語言（language）是人類用來交流思想、情感和需要的按一定規(guī)則組成的符號系統(tǒng)。是人類區(qū)別于動物的重要標志之一?？陬^語言（spokenlanguage）即言語（speech）是最早出現(xiàn)也是最重要的語言表現(xiàn)形式。除言語外，相對較遲出現(xiàn)的書面語言（writtenlanguage）即文字，以及盲文（Braille）、手語（sign/handlanguage）等都屬于語言的形式。一百多年前來自腦損傷語言障礙患者的研究就提出了“我們用左腦說話”（Broca,1865）。隨后眾多言語和讀寫障礙的研究進一步根據(jù)語言障礙和損傷腦區(qū)的關系，提出了負責語言功能的關鍵腦區(qū)。近年來腦功能成像技術的出現(xiàn)，更加促進了語言神經(jīng)機制研究的發(fā)展。目前研究不僅深入揭示了左半球語言網(wǎng)絡的分布和作用性質(zhì)，而且豐富了右半球在語言中的作用，并對人類不同語言之間腦機制的共性和個性進行廣泛探索。本章先從腦損傷－語言障礙角度介紹言語產(chǎn)生和理解、復述、命名、閱讀、書寫的神經(jīng)機制，然后介紹腦功能成像的相關研究進展，最后介紹右半球的語言作用和雙語的神經(jīng)機制。
第一節(jié) 言語及其障礙
言語功能主要是指口語的表達和理解，是人與人之間進行交流的最主要的形式。自發(fā)說話、與人交談、命名物體、復述（repetition，即重復別人的話）等都是言語表達的形式。人們要進行正常的言語交流需要與之相關的腦神經(jīng)環(huán)路的功能正常，各種累及重要言語中樞的腦損害都會導致言語功能異常，如說話不流利（non-fluent）、語法功能受損；內(nèi)容雜亂、理解缺陷；復述障礙；命名不能（anomia）等，從而形成形形色色的失語癥（aphasia，即獲得性腦損傷后原有口頭或書面語言表達和/或理解功能受損或喪失。Victor,Ropper, Adams,2001）。腦損傷－語言障礙的研究模式即對失語癥的研究無疑為揭示正常言語功能的神經(jīng)機制做出了巨大貢獻。下面分別從言語產(chǎn)生、理解、復述、命名等幾方面的障礙角度，探討言語功能的神經(jīng)機制。
一、言語產(chǎn)生和Broca失語、經(jīng)皮質(zhì)運動性失語
言語的產(chǎn)生是指把思想、情感、意圖或知覺等用說話即語音的形式表達出來的過程?？梢允菍^去的事情進行回憶性描述，也可以是對目前感受或要求進行表達、或回答他人提出的問題等等。言語產(chǎn)生過程需要幾種能力。首先，確定要說的內(nèi)容（如想對某人的幫助表示感謝），這些概念性信息主要由后部大腦皮質(zhì)即枕葉、顳葉、頂葉參與；其次，把這些內(nèi)容轉(zhuǎn)化為對應的詞句，要選擇適當?shù)脑~語、遵循合理的句法（syntax）進行組合（如：“謝謝－你－對我的－幫助”這句話中詞語的選擇和句法適當）；然后，形成把這些詞句進行語音輸出的計劃；最后執(zhí)行這個計劃，即通過發(fā)音的過程把詞句說出來。言語產(chǎn)生的關鍵過程主要借助左側(cè)額葉得以完成。
早在1861年，法國醫(yī)生、解剖學家PaulBroca（布洛卡）（圖21-1）發(fā)現(xiàn)1例嚴重的言語表達障礙患者，該患者唯一能說的話僅是“tan”這個音。尸解發(fā)現(xiàn)損傷病灶在左半球的額下回（Broca,1861）。結合更多的類似病例研究，Broca在1865年向全世界宣布“我們用左腦說話” （Broca,1865）。后人把左額下回后部相當于Brodmann分區(qū)的（一種根據(jù)細胞構筑特點進行大腦皮質(zhì)分區(qū)的經(jīng)典方法，Brodmann為德國神經(jīng)病學家）第44、45區(qū)，稱為Broca區(qū)（圖21-2）。
Broca區(qū)周圍損傷患者常會導致Broca失語，也稱為表達性失語（expressive aphasia）或運動性失語(motoraphasia)。關鍵癥狀就是言語產(chǎn)生障礙：言語不流利，發(fā)音困難、說話費力、速度緩慢、有發(fā)音錯誤即語音性錯語（phonemicparaphasia）（如把“電燈”說成“電當”）。
圖21-1 Paul Broca
Broca失語患者發(fā)音困難、費力、錯語等和Broca區(qū)及周圍神經(jīng)環(huán)路的作用緊密相關。Broca區(qū)儲存了發(fā)音必需的有關肌肉運動程序或順序的記憶，包括控制舌頭、口唇、下頜以及聲帶等發(fā)音器官的肌肉運動程序。這種運動程序必需有序和協(xié)調(diào)地傳向初級運動皮質(zhì)的口面部對應區(qū)，從而發(fā)放下行沖動通過外周神經(jīng)支配發(fā)音器官協(xié)調(diào)運動，完成言語產(chǎn)生過程（圖21-2）。如果Broca區(qū)損害，這種快速、有序、協(xié)調(diào)的發(fā)音運動被破壞，出現(xiàn)發(fā)音困難、發(fā)音錯誤等言語障礙。倘若腦損害僅導致患者出現(xiàn)口語障礙，而聽理解、讀寫、智力等正常，則稱為純詞?。╬ureword dumbness），或稱言語失用（apraxia ofspeech），即無法產(chǎn)生快速、有序、協(xié)調(diào)的發(fā)音運動導致的單純性言語障礙。新的證據(jù)表明，左島葉（left insularcortex）前部（位于Broca區(qū)內(nèi)側(cè)、深部）對控制言語發(fā)音非常關鍵，該區(qū)損傷也可以導致言語失用(Dronkers,1996)。
圖21-2 言語產(chǎn)生過程解剖模型 引自Fig1 (upper panel): Price, CJ. (2000). The anatomy of language:contributions from functional neuro- imaging. J Anat,197:335-359. |
