聲明：以上病例和影像資料均得到患者的知情同意且不包含任何個人信息。
此三例患者均為年輕人，找到我之前也在網(wǎng)絡(luò)上到處找相關(guān)資料、多方咨詢了解自己的疾病，所以溝通起來相對比較順暢。尤其第三例小女孩，非常痛苦，也走了一些彎路，讓我感覺很有必要抽出時間回顧下這個疾病。
休門氏病 (Scheuermann’s disease)，又稱休門病、休門病后凸畸形(Scheuermann's kyphosis)、幼年性脊柱后凸(juvenile kyphosis)、脊柱骨軟骨炎(osteochondritis of spine)、脊柱軟骨病和Calve病(Calve disease)等，是一種病因未明、以自限性椎體發(fā)育障礙為主要病變特征的結(jié)構(gòu)性脊柱后凸畸形（上述稱謂主要針對典型休門氏病，見下文）。臨床表現(xiàn)為脊柱矢狀面上椎體前后生長不均引起的椎體楔形變。該病具有家族聚集傾向，是青少年脊柱后凸畸形最常見的原因，是引起青少年腰痛的第二常見原因，僅次于腰椎峽部裂。
該病由丹麥學(xué)者Holger Werfel Scheuermann于1921年首次報道，發(fā)生率為1%~8%，男性多見(88%)，也有學(xué)者認(rèn)為性別發(fā)生率無差異。典型的發(fā)病年齡在8-12歲，13-16歲 (青春期前后) 臨床表現(xiàn)尤為明顯。休門氏病具體定義仍存在爭議，其診斷主要依靠影像學(xué)表現(xiàn)。典型休門氏病是以胸椎椎體楔形變導(dǎo)致的脊柱結(jié)構(gòu)性后凸畸形為特點(diǎn)的發(fā)育異常性疾病，其既往診斷標(biāo)準(zhǔn)為X線側(cè)位片上，連續(xù)3個或3個以上椎體楔形變大于5° (Sorensent等1964年提出的標(biāo)準(zhǔn))。典型休門氏病患者外觀照， Adam試驗(yàn)可見胸椎后凸畸形
典型休門氏病患者X線片，終板不規(guī)則，多個中胸椎體輕度楔形改變，導(dǎo)致胸椎后凸增加 (PMID: 24509552)典型休門氏病患者X線片：終板不規(guī)則+椎體楔型變 (PMID: 24468666)
典型休門氏病。A：胸椎型；B：胸腰椎型 (PMID: 26536439)近年來，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，越來越多學(xué)者認(rèn)同將許莫氏結(jié)節(jié)、椎間隙狹窄、終板不規(guī)則、椎體楔形變、椎體邊緣軟骨結(jié)節(jié)、椎體前后徑延長等表現(xiàn)定義為休門氏樣改變。休門氏病的影像學(xué)特征：椎體楔型變、Schmorl結(jié)節(jié)、終板不規(guī)則改變、終板環(huán)狀周緣損傷和椎間盤損傷，周圍多可見高密度硬化帶，部分患者可伴有椎間盤膨出或突出，嚴(yán)重者可引起椎管狹窄、脊髓受壓，尤其胸腰段，可導(dǎo)致明顯胸椎椎間盤突出(PMID: 24468666)。2014年，有學(xué)者建議，當(dāng)青少年無明顯外傷和其他病理改變而出現(xiàn)下面3項(xiàng)中任意1項(xiàng)以上者皆可診斷為休門氏病 (包括典型和腰型休門氏病)，表現(xiàn)越多，診斷越準(zhǔn)確。患者常于青春期前后開始出現(xiàn)胸或胸腰段后凸，部分患者會出現(xiàn)代償性腰椎過度前凸，常被誤認(rèn)為是姿勢性的。脊柱后凸畸形僵硬，表現(xiàn)為“圓背畸形”。