘發(fā)某些基因缺陷。
四、在精神因素方面也很為關(guān)鍵，過度的疲勞是由于長時間的坐立玩麻將、玩電腦游戲等發(fā)病的，因此要懂得勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，是非常重要的細節(jié)。
全身無力
此外，重癥肌無力患者表現(xiàn)的癥狀哪些比較明顯呢？
1、眼瞼下垂：又稱為聳拉眼皮。據(jù)數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達73%?？梢娪谌魏文挲g，尤其以兒童為多見。早期癥狀表現(xiàn)多為一側(cè)下垂，晚期就是雙眼瞼下垂，還有不少的病人一側(cè)的眼皮瞪上去時，另一側(cè)的眼皮又聳拉下來了，即出現(xiàn)左右交替眼瞼下垂現(xiàn)象。這是重癥肌無力癥狀的表現(xiàn)之一。
2、全身無力：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣；但是病人長感到嚴重的全身無力，肩膀不能抬起，手也不能提起，蹲下去的時候就站不起來了，甚至連最基本的洗臉和梳頭的簡單動作都要靠別人來幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉(zhuǎn)，但是干一會兒活又會明顯加重，好像是裝出來似的，這些都是重癥肌無力的癥狀表現(xiàn)。
3、呼吸困難：這是重癥肌無力患者出現(xiàn)的最嚴重的一個癥狀，因為呼吸肌受累，患者感覺氣短、胸悶憋氣、呼吸困難、換氣功能障礙出現(xiàn)口唇及指端發(fā)紫，嚴重者不能自己主動呼吸，如果不能及時的搶救治療，會出現(xiàn)呼吸窘迫、呼吸衰竭甚至呼吸停止，在短時間內(nèi)可以讓病人致死。
4、飲食嗆咳和吞咽困難：由于伸舌困難，食物在患者口腔內(nèi)攪拌無力，未能得到充分的咀嚼，加上咽喉間神經(jīng)肌肉麻痹，食物不能正常吞咽，用餐時間明顯延長，進干硬的食物更為嚴重，在喝水的時候，有時誤入器官發(fā)生嗆咳，重者水從鼻孔嗆出，感覺非常的痛苦。
偉大的物理學(xué)家——霍金（運動神經(jīng)元）
運動神經(jīng)元屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級運動神經(jīng)元的慢性疾病，病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細胞一集皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經(jīng)元損害的特征。
至今運動神經(jīng)元的病因尚不明確，那么運動神經(jīng)元發(fā)病的可能性原因有哪些呢？
一、自身的免疫與病毒感染：有研究表明是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病，但也有研究認為人類的免疫缺陷病毒可能會損傷脊髓，從而引起運動神經(jīng)元疾病，在患者身上測定的免疫功能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白升高，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。
二、金屬元素的過量或缺失：有學(xué)者認為與某些金屬的中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)系。
三、其他因素：有學(xué)者認為有遺傳因素。根據(jù)資料統(tǒng)計5%~10%的病例有家族遺傳傾向，此外還有人認為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。
運動神經(jīng)元
此外，運動神經(jīng)元在臨床診斷上分型為一下幾種：
●若病變以下級運動神經(jīng)元為主稱為進行性脊髓肌萎縮癥，常見病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細胞。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮長可見肌束震顫，無感覺障礙。
●若病變以上級運動神經(jīng)元為主稱為原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床表現(xiàn)雙側(cè)錐體束有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現(xiàn)，晚期有尿失禁。
●若上、下級運動神經(jīng)元同時存在，則稱為進行性延髓麻痹。最初是舌肌運動容易疲乏，后則有方語不清，吞咽困難，吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有事可有咀嚼肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。
從臨床上驗證，進行性脊及萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥最為常見。
★肌萎縮側(cè)索硬化癥：臨床上有數(shù)據(jù)資料顯示，發(fā)病率為4-6%，大約又有5%-10%屬于常染色體顯性遺傳，絕大多數(shù)在40歲以后得病隨著年齡的增高發(fā)病率有新增加，此病的特點是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元都受損害，患者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進，雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦干則同時有吞咽困難，構(gòu)音不清，舌肌萎縮和無力，又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等癥狀。肌萎縮側(cè)索硬化癥由于預(yù)后較差，臨床治療難度大。
神經(jīng)系統(tǒng)
從診斷的結(jié)果中看到運動神經(jīng)元的癥狀表現(xiàn)：
1、單側(cè)或雙側(cè)手肌無力、并且?guī)в忻黠@的顫動，位于手外側(cè)的魚際穴部位出現(xiàn)肌肉萎縮。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清，吞咽困難，唾液外流，進食或者喝水嗆咳，呼吸困難，彈液不易咳出。
4、四肢無力、行走困難、動作不協(xié)調(diào)、震顫、鷹爪手、聲音嘶啞、鼻音重、構(gòu)音不清，甚至不能說話，吞咽困難、飲水嗆咳，甚至不能飲食等癥狀。
經(jīng)過綜上所述，我們可以看出，重癥肌無力和運動神經(jīng)元病都會出現(xiàn)說話不清，還有飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力等癥狀，但是重癥肌無力出現(xiàn)上述癥狀的時候時輕時重，沒有舌肌及四肢肌束顫動，也沒有舌肌萎縮，一般沒有四肢肌肉萎縮，但后面的癥狀都是會出現(xiàn)在運動神經(jīng)元病患者的身上。