Broca失語除有明顯的言語產(chǎn)生障礙外，還有語法功能受損或缺失(agrammatism)。表現(xiàn)在兩個方面，一是在表達上，二是在理解上。
首先在表達上的語法功能異常。Broca失語患者能夠說出的詞大都是有意義的實詞（contentwords），即對名詞、動詞、形容詞（如：茶杯、上學、高興）說的相對容易；而對富含語法信息的功能詞（functionwords），即介詞、代詞、冠詞等虛詞（如：在、這、一些、比、大約）很難說出。例如，當回答醫(yī)生的問話“請介紹一下你的家庭成員”，Broca失語患者回答可能是這樣的：“（我的）女兒…（在）美國…（讀）博士…（目前）很好。（我的）丈夫…（是搞）科研（工作的）…（在一個）研究所”。其中括號里的詞都是應該說但被患者忽略的，可見功能詞很難說出。這種特征性的表達實詞的異常現(xiàn)象被稱為“電報式言語”（telegraphicspeech）。語法功能受損除表現(xiàn)在很難說出功能詞外，在表達上也缺少其它的語法信息，如動詞的過去式-ed、助動詞have等常忽略或缺少。另外，在句子表達中會出現(xiàn)句法結構上的錯誤，如讓患者描述一個男孩頭被樹枝碰傷的圖片，可能會說成“男孩…碰傷…樹枝”。
其次是理解方面的語法功能異常。Broca失語患者的理解功能相對于表達來說較好，但這種理解也部分體現(xiàn)了語法功能的受損?；颊邔唵蔚木浞ńY構如主謂賓結構理解要好，而對于富含功能詞的、被動語態(tài)的、兩者進行比較的或動作發(fā)出者和承受者可以調(diào)換的句子較難理解。如Broca失語癥患者聽到“一條狗在追一只貓”后被呈現(xiàn)兩張圖片，一張是“一條狗在追一只貓”，另一張是“一只貓在追一條狗”，患者往往無法正確指出和聽到句子對應的圖片。這說明Broca失語患者語法功能損失后，利用語法信息來理解句子的能力受損。
上述表達和理解上語法功能受損或喪失說明Broca區(qū)周圍除負責言語產(chǎn)生外，還負責語法功能。
在Broca區(qū)前、上方的皮質(zhì)或深層白質(zhì)損傷而Broca區(qū)本身保留，可以導致經(jīng)皮質(zhì)運動性失語（transcortical motoraphasia, TMA)，也被稱為動力性失語（dynamicaphasia）。（圖21-3，新月形黑條帶區(qū)的前部損傷）。也是一種以言語產(chǎn)生障礙為主的非流利性失語（non-fluentaphasia）。主要表現(xiàn)為言語的啟動（initiate）和組織困難，對復雜的問話進行回答的組織尤其困難，與損傷導致了Broca區(qū)與運動前區(qū)或輔助運動區(qū)之間的聯(lián)結中斷有關(Kandel,Schwartz, Jessell,2001)。同Broca失語不同的是，患者保留了詞匯和句子的復述能力，這和Broca區(qū)、Wernicke區(qū)及兩者之間的聯(lián)結保持完好有關(Victor,Ropper, Adams, 2001; Kandel, Schwartz, Jessell, 2001 )。
圖21-3 經(jīng)皮質(zhì)性失語的損傷部位 |
總之，從言語產(chǎn)生的角度來講，Broca區(qū)及其前上方皮質(zhì)或白質(zhì)、左島葉前部等都發(fā)揮著至關重要的作用。
二、言語理解和Wernicke失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語
圖21-4 Carl Wernicke
正像1861年Broca發(fā)現(xiàn)左額下回損傷導致言語表達障礙而推斷左額下回對言語產(chǎn)生很重要一樣，德國醫(yī)生CarlWernicke（威爾尼克）（圖21-4）發(fā)現(xiàn)左顳上回后部損傷患者出現(xiàn)明顯的言語理解障礙，推斷出該區(qū)（后來稱為Wernicke區(qū)）和言語理解有關（Wernicke,1874）。Wernicke區(qū)及周圍的損傷會導致Wernicke失語。該類患者和Broca失語不同，其言語流利、不費力，語調(diào)正常，有功能詞的使用，語法結構基本正常，但突出的是言語理解非常差（Victor,Ropper, Adams,2001）。其流利的言語也是不正常的，因為說的幾乎都是無意義的話，多由錯語（paraphasia）或新語（neologisms，即自己造的詞，如把“報紙”說成“杯七”、“鉛筆”說成“磨小”）組成，嚴重時說的話就像雜亂語（jargon）或語音的拼湊，也有人稱為“詞匯色拉”（wordsalad）。如被問及“你叫什么名字”，Wernicke失語患者則回答“今天復幾沒四呀哦…”Wernicke失語患者另一個特殊表現(xiàn)是，患者常常意識不到自己的言語是雜亂、無意義的，也意識不到聽不明白別人的話。可能這正是其理解的缺陷所致。
Wernicke失語患者嚴重的聽理解障礙是和Wernicke區(qū)周圍神經(jīng)環(huán)路的功能緊密相關的。這包括兩個過程：一是對言語聽覺詞匯信息的編碼和識別，二是聽覺詞匯識別后向后部語義區(qū)的表征。
Wernicke區(qū)位于左側(cè)聽覺聯(lián)合皮質(zhì)后部（Brodmann22區(qū)后部）（圖21-2），儲存言語的聲音序列的記憶，負責詞匯語音的識別。Wernicke區(qū)損傷或該區(qū)的傳入通路（初級聽覺皮質(zhì)的聽覺信息向Wernicke區(qū)傳入的通路）的破壞會導致對聽覺詞匯的識別障礙，不能正確識別言語的內(nèi)容和意義。如果損傷較局限，患者無法識別語音（故無法理解、復述、聽寫）的同時不伴有其它聽覺障礙或語言障礙，稱為純詞聾（pureword deafness）(Victor, Ropper, Adams,2001)。該類患者聽力正常，而且可以識別非言語的聲音，如動物叫聲、汽車鳴笛、雷雨聲等，但對于人類的言語聲，則無法識別，認為是“能聽到別人在說話，但聽不出說的是什么詞”。仿佛聽到的是沒有意義的聲音串。盡管言語識別困難，純詞聾患者自發(fā)的表達是正常的，且可以理解非言語的語言信息，如可閱讀唇語、手勢、了解語調(diào)包含的情緒、讀寫能力（除聽寫）保留等。純詞聾患者經(jīng)常要求通過文字進行交流，表明患者的語義系統(tǒng)本身沒有問題，只是對言語語音的編碼、翻譯有問題。