進(jìn)人青春期后，休門病患者相比同年齡段健康青少年偏高偏重，提示了本病患者在青春期存在異常生長模式。腰背部疼痛是這類患者最常見癥狀，可因體力勞動、長久站立及久坐而背部疼痛癥狀加重，胸腰段后凸較胸段后凸患者更易出現(xiàn)進(jìn)展性的疼痛。患者如后凸畸形嚴(yán)重或合并椎管狹窄，可出現(xiàn)脊髓壓迫的一系列臨床癥狀和體征。研究發(fā)現(xiàn)9%的患者有感覺或肌力異常，提示此部分人群神經(jīng)功能受損。15%-20%的休門氏病患者伴有脊柱側(cè)凸畸形，且側(cè)凸進(jìn)展相對緩慢。
除了典型休門氏病，還有一種非典型休門氏病，值得臨床醫(yī)生的關(guān)注。因非典型休門氏病常發(fā)生于腰椎或胸腰段，也有學(xué)者稱之為腰型休門氏病或II型休門氏病，本文將非典型休門氏病統(tǒng)一稱之為腰型休門氏病。Green 等于 1985 年首次描述腰型休門氏病， 1987 年 Blumenthal 等明確提出腰型休門氏病的概念并將休門氏病分為典型休門氏病(Ⅰ型)和腰型休門氏病(Ⅱ型)，Ⅱ型又根據(jù)有沒有外傷史，分為Ⅱa和Ⅱb型。Blumenthal等提出CT檢查椎間隙狹窄、許莫結(jié)節(jié)和終板不規(guī)則3項(xiàng)中2項(xiàng)或核磁顯示椎間隙狹窄、許莫氏結(jié)節(jié)、終板不規(guī)則、椎體楔形變和椎間盤信號減低5項(xiàng)中的3項(xiàng)即可診斷。
潘榮雷等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床多有腰痛；?？企w檢無明顯脊柱畸形；MRI或CT上多個椎體上、下終板不規(guī)則，3 處(2 個及以上椎體)及以上許莫氏結(jié)節(jié)形成，可伴椎體形態(tài)正?；蜉p微楔形變；影像學(xué)檢查多不伴明顯的椎間盤突出或膨出。
張大明等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：椎體伴有或不伴有楔形變，終板不規(guī)則，伴有 Schmorl 結(jié)節(jié)，但不存在明顯的后凸畸形。
張嬴政等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：頑固性下腰痛；MRI 或 CT、X線有許莫氏結(jié)節(jié)形成，無椎間盤突出、脊柱畸形；至少一個特征性間隙椎間盤造影出現(xiàn)癥狀復(fù)制。
張嬴政等報道的腰型休門氏病典型圖片，椎間盤造影時造影劑流入許莫氏結(jié)節(jié)或終板不規(guī)則處，并誘發(fā)疼痛復(fù)制(doi:10.3969/j.issn.1006-9852.2010.05.016)圖：北醫(yī)三院陳仲強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)系統(tǒng)回顧文獻(xiàn)后提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)(國旗是納入研究的所在單位)。魔方上面是典型休門氏病診斷要點(diǎn)：胸椎上存在K和3個及以上WV。魔方左面為腰型休門氏病診斷要點(diǎn)：腰椎上1或2個WV，存在終板不規(guī)則改變，如SN、IE和DSN，但無后凸畸形。魔方右面是典型和腰型休門氏病共存。K=后凸；WV=椎體楔型變；TS=胸椎；LS=腰椎；SN=Schmorl結(jié)節(jié)；IE=終板不規(guī)則；DSN=椎間盤間隙狹窄 (PMID: 24979145)左圖為典型休門氏病(3個椎體楔形變＞5度)，中間為腰型休門氏病(T12和L2椎體楔形變，黃箭頭許莫氏結(jié)節(jié)，橘色箭頭終板不規(guī)則)，右圖為正常患者 (PMID: 24979145)。
