腦瘤是兒科人群中常見的實體瘤。在美國，每年大約有1500到2000名兒童受到這種腫瘤的影響。大約50%的小兒腦瘤是非惡性的。我們回顧了包括低級別星形細胞瘤在內(nèi)的常見非惡性小兒腦瘤的流行病學、組織病理學、遺傳學、臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學和治療(如小腦星形細胞瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤、顱咽管瘤。先進的治療管理這些腫瘤患者已大大改善其預后。
1.低級別星形細胞瘤
低級別星形細胞瘤是一種惰性生長的腫瘤，常見于兒童，傾向于發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的中線軸結(jié)構(gòu)，如腦干、視路、下丘腦、丘腦和脊髓。然而，它們可以發(fā)生在幕上腔室的皮質(zhì)。小腦半球和小腦蚓部是常見的受累部位。
切除是治療這些腫瘤的主要策略，因為這些腫瘤通常表現(xiàn)為良性病變。全手術(shù)切除的結(jié)果是腫瘤的完全去除和總體上約100%的生存率。對于在小腦等非決定性部位有明確病灶的患者，可以實現(xiàn)全切除。如果囊腫壁增強，也應切除。中線低級別星形細胞瘤也可以積極切除。化療或放療是輔助治療方案。
2.小腦星形細胞瘤
小腦星形細胞瘤(CAs)約占兒童原發(fā)性腦瘤的20%，后顱窩腫瘤的40%，其中75%的CA見于兒童。8%的CAs是毛囊型。癥狀出現(xiàn)前的平均持續(xù)時間為5 ~ 9個月。頭痛和嘔吐是顯著的特征，在75%至95%的病例中出現(xiàn)，而乳頭水腫在40%至80%，小腦功能障礙在25%至60%，頸部疼痛占20%。
大多數(shù)病例的早期處理是外科手術(shù)。切除的程度是決定無病生存程度的重要因素。在神經(jīng)外科完全切除CA后，患者的5年無進展生存率應大于95%。腦干受累在近30%的CAs中可見，隨著時間的推移，這可能導致腫瘤復發(fā)。放射治療和化療應保留給那些不能選擇積極和完全的神經(jīng)外科切除的病人。
3.視神經(jīng)星形細胞瘤
視神經(jīng)星形細胞瘤是具有不可預測自然史的中線軸向病變。視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉星形細胞瘤約占兒童腦瘤的5%。
在手術(shù)和化療均無效的情況下，可以采用放射治療。然而，有一長串不良反應令患兒家屬心有疑慮，這包括血管病變、內(nèi)分泌病(尤其是生長激素)、智力退化、放射性壞死和惡性轉(zhuǎn)化。在一家兒童醫(yī)院接受放射治療的30例患者中，有3例出現(xiàn)遲發(fā)性惡性膠質(zhì)瘤，5例在放射治療后出現(xiàn)煙霧病。
4.室管膜下巨細胞星形細胞瘤
室管膜下巨細胞星形細胞瘤(SEGAs)是起源于側(cè)腦室的邊界清楚的良性腫瘤。雖然6%-16%的結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)患者中可見，SEGAs也有零星出現(xiàn)。
對于有癥狀的患者，手術(shù)治療通常采用經(jīng)胼胝體前路或經(jīng)腦室前側(cè)入路。完整的神經(jīng)外科手術(shù)切除有癥狀的病變是治療的目標。輔助治療通常對SEGAs沒有作用。
5.脈絡叢乳頭狀瘤
脈絡膜叢乳頭狀瘤(CPPs)是良性的腦室腫瘤，生長為葉狀腫塊，在神經(jīng)病理學上與正常脈絡膜叢相似。CPP是兒童常見的側(cè)腦室腫瘤，占嬰兒期腦瘤和腦瘤的3.9%，2.3%的兒童原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。
全切除是兒童CPP的絕佳治愈機會，因為這些是良性病變。腦積水的術(shù)前和術(shù)后處理可能被證明是一個重大的挑戰(zhàn)，需要在某些階段進行腦室-腹腔分流。在進行神經(jīng)外科治療之前，將CPP與惡性腫瘤脈絡膜叢癌區(qū)分開來是非常重要的，因為后者是一種非常血管化的腫瘤，可以大量出血并導致術(shù)中低血壓。
6.顱咽管瘤
顱咽管瘤起源于胚胎Rathke袋。在三種神經(jīng)病理類型(造釉狀瘤、乳頭狀和混合顱咽管瘤)中，造釉狀瘤是患兒的主要類型。這些腫瘤占所有腦瘤的1.2% - 4%，患兒每年發(fā)病率為0.1/10萬。兒童常見的癥狀是ICP增加。
對于顱咽管瘤，無論采用哪種治療策略，復發(fā)都是常見的。最終，應該遵循的治療方案是將復發(fā)和腫瘤相關(guān)并發(fā)癥的風險降到更低，并考慮到極佳的生活質(zhì)量。不幸的是，大多數(shù)顱咽管瘤的治療都可能同時伴有垂體功能減退、視力衰竭、肥胖和神經(jīng)心理后遺癥。
在文章的最后，INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員James T. Rutka教授表示：成人的腦瘤通常是惡性的原發(fā)或繼發(fā)腫瘤，而兒童的腦瘤至少有一半是非惡性的。在神經(jīng)科學的大多數(shù)領(lǐng)域，神經(jīng)影像學的進步極大地提高了我們準確識別和定位顱內(nèi)病變的能力?？梢钥隙ǖ氖?，許多折磨兒童的良性腦瘤可以通過先進的神經(jīng)外科技術(shù)成功地治療。在這些病例中，接受此類手術(shù)的兒童的發(fā)病率和死亡率在過去二十年中有所下降，兒童的預后也有所改善。然而，對于難解的腫瘤類型，如顱咽管瘤和某些視神經(jīng)通路腫瘤，仍然存在爭議，但教授對其的探索從未止步。
參考文獻：James T. Rutka. Nonmalignant Pediatric Brain Tumors. 2003