Wernicke區(qū)損傷導致的純詞聾不能解釋Wernicke失語患者無意義的言語表達以及書面詞匯理解的障礙。后兩者的障礙意味著語義概念功能的受損，這和Wernicke失語常同時累及Wernicke區(qū)及其后部周圍區(qū)有關。Wernicke區(qū)后部的顳頂枕交界區(qū)有時被稱為后部語言區(qū)。后部語言區(qū)可能負責言語詞匯的聽覺表征和詞匯語義之間的信息交流，而詞匯語義記憶則可能存儲在其它的感覺聯(lián)合皮質(zhì)區(qū)(Carlson,2005)。
僅后部語言區(qū)受損，會使Wernicke區(qū)和其它語義區(qū)的聯(lián)系中斷，患者會出現(xiàn)有別于Wernicke失語的語言障礙，即經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語（transcorticalsensory aphasia,TSA）（圖21-3中新月形黑條帶區(qū)的后方損傷）。該類患者由于語音表征和語義區(qū)的聯(lián)結破壞，患者聽不懂別人的話，但由于Wernicke區(qū)保留從而語音識別是正常的，且和前部的Broca區(qū)聯(lián)結沒有受損，故可以復述別人的話，但對復述的內(nèi)容同樣無法理解（語音－語義聯(lián)結中斷）?；颊叩难哉Z流暢，但也是沒有意義的，類似Wernicke失語。經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語患者有值得注意的現(xiàn)象，即會不自主的重復別人說的話，即有“學語”或模仿言語（echolalia）現(xiàn)象，有些類似“鸚鵡學舌”。例如，當問及患者“你今年多大年齡了？”，患者會不自主地說“你今年多大年齡了”，甚至可以重復其未學過的外語。有時還有言語的補完現(xiàn)象，如聽到“白日依山盡”，可能會不自主地接著說“黃河入海流”。如聽到說“1、2、3、4”患者會說“5、6、7、8…”。這說明語音識別到語音輸出通路是保留的，但語音表征無法通達語義。因此，經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語可以看成為沒有復述障礙的Wernicke失語，而Wernicke失語可以看成是純詞聾和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語的結合（即詞匯語音識別受損、語音向語義通達受損）。
總之，從言語理解的角度來說，Wernicke區(qū)對語音的識別以及其后部周圍區(qū)把語音表征向語義區(qū)的投射都是十分必要的。
三、言語復述和傳導性失語
復述（repetition）即重復別人的話。正確的復述要求幾個腦區(qū)的功能均正常，一是言語詞匯識別的腦區(qū)如Wernicke區(qū)（要聽明白復述的內(nèi)容），二是言語產(chǎn)生的腦區(qū)如Broca區(qū)（要能說出來），三是這兩個腦區(qū)之間的聯(lián)結“橋梁”如弓狀束（arcuatefasciculus，AF，即像弓形的聯(lián)結Wernicke區(qū)和Broca區(qū)的纖維束）（圖21-2，圖21-3）。Broca失語和Wernicke失語分別損傷了言語產(chǎn)生和言語識別的腦區(qū)，故復述功能受損。而言語產(chǎn)生和識別腦區(qū)之間的聯(lián)結即弓狀束損傷同樣可以導致復述障礙，即不能把Wernicke區(qū)聽到的信息傳向前方Broca區(qū)直接說出來，出現(xiàn)傳導性失語（conductionaphasia）。其曾被認為是聯(lián)結中斷綜合征（disconnection syndromes）的一種表現(xiàn)(Geschwind,1965) 。
傳導性失語患者因為Broca區(qū)和Wernicke區(qū)基本保留，故言語較流利，有一定意義，也有相對較好的理解能力，但復述功能顯著受損(Victor,Ropper, Adams, 2001)。復述多個詞要差于單個詞，復述假詞（falsewords，如“就撒”、“磨其”）要差于真詞。有時患者復述單詞時會用語義相近或相關的詞代替，如把“茶杯”復述為“喝水”、“馬路”復述為“大街”。這使我們想到在左側(cè)顳葉言語接收機制和額葉言語輸出機制之間可能有兩種神經(jīng)通路存在(Carlson,2005)。一是由Wernicke區(qū)和Broca區(qū)之間直接聯(lián)結的弓狀束通路，其把Wernicke區(qū)言語詞匯的語音表征直接傳遞給Broca區(qū)以語音形式直接說出，即使不熟悉的詞匯如假詞或外語單詞，都可以通過該通路說出來，也可以稱為語音回路（phonologicalloop）。而第二條可能存在的通路是位于左顳頂枕交界的后部語言區(qū)和Broca區(qū)的間接聯(lián)結，是把詞匯的語義信息而非語音信息傳遞給Broca區(qū)說出來，這就和傳導性失語者會復述出語義相近或相關的詞匯的表現(xiàn)相一致（直接語音通路受損而間接語義通路保留）。