因納入標(biāo)準(zhǔn)不同，文獻(xiàn)報道，25%-80%的休門氏病是腰型休門氏病。腰椎休門氏病不同于真正意義上的典型休門氏病 , 其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)均有較大的差異 。其引起的腰痛比典型休門氏病更嚴(yán)重更常見，往往不存在后凸畸形 (圓背畸形)。患者通常以反復(fù)發(fā)作并呈漸進(jìn)性加重的腰痛就診，癥狀嚴(yán)重時可發(fā)展為失能性腰痛。久站、久坐及運(yùn)動后均可加重腰痛，老外常用(poor posture)來描述。大多數(shù)腰型休門氏病患者否認(rèn)有明確腰部外傷史，提示其不一定是暴力損傷, 可能日?；顒酉碌淖甸g盤內(nèi)壓即可使軟骨終板損傷。專科查體可見腰肌緊張僵硬 , 可有兩側(cè)肌力不平衡 , 椎旁肌廣泛壓痛，無放散痛，腰椎活動度基本正常 ,雙下肢直腿抬高試驗(yàn)陰性 , 雙下肢運(yùn)動、感覺和反射均正常。椎體終板不規(guī)則，T11-L4椎體中央Schmorl節(jié)，L2、L5椎體前緣Schmorl節(jié)，L2-L3椎間盤損傷(PMID: 24468666)。腰型休門氏病。矢狀位示腰1-2椎體輕微楔形變，冠狀位示腰2椎體下緣及腰3椎體上下緣終板中央?yún)^(qū)略顯凹陷；腰1椎體下緣，腰2-3椎體上下緣及腰 4 椎體上緣許莫氏結(jié)節(jié)；胸12-腰1椎體相鄰緣終板中央偏后區(qū)不規(guī)則、略顯內(nèi)凹伴硬化。MRI上腰1-3椎體上緣許莫氏結(jié)節(jié) (doi:10.3969/j.issn.1005-7234.2016.03.003)。左圖符合典型和腰型休門氏病診斷標(biāo)準(zhǔn)。中間圖符合腰型休門氏病標(biāo)準(zhǔn)。右圖符合典型休門氏病標(biāo)準(zhǔn)。楔形椎(星號)，Schmorl結(jié)節(jié)(藍(lán)色箭頭)以及不規(guī)則的終板(黃色箭頭) (PMID: 25421181)。18歲男性患者，主訴腰背部彌散性鈍痛，無外傷史。腰椎側(cè)位片提示L3-L5椎體前緣缺損，MRI提示椎體前緣缺損和多發(fā)許莫氏結(jié)節(jié)，診斷為腰型休門氏病。建議拉伸運(yùn)動、改變姿勢和理療，定期隨訪。腰型休門氏病 (doi:10.3969/j.issn.1002-1671.2010.09.024)腰型休門氏病 (2008，MRI診斷腰椎休門氏病的臨床意義)圖1 腰椎間盤突出癥合并腰型休門氏??； 圖2 腰椎間盤突出癥合并典型休門氏??；圖3 腰椎間盤突出癥同時合并典型、腰型休門氏病
(doi:0.3977/j.issn.1005-8478.2015.15.05)。