經(jīng)皮質(zhì)運動性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語分別累及Broca區(qū)和Wernicke區(qū)周圍的腦區(qū)，但兩區(qū)本身保留，且弓狀束也沒有受損，故復述必需的3個腦區(qū)均未受損，所以復述功能正常。經(jīng)皮質(zhì)性失語除經(jīng)皮質(zhì)運動和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語外，還有下文要介紹的經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（mixedtranscortical aphasia），三者都是分水嶺區(qū)（watershedregion，大腦前、中、后動脈供血交界區(qū)）的損傷（圖21-3，3種失語分別對應新月形黑色條帶區(qū)的前、后、大部分損傷），都保留了“言語識別－傳導－言語產(chǎn)生”的通路，故復述均保留，被稱為分水嶺區(qū)失語。而Broca、Wernicke失語和傳導性失語是外側(cè)裂/薛氏裂周圍區(qū)（peri-sylvianarea）的損傷所致，三者也被稱為外側(cè)裂周性失語，均有復述障礙。
總之，正常的復述功能依賴Broca區(qū)、Wernicke區(qū)以及弓狀束的功能正常。僅根據(jù)復述功能的好壞，就可以區(qū)分出失語癥是外側(cè)裂周性的或是分水嶺區(qū)性的。
四、詞匯提取和命名性失語
各種失語都有不同程度的命名問題，沒有任何命名問題似乎不可能是失語癥。命名困難和詞的提?。╳ordretrieve）障礙有關，即找詞困難（word findingproblems）。有一種類型的失語以命名障礙為主，言語表達流利、合乎語法，內(nèi)容有意義，理解正常，也沒有復述障礙，這種失語是命名性失語（nominal/anomicaphasia）。該類患者在找不到恰當?shù)脑~進行表達時常停頓，有努力尋找詞的表現(xiàn)，找不到合適詞時會用迂回語言（circumlocutions），即通過“兜圈子”用別的詞匯繞過說不出的詞進行表達。如讓患者命名桔子，患者想不出名字，但可以迂回地說，“這個我知道，就是…可以吃的，酸甜的?！笨梢娀颊卟皇俏矬w失認（agnosia，腦損傷后導致無法識別熟悉的物體。Kala,2007），而是想不起對應的名詞?；颊叨嗄苊枋鑫矬w的類別、性質(zhì)、用途、功能等，也可以通過手勢做和所命名物體有關的動作。詞提取困難除表現(xiàn)在命名物體外，各種語言交流時均會出現(xiàn)，包括言語表達、書寫等情況。這種對詞的遺忘在某些提示幫助下可以回想起來。
命名性失語和不同的語言區(qū)損傷有關，尤其是和左顳葉關系最密切。多發(fā)生在左后顳葉基底部或左顳中回損傷，估計與損傷阻斷了感覺性語言區(qū)和負責學習記憶的海馬區(qū)（hippocampus）的聯(lián)結有關(Victor,Ropper, Adams,2001)。不同腦區(qū)的損傷對詞遺忘的屬性可能不同，例如額葉Broca區(qū)周圍損傷可引起動詞的提取困難（averbia），而左顳葉損傷與名詞的提取障礙關系密切(Damasio,Tranel, 1993)。還有某些腦區(qū)損傷可導致特異性的顏色命名困難（可完成顏色－物體的匹配，但無法說出是什么顏色）。
可見，詞匯提取的機制十分復雜，可能左額葉Broca區(qū)周圍、左顳葉等腦區(qū)都在其中扮演著不同重要的角色。
五、其它類型失語癥
當腦損傷范圍很大，同時累及導致Broca失語的腦區(qū)如Broca區(qū)周圍、基底節(jié)（nucleus basalis）、左島葉（leftinsularcortex）；導致傳導性失語的腦區(qū)如左顳上回和下頂葉（弓狀束走行區(qū)）；以及導致Wernicke失語的腦區(qū)如Wernicke區(qū)及后部語言區(qū)，則會出現(xiàn)完全性失語（globalaphasia），相當于Broca失語、Wernicke失語和傳導性失語的總和?；颊叩难哉Z表達僅限于極少數(shù)的詞，而且會不恰當?shù)刂貜褪褂猛瑯拥脑~（repetitivevocalization），也稱之為刻板語言（verbalstereotypes）。例如，Broca(1861)報道的病例只會重復用“tan”來表達。完全性失語患者可能會保留一些如“1、2、3、4…”、“星期一、星期二、星期三…”、“甲、乙、丙、丁”、“春、夏、秋、冬”這樣自動性的言語。聽理解也限于很少的、最常見的詞。無法復述。
同樣是大面積的左半球損傷，如果同時累及Broca區(qū)、Wernicke區(qū)和弓狀束的周圍腦區(qū)，但保留了這些腦區(qū)本身，相當于把這些關鍵語言區(qū)和大腦其它腦區(qū)隔離開來，則會產(chǎn)生經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（mixedtranscorticalaphasia）（圖21-3中新月形黑條帶區(qū)前后均受損）。這是一種較少見的經(jīng)皮質(zhì)運動性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語之外的第三種經(jīng)皮質(zhì)性失語，多是左頸內(nèi)動脈狹窄導致的分水嶺區(qū)大面積損傷所致。經(jīng)皮質(zhì)混合性失語類似完全性失語，即表達和理解均嚴重受損，但不同的是保留了詞匯和句子的復述能力，這和Broca區(qū)、Wernicke區(qū)、弓狀束這三個外側(cè)裂周圍的語言區(qū)均保留相關。
除大腦皮質(zhì)語言區(qū)損傷導致失語外，單純的皮質(zhì)下結構如基底節(jié)區(qū)（nucleus basalis）、內(nèi)囊（internalcapsule）、丘腦（thalamus）等損傷也會導致失語癥，統(tǒng)稱為皮質(zhì)下失語癥（subcorticalaphasia）。皮質(zhì)下失語癥多是由于皮質(zhì)下的損傷造成和大腦皮質(zhì)語言區(qū)的功能聯(lián)系不能（diaschisis），間接使語言區(qū)功能下降所致。皮質(zhì)下失語癥可以表現(xiàn)為各種皮質(zhì)性失語的類似癥狀，也可以有屬于自己的特征表現(xiàn)。
上面從失語癥出發(fā)，介紹了言語產(chǎn)生與Broca區(qū)周圍、左腦島；言語理解與Wernicke區(qū)及其后部；言語復述與弓狀束及Broca、Wernicke區(qū)；詞匯提取和左顳葉、Broca區(qū)的關系，也介紹了各種失語癥或言語障礙（純詞啞、純詞聾）的重要表現(xiàn)。下面同樣從障礙的角度出發(fā)，介紹閱讀、書寫的神經(jīng)機制。
第二節(jié) 讀寫及其障礙
人類語言的出現(xiàn)有數(shù)十萬年歷史，而文字的出現(xiàn)僅是近5－6千年的事。有了文字，人們可以把語言以書面符號記錄下來，使思想、文化可以跨越時空地進行交流和傳播。從進化論的觀點來看，幾千年的“短暫時光”不足以在大腦內(nèi)形成新的對閱讀和書寫具有特異性的腦區(qū)或神經(jīng)網(wǎng)絡，讀寫功能很可能是對原有腦區(qū)和神經(jīng)網(wǎng)絡的一種重塑，使之適應視覺文字的加工、理解和輸出、表達。讀寫功能很大程度上建立在早已形成的語言神經(jīng)網(wǎng)絡上的推測是非常合理的。絕大多數(shù)失語癥者都有不同程度的閱讀和書寫問題，因此書面語言能力和口頭語言有許多共同的腦機制。下面從獲得性和發(fā)展性閱讀障礙、獲得性失寫癥角度來逐步探討讀寫功能的神經(jīng)機制。
一、閱讀和獲得性閱讀障礙
閱讀的神經(jīng)機制研究最早也是來自獲得性腦損傷導致的閱讀障礙。獲得性閱讀障礙（acquireddyslexia），也稱為失讀（alexia），是由各種腦部疾患或損害導致的原有閱讀能力的受損或喪失，可以伴有或不伴有其它語言障礙(Victor,Ropper, Adams, 2001)?？煞譃椋杭兪ёx（pure alexia）、表層失讀(surfacealexia)、語音性失讀(phonological alexia)、深層失讀(deepalexia)等。也有按解剖部位分為：額葉失讀（前部失讀）、頂顳葉失讀（中部失讀）、枕葉失讀（后部失讀）。
JulesDejerine（圖21-5）(1891)報道1例左角回損傷病例，患者閱讀和書寫功能均受損，他推斷左角回是詞形的存儲中樞，對閱讀非常關鍵。緊接著Dejerine(1892)又報道一個病例，其無法閱讀文字，但書寫正常，也沒有失語，被稱為純失讀（purealexia）或純詞盲（pure word blindness）、不伴失寫性失讀（alexia withoutagraphia）。該病例損傷在左枕和胼胝體壓部（splenium，即胼胝體后部最末端，為左右半球視覺信息的傳遞通路），認為這兩處損傷導致了左右半球的文字視覺信息向左角回的傳遞中斷，而左角回本身保留，故可以書寫。閱讀的過程可能是枕葉視覺皮質(zhì)接收文字信息后，傳向左角回進行詞匯分析，再進一步傳向Wernicke、Broca等語言區(qū)（圖21-6）。
圖21-6 閱讀過程解剖模型 引自Fig1 (lower panel): Price CJ. (2000). Theanatomy of language: contributions from functional neuroimaging. JAnat, 197:335-359. |
近些年的腦功能成像研究發(fā)現(xiàn)左顳枕交界區(qū)腹側(cè)即左梭狀回的中后部負責對詞形加工，因為該區(qū)被詞形而不是棋盤格等非詞刺激激活。Cohen等把該區(qū)冠以視覺詞形區(qū)（visualword form area，VWFA）的名稱(McCandliss, Cohen, Dehaene,2003)（目前仍有爭議）。純失讀患者損傷腦區(qū)的重疊研究發(fā)現(xiàn)純失讀多發(fā)區(qū)和腦功能成像研究顯示的詞形激活區(qū)較一致（圖21-7）。認為Dejerine的病例很可能是左枕和胼胝體壓部損傷使該視覺詞形區(qū)的傳入破壞，而無法加工詞形信息所致(Cohen,Martinaud , Lemer, et al.,2003)。所以，文字視覺信息似乎不是從枕葉直接到達左角回，可能先到左梭狀回加工。閱讀過程的神經(jīng)通路目前還沒有確定。
下面介紹幾種常見的失讀癥。
圖21-7 純失讀的多發(fā)部位（上） 和詞形激活的腦區(qū)（下） 引自Fig 7: Cohen L, Martinaud O, Lemer C, et al.(2003). Visual word recognition in the left and right hemispheres:Anatomical and functional correlates of peripheral alexias. CerebCortex 13, 1313-1333. |
純失讀患者文字閱讀障礙，但自發(fā)書寫、聽寫等正常，抄寫可能較正常人稍差。對于自己幾分鐘前寫過的字也可能不認識。患者保留了拼讀能力，可以一個字母一個字母（letter-by-letter）地朗讀（讀出字母的名稱，而不是對應的音），然后連起來才能明白整詞的意思。也可以識別他人口頭拼讀的詞。筆者發(fā)現(xiàn)漢語純失讀患者常出現(xiàn)字的錯讀，主要是讀成字形上或視覺上相近的字，如“抽”讀成“捆”，“廳”讀成“干”?；颊呖梢宰R別他人口頭拼寫的字，如檢查者說“左邊提手旁右邊甲乙丙丁的丁，是什么字”?；颊吆苋菀渍f出“打”，但看到“打”字，卻不認識。純失讀是閱讀早期階段即文字的“形”加工階段受損，屬于外周性失讀（peripheralalexia）。損傷層次有些類似言語理解部分提到的純詞聾，只是后者是對語音的加工受損。純失讀患者詞匯的語義和語音系統(tǒng)本身沒有損害。引起純失讀的損傷除了像Dejerine報道的左枕、胼胝體壓部受損外，左枕顳葉腹側(cè)交界區(qū)即左梭狀回中部附近腦區(qū)損傷常導致純失讀，所以該區(qū)對視覺詞形識別非常關鍵(Cohen,Martinaud, Lemer, et al., 2003)。