目前，腰型休門氏病具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。公認(rèn)的其發(fā)病與生物力學(xué)有關(guān)，可能是因?yàn)槲窗l(fā)育成熟的腰椎軸向載荷過大所致。也有學(xué)者認(rèn)為是椎體軟骨終板下缺血性骨壞死，類似于Legg-Calve-Perthes病(股骨頭骨骺缺血性壞死)。Palazzo等綜述文獻(xiàn)認(rèn)為腰型休門氏病可能在遺傳性軟骨終板脆弱的背景下，處于生長期的軟骨終板在脊柱軸向重復(fù)應(yīng)力作用下引起的病變。據(jù)報道，腰型休門氏病常見于運(yùn)動量過大的青少年或經(jīng)常負(fù)重搬物者，比如參加摔跤、足球、舉重、劃船、網(wǎng)球和自行車等比賽的青少年運(yùn)動員。因此，青少年訓(xùn)練不應(yīng)使用“背杠鈴、背人”等負(fù)重方法訓(xùn)練核心肌群。因?yàn)榍嗌倌甑难弟浌遣⑽窗l(fā)育完全，此時做負(fù)重訓(xùn)練，極易使椎體發(fā)生休門氏病。
1. 典型休門氏病病程為自限性，有嚴(yán)重畸形和臨床癥狀者極少。但到中年后可因生物力學(xué)因素脊柱退行性改變出現(xiàn)較早，可伴有椎間盤突出。此部分人群下腰痛的發(fā)生率為39%，是對應(yīng)健康人群的2.5倍。關(guān)于后凸畸形，一般認(rèn)為生長期加重，進(jìn)人骨骼發(fā)育成熟期后進(jìn)展緩慢，但到中年后可因生物力學(xué)因素后凸畸形緩慢加重。值得注意的是，疼痛的嚴(yán)重程度與后凸頂椎位置和后凸嚴(yán)重程度無相關(guān)性。少部分嚴(yán)重后凸畸形者可能會對肺功能造成影響，極少數(shù)患者有下肢輕癱。2. 腰椎休門氏病為非進(jìn)展性，其愈后趨向好轉(zhuǎn)。一般認(rèn)為椎間盤損傷和腰椎前凸消失或過度前凸與腰痛相關(guān)。胸腰段休門氏病與胸腰段椎間盤突出(T10-L1)關(guān)系密切，國內(nèi)北醫(yī)三院陳仲強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)曾發(fā)現(xiàn)胸腰段椎間盤突出癥可能就是腰型休門氏病在成年后的一種表現(xiàn)形式。腰椎軟骨終板異常，可導(dǎo)致髓核營養(yǎng)障礙、椎間盤退變，加大椎體負(fù)荷并增加纖維環(huán)壓力，最終導(dǎo)致椎間盤突出。很多研究發(fā)現(xiàn)，腰型休門氏病患者成年后椎間盤突出的發(fā)生率明顯偏高。
1. 典型休門氏病治療越早，效果越好，因此強(qiáng)調(diào)早期診斷的重要性。對于胸椎后凸小于50°的青少年僅需進(jìn)行適當(dāng)鍛煉來增加脊柱的靈活性，定期復(fù)查X線片，直到骨骼發(fā)育成熟。體操、游泳、籃球等伸展運(yùn)動對典型休門氏病值得提倡，而跳遠(yuǎn)、舉重等脊柱超負(fù)荷運(yùn)動則不適合本病患者。大多數(shù)未經(jīng)治療的、不嚴(yán)重的成年患者，對背部功能鍛煉及理療效果感到滿意。抗后凸支具治療是目前針對骨骼未發(fā)育成熟的典型休門病患者最有效的保守治療手段。在骨骼發(fā)育成熟(Risser 征1~2級)之前，對于后凸50°-60°，椎體楔形變<10°的青少年患者，建議間斷佩戴支具，而后凸Cobb角>60°則應(yīng)每天佩戴支具20小時以上，胸椎后凸Cobb角<70°的患者進(jìn)行支具治療?？色@得滿意效果。在支具治療過程中建議結(jié)合姿勢性伸展運(yùn)動和腘繩肌的牽張運(yùn)動。支具治療至少應(yīng)堅持至骨骼成熟。典型休門氏病手術(shù)治療指征:①對于支具治療無效、后凸畸形嚴(yán)重(胸椎后凸Cobb角>80°，胸腰椎后凸 Cobb角>50° )的青少年;②后凸畸形嚴(yán)重(胸椎后凸Cobb角>75°，胸腰椎后凸Cobb角>50° )的骨骼發(fā)育成熟患者，伴頑固性疼痛且保守治療無效或無法接受畸形外觀者;③存在明顯后凸畸形相關(guān)的神經(jīng)損害癥狀時。