詞形通過早期的視覺識別后，理論上可以通過兩條路徑進行朗讀，即雙通路模型（dual-route models）(Coltheart,Rastle, Perry, et al., 2001)（圖21-8）。一是詞匯通路（lexicalroute），二是非詞匯或亞詞匯通路（non- or sub-lexicalroute）。詞匯通路是指對熟悉的詞從整詞水平上很快識別并朗讀，包括整詞直接到語音或整詞到語義后再到語音。前者稱為直接通路（directroute），后者稱為語義通路（semanticroute）（圖21-8）。這兩者都是通過整詞識別的詞匯通路。對于不熟悉詞或很長的詞甚至對于假詞，可以通過非詞匯通路朗讀（圖21-8，3）。即不是通過整詞，而是對詞中每個字素（grapheme）轉(zhuǎn)換為音素（phoneme）朗讀后連接成整詞，然后識別，即字素－音素轉(zhuǎn)換通路（grapheme-phonemeconversion，GPC）。如“blorkity”是假詞，但可以逐個對每個音素朗讀而讀出整個詞（這和上面純失讀的letter-by-letter朗讀不同，這里是讀出字素對應的音而不是讀字母的名稱）。臨床上幾種中央性失讀（centralalexia）研究為上述朗讀的雙通路理論提供了證據(jù)。
圖21-8 朗讀的雙通路模型 引自 Fig 6: Coltheart M, Rastle K, Perry C, etal.(2001). DRC: a dual route cascaded model of visual wordrecognition and reading aloud. Psychological Review, 108(1):204-256. |
一種是表層失讀（surfacealexia），該類患者被認為詞匯通路損害，而必需借助非詞匯的通路即GPC通路（圖21-8，3）才可以識別詞匯，所以該類患者可以正確地讀規(guī)則的詞，也可以按對應規(guī)則讀出假詞。但常把不規(guī)則真詞讀錯，即以規(guī)則的字素－音素對應關系進行朗讀，如pint[paint]讀成[pint]，yacht[j?t]讀成[jat?t]。說明詞匯通路破壞，否則這些不規(guī)則詞可以通過整詞而正確讀出。表層失讀者對于同音詞則容易混淆，如flue,flu, andflew都讀[flu:]音，看到其中某個詞時無法確定是哪一個。就像聽到[flu:]這個音時也無法判斷是哪個詞一樣。漢字沒有和拼音文字完全對應的表層失讀，但也有把以聲旁代替整字的現(xiàn)象如把“倩”讀成“青”，“怡”讀成“臺”看成類似表層失讀。表層失讀患者病灶多在左顳葉，如左前顳或顳頂交界區(qū)，認為損害了整詞的語音語義通達，而保留了字素－音素轉(zhuǎn)化的神經(jīng)環(huán)路。
另一種失讀和表層失讀相反，被稱為語音性失讀（phonologicalalexia），即非詞匯的GPC通路損害，而詞匯通路保留。患者有熟悉度效應（familiarityeffects），即對熟悉的詞朗讀較好（包括不規(guī)則詞）。而對不熟悉的詞或假詞朗讀差。對于實質(zhì)性詞好于功能詞，如名詞、動詞好于介詞、連詞等，這被稱為part-of-speech 效應。另外還具體化效應（concretenesseffect），即讀具體形象的詞如“桌子”要好于讀抽象的詞如“主義”。表層失讀的病灶分布不恒定，以左顳上回損傷多見。
深層失讀（deepalexia）是語音性失讀的延續(xù)，可看作嚴重的語音性失讀。除了無法讀假詞，有熟悉度、part-of-speech和具體化效應外，患者特征性的表現(xiàn)為語義性錯讀（semanticparalexia），即把詞讀成語義相關的詞，包括近義（醫(yī)生－大夫）、反義（冷－熱）、上/下位范疇（麻雀－小鳥，家具－桌子）或相關的詞（草－綠）。被認為除非詞匯通路（GPC通路）損害外，整詞到語音的直接通路（圖21-8，1）也損害，而借助詞匯通路中的語義通路（圖21-8，2），故激活了一系列語義相關的詞匯，很可能出現(xiàn)語義錯讀（沒有語音線索在眾多激活的語義相關詞中確定靶詞）。病灶非常廣泛，包括左額下回、左顳頂區(qū)等。
從各種獲得性失讀研究中我們可以了解到，左顳枕腹側(cè)交界區(qū)即左梭狀回中后部對詞形加工非常關鍵，而左顳頂區(qū)、左顳上回、左前顳、左額下回等可能承擔詞形信息向語音、語義表征的通達，從而實現(xiàn)正確的朗讀和理解。
二、發(fā)展性閱讀障礙
除了上述由于獲得性腦損傷導致的失讀癥外，閱讀困難還可能在兒童閱讀能力習得的過程中發(fā)生，無法成為正常的讀者，即為發(fā)展性閱讀障礙（developmentaldyslexia）。該類兒童有著正常的視力、聽力和智力，受教育程度正常，只是閱讀能力受損。發(fā)展性閱讀障礙占兒童的10%上下，男孩多于女孩。基因研究發(fā)現(xiàn)了與閱讀障礙有關的特殊基因變異。盡管每個國家都有一定比例的兒童有閱讀障礙，但對于英語（形音對應關系欠規(guī)則）的閱讀障礙發(fā)生率高于形音關系對應規(guī)則的語言，如意大利語。目前沒有哪一種理論可以完全解釋發(fā)展性閱讀障礙的發(fā)生。
大多數(shù)閱讀障礙的兒童沒有發(fā)展正常的語音意識，即無法注意連續(xù)言語串中單個的語音尤其是音位（phoneme），并和相應的字母聯(lián)系起來。無法辨別聲音序列的時間順序。該類問題可以損害字素向音素的轉(zhuǎn)換，無法拼讀出單詞。因此，他們必需記住整詞。如果無法識別某詞，只有借助背景信息猜測，如看到“笑”字，可能會說“高興”。腦功能成像研究也揭示出閱讀困難兒童較正常對照組相比，左側(cè)顳枕、顳頂區(qū)和雙側(cè)額下回激活下降。意味著字形向語音轉(zhuǎn)換過程有問題。
一些閱讀障礙兒童傾向于倒著讀詞，如把saw和was混淆，而且不容易區(qū)分互為鏡像的字母如b和d，p和q。閱讀障礙兒童的左利手比例相對要多。這些現(xiàn)象似乎表明閱讀障礙可能和語言的半球一側(cè)化的發(fā)展缺陷有關。事實上，閱讀障礙兒童的左顳平面（planumtemporale，顳上回表面聽覺皮質(zhì)后部）并不像正常人那樣比右側(cè)大，更可能表現(xiàn)為雙側(cè)對稱的大腦皮質(zhì)，而且顯示出左顳平面細胞構筑有異常。