當(dāng)脊柱后凸角度>60°，如果脊柱后凸進(jìn)展迅速，或者患者拒絕支具治療，也可考慮手術(shù)治療。2. 腰型休門氏病發(fā)病率低，研究較少，其治療目前仍處于探索階段。針對其可能的發(fā)病機(jī)制，減少脊柱軸向負(fù)荷可改善癥狀。因此，建議偏重的患者減重，限制活動，尤其劇烈對抗性的活動，禁忌跳遠(yuǎn)、舉重等脊柱超負(fù)荷運(yùn)動，可進(jìn)行體操、游泳等伸展性運(yùn)動。加強(qiáng)腰背部和腹部肌肉力量，可進(jìn)行臀橋訓(xùn)練或在康復(fù)治療師指導(dǎo)下鍛煉，改善腰椎過度前凸或恢復(fù)正常前凸，并進(jìn)行軀干的伸展訓(xùn)練和加強(qiáng)姿勢控制能力(康復(fù)訓(xùn)練很重要，有條件者，最好在專業(yè)的康復(fù)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行腰部康復(fù)訓(xùn)練)。注意休息，建議平臥休息，因?yàn)樵诰谜竞妥臅r候腰部明顯受力，可能會加重癥狀。日常生活中，定期改變體位，坐久了就站起來活動活動，站久了就坐會或躺會，仰臥位躺久了就側(cè)臥位。也可進(jìn)行腰部物理治療，如理療、熱敷等，鍛煉配合理療更加。疼痛嚴(yán)重者，可口服非甾體抗炎藥和肌松藥，如無效，可升級為阿片類止痛。此外，有學(xué)者建議采用腋下支具或腰圍，可減輕腰部負(fù)荷從而緩解癥狀，但佩戴支具期間需加強(qiáng)腰背部肌肉力量，避免肌肉萎縮的發(fā)生。此外，需要心理輔導(dǎo)，慢性腰痛患者容易引起抑郁等心理問題，首先腰型休門氏病患者需了解到這個疾病預(yù)后是趨向于好轉(zhuǎn)的，在疼痛期間應(yīng)調(diào)整心態(tài)，適應(yīng)伴疼痛生活。對于系統(tǒng)性保守治療無效且嚴(yán)重影響工作和學(xué)習(xí)，可進(jìn)行終板不規(guī)則損傷階段的椎間盤造影，一般需要進(jìn)行多節(jié)段的造影，明確疼痛責(zé)任節(jié)段后可進(jìn)行椎間盤內(nèi)阻滯、射頻等微創(chuàng)治療，少部分患者可能需終極的融合手術(shù)治療。理論上，腰椎非融合技術(shù)如Coflex、Wallis等可減輕腰椎間盤和終板的軸向負(fù)荷，應(yīng)該可改善腰型休門氏病的腰痛癥狀，但目前尚無相關(guān)報道，需進(jìn)一步研究。
寫本文的初衷是讓更多的骨科醫(yī)生認(rèn)識這個疾病。慢性腰痛的原因太多了，80%的慢性腰痛是非特異性腰痛，找不到具體原因的，需一項(xiàng)項(xiàng)排除或進(jìn)行有創(chuàng)的造影、阻滯等診斷方法。我本人也接觸過很多慢性腰痛患者，他們確實(shí)很痛苦，有些醫(yī)生看到腰椎MRI或CT未見明顯椎間盤突出就盲目的認(rèn)為患者沒問題或者認(rèn)為是肌肉源性的或者心理問題。對于腰型休門氏病，首先需要先認(rèn)識它，然后再進(jìn)一步研究，擴(kuò)充其治療手段。
主要參考文獻(xiàn)：
2019 - 脊柱脊髓畸形影像學(xué)與臨床-朱澤章，錢邦平主編
Joint Bone Spine. 2014;81(3):209-14. PMID: 24468666.
余參考文獻(xiàn)詳見文中標(biāo)識
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