另一種解釋發(fā)展性閱讀障礙的觀點認為，閱讀障礙源自無法快速地加工感覺輸入。尤為突出的是視覺系統(tǒng)的大細胞通路傳導功能較正常下降，而小細胞通路無異常。造成閱讀障礙者加工快速、高對比度的視覺刺激如文字有困難。解剖學證據(jù)表明，閱讀障礙者的外膝體大細胞層較正常對照組小。
發(fā)展性閱讀障礙研究和獲得性閱讀障礙研究得出的結果類似，也指出左側(cè)的顳枕區(qū)、顳頂區(qū)、額下回、顳平面（左顳上回）對閱讀功能的重要作用。
三、書寫和書寫障礙
書寫能力和閱讀能力一樣，是近幾千年發(fā)展的建立在言語功能之上的交流能力，是語言功能的一種表現(xiàn)形式。由于腦損傷導致的書寫能力的受損或喪失稱為失寫癥（agraphia）。失寫癥可以是失語癥綜合征的組成部分，也可以單獨出現(xiàn)。
書寫和言語類似，首先要形成想要表達的內(nèi)容，如思想、意圖或?qū)κ挛锏拿枋龅?，然后轉(zhuǎn)化成符合語法規(guī)則的詞匯、短語或句子，最后轉(zhuǎn)化為一系列復雜、協(xié)調(diào)的運動程序以手指運動的形式表現(xiàn)出來。所以書寫是很復雜的過程，視覺、聽覺、運動覺、空間結構等能力都制約著書寫表現(xiàn)。
完成詞匯的書寫可以有兩種形式，一種是通過回憶詞匯視覺表象的方法，在整詞的水平直接書寫，也可稱為詞匯方法；另一種是通過拼讀詞匯中的各個音素，并轉(zhuǎn)化為對應的字素間接書寫出來，后者也稱為語音性方法（Victor,Ropper, Adams,2001）。這些類似閱讀中的詞匯通路和非詞匯的字素－音素轉(zhuǎn)換通路，只不過加工方向相反。腦損傷會導致語音性書寫困難和詞匯性書寫困難。前者無法根據(jù)語音書寫生詞或可讀的假詞，但可以根據(jù)詞的視覺記憶書寫熟悉的詞。后者相反，基于視覺記憶的書寫發(fā)生障礙，但可根據(jù)讀音進行拼寫，甚至可寫出可讀的假詞。但書寫不規(guī)則詞時常會出現(xiàn)規(guī)則化錯誤，如把busy[bizi]寫成bizzy（假詞，讀音同busy）。這類似表層失讀閱讀中的規(guī)則化錯讀。
上述失寫癥多和失讀或失語癥相伴隨，另一種失寫癥是較少見的純失寫（pureagraphia）：閱讀和其它語言功能基本正常，只是書寫困難。損傷部位可能在左額中回后部的Exner區(qū)（Brodmann分區(qū)的6、9區(qū)），即所謂的書寫中樞（writingcenter）?？赡茇撠煱褟暮蟛總鱽淼恼Z音－詞形信息轉(zhuǎn)化為書寫運動的信息。純失寫也可發(fā)生在左頂下或頂上小葉。該區(qū)損傷可能導致視覺詞形的信息和手書寫運動控制的聯(lián)結中斷，或?qū)е抡Z言的感覺－運動信息相整合的缺陷。
由于書寫涉及正常的視空間知覺和精細的手指運動，所以右頂葉的損傷會導致結構性失寫，左額頂葉損傷會導致右手失用性失寫（Victor,Ropper, Adams, 2001）。這些和語言功能沒有緊密的聯(lián)系。
可見書寫的功能尤為復雜，負責語言的、運動的、空間結構的腦區(qū)損害都會影響正常的書寫。
第三節(jié) 語言機制的腦功能成像研究
上面用了較大篇幅從語言障礙角度談論聽、說、讀、寫等語言功能的神經(jīng)機制。這里將從腦功能成像研究出發(fā)，簡單介紹新近的語言神經(jīng)機制的研究。
Cathy J.Price小組利用PET（positron emissiontomography，即正電子發(fā)射計算機斷層顯像）對各種語言功能進行系列研究（Price,2000）。發(fā)現(xiàn)了和失語癥研究結果類似的語言腦區(qū)。例如，聽覺詞匯首先到左顳上回的聽皮質(zhì)加工，然后傳送到Wernicke區(qū)進行語音識別。視覺詞匯在舌回和梭狀回后部視皮質(zhì)加工后，傳到左顳枕交界腹側(cè)的梭狀回中部進行詞形識別。視、聽詞匯識別后傳向廣泛的語義加工區(qū)如左角回、左顳中/下回、前顳葉等。如果進行言語產(chǎn)生如復述或朗讀，則由Broca區(qū)和左前島葉制定發(fā)音計劃，最后由口面部對應的運動感覺區(qū)皮質(zhì)執(zhí)行（圖21-9）。
可見，腦功能成像技術的發(fā)展將為進一步揭示語言的神經(jīng)機制做出獨特貢獻
圖21－9 語言過程的腦激活模型 引自Fig 12: Price CJ. (2000). The anatomy oflanguage: contributions from functional neuroimaging. J Anat, 197:335-359. |
第四節(jié) 語言功能一側(cè)化和右半球的語言功能
從Broca在19世紀60年代報道失語癥研究開始，人們就認為左半球是語言優(yōu)勢半球。語言功能在哪一個半球占優(yōu)勢可以通過幾種經(jīng)典的方法進行驗證。
一是由JohnWada發(fā)明的Wada（韋達）實驗，是一種研究一側(cè)腦半球功能的較為簡單的方法。需要將一種速效巴比妥類藥物注入一側(cè)頸內(nèi)動脈，藥物到達一側(cè)半球后起到10min左右的麻醉效應，這時可以根據(jù)患者回答問題的情況判斷言語功能。如果注入一側(cè)半球后不能講話，該側(cè)就是語言優(yōu)勢半球。如果在實驗過程中語言基本不受影響，則該側(cè)不是語言優(yōu)勢側(cè)。結果發(fā)現(xiàn)右利手人中95％左右是左半球語言優(yōu)勢，左利手人中70％也是左半球優(yōu)勢（Rasmussen,Milner, 1977）。
另一種判斷語言優(yōu)勢半球的方法是割裂腦（split-brain）人的研究。Gazzaniga等人為了控制癲癇患者的病情發(fā)作，切斷患者左右半球間的纖維聯(lián)結，例如把胼胝體完全切斷，這樣左右半球可以獨立地工作。他們發(fā)現(xiàn)當給割裂腦人右視野呈現(xiàn)單詞、數(shù)字、圖片時，患者可以朗讀或命名，而在左視野呈現(xiàn)則無法進行言語反應。主要是由于當患者注視中央時，右視野的信息會投射到左半球，從而可進行語言加工；而左視野信息投射到右半球后，由于胼胝體的切斷，無法像正常人可以通過胼胝體把右半球信息傳到左半球，故出現(xiàn)左視野的閱讀障礙。同樣，割裂腦患者右手觸物體可以命名，而左手無法完成，也和左手的觸覺信息傳到右半球無法進一步傳到左半球語言區(qū)加工有關（Gazzaniga,2000）。這些都證明了左半球的語言優(yōu)勢。
失語癥發(fā)生的比例也從一個方面說明左半球的語言優(yōu)勢。對于右利手者來說，由右半球損傷引起的失語即交叉性失語（crossedaphasia）發(fā)生率極低，占所有失語癥的1-13% (Alexander, Annett, 1996)。
上面提到的腦功能成像研究無疑也是證明語言優(yōu)勢半球的先進手段，因為可以對語言任務激活的腦區(qū)在左右半球分布的關系，如利用偏側(cè)化指數(shù)（lateralityindex，LI）來判斷語言優(yōu)勢側(cè)。
人們習慣地認為，左半球是優(yōu)勢的、語言的、分析的、智力的，而右半球是非優(yōu)勢的、非語言的、整體的、創(chuàng)造的。盡管左半球語言優(yōu)勢為大家所公認，但右半球并不是完全缺乏語言功能的沉默的腦(Lindell,2006)。這在右半球損傷引起語言異?；蚰X功能成像的研究可以得到證實。
我們說話時除了要有恰當?shù)膬?nèi)容、語法外，還要通過適當?shù)墓?jié)奏、重音和語調(diào)來傳遞情緒方面的信息以及肯定或疑問的語氣信息。言語的節(jié)奏、重音、語調(diào)統(tǒng)稱為韻律（prosody）。左半球損傷導致的流利性失語其韻律是基本正常的，但如果右半球損傷，可能導致韻律的破壞。這項功能和右半球更一般的功能如音樂旋律、表達和識別情緒的能力有關。另外，右半球有語用學（pragmatics）方面的作用(Kandel,Schwartz, Jessell,2001)。右半球損傷患者不能很好地把句子組織到一致性的談話或描述中，也不能根據(jù)不同的社會場合使用恰當?shù)恼Z句。右半球除了具有表達和理解言語的韻律和情緒信息外，尚有讀寫的功能(Lindell,2006)。例如右半球比左半球能夠較好地完成字形方面的匹配。右半球尚能加工詞匯粗略的語義信息，具體形象的詞加工較好。右半球還有一定的書寫功能。當兒童時期左半球功能損害后，右半球可以逐步代償語言功能，而不出現(xiàn)明顯的語言障礙。
腦功能成像包括PET和fMRI（functional magnetic resonanceimaging，功能磁共振成像）等研究也表明各種語言任務會不同程度地激活右半球(Price, 2000; Lindell,2006)，尤其是當任務涉及語言的韻律(Tong, Gandour, Talavage, et al.,2005)、情緒(Wildgruber, Riecker, Hertrich, et al., 2005)或比喻(Ahrens,Liu, Lee, et al., 2007)等成分時右半球激活更明顯。
因此，盡管左半球經(jīng)常是語言的優(yōu)勢半球，但右半球在言語韻律和情緒性、實用性、粗略語義、正字法和書寫方面有一定作用。正常的語言功能依賴左右半球的共同參與和彼此協(xié)調(diào)。
第五節(jié) 語言機制的普遍性和特殊性、雙語的腦機制
人類的言語和讀寫能力是否會因為不同的語言體系而有不同的腦機制？這一問題引起了廣泛的探討。大部分研究認為，不同的語言有大致相同的神經(jīng)機制，但又有各自獨特的神經(jīng)環(huán)路。例如漢字作為語標或意符文字（logography）無論在詞形、正字法規(guī)則、語音或語義上都有別于拼音文字。一項漢字音義加工的腦功能成像研究發(fā)現(xiàn)，漢字加工和英文有許多一致的腦區(qū)，但和英文相比，漢字的音義加工導致了左額中回Brodmann9區(qū)和部分右半球腦區(qū)的激活，作者假定這種激活可能和漢字復雜的方塊形視空間分析與語音語義分析相整合有關(Tan,Liu, Perfetti, et al., 2001)。這種激活是否具有漢字加工的特異性，其穩(wěn)定性如何，都需要進一步證實。
雙語是指能夠掌握和熟練運用兩種語言。雙語研究的結果不十分一致(Fabbro,2001)。有些腦損傷失語癥的研究認為第一語言和第二語言有不同的損害程度，也有的報道不同的語言損傷和恢復是一致的。腦功能成像的方法有的報道兩種語言有明顯差異，但大部分都認為兩種語言激活的腦區(qū)大致一致，僅有較少的某種語言特異性的激活。這些不一致的結果可能和不同的研究中被試獲得第二語言的年齡早晚，兩種語言的熟練程度等因素有關?？梢?，人類大腦學習不同的語言可能應用了大致相同的腦區(qū)和神經(jīng)環(huán)路。由于不同語言的語音特點、句法結構、尤其是文字結構和形音義關系等方面的不同，使得每種語言又有各自特異的神經(jīng)環(huán)路。
本章小結
語言是人們用來交流的重要手段。語言功能的形式多樣，包括聽說讀寫等多個方面。語言的神經(jīng)機制也是紛繁復雜的。本章首先從腦損傷－語言障礙的角度，從言語產(chǎn)生、理解、復述、命名等口頭語言，到閱讀、書寫等書面語言的功能障礙和損傷腦區(qū)的關系，介紹了承載這些語言功能的腦區(qū)或網(wǎng)絡。然后本章簡要介紹了利用腦功能成像對正常人進行各種語言任務的研究結果，對前面語言障礙研究無疑是很好的補充。腦損傷語言障礙的研究以及正常人語言的腦功能成像研究，不僅深入揭示了語言優(yōu)勢半球相關的神經(jīng)網(wǎng)絡，而且提示我們非優(yōu)勢半球如右半球仍具有語言作用，左右半球互相協(xié)調(diào)才能完成正常的語言交流。不同語言之間腦機制的共性和特性研究展現(xiàn)給我們的是，即使人類使用不同的語言，但加工語言所用的腦結構大都是同樣的，同時由于不同語言本身的特性，可能存在某種語言獨特的神經(jīng)環(huán)路。語言的存在使我們的生活豐富多彩，人們正用聰明和才智逐步揭開其復雜而有令人感嘆的神經(jīng)機制。
（單春雷）
