男，19歲
男，41歲
男，32歲
Arnold－ Chiari 畸形
小腦扁桃體下疝畸形
早在1883 年，John Cleland 就在尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)了后腦結(jié)構(gòu)異常，但首次報(bào)道小腦扁桃體下疝畸形的是奧地利病理學(xué)家Hans Chiari，因此該病又稱為Arnold － Chiari 畸形。Arnold －Chiari 畸形的主要病理特點(diǎn)是顱頸交界區(qū)骨架和神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致小腦扁桃體疝至枕骨大孔平面以下或進(jìn)入椎管中，其主要臨床表現(xiàn)為小腦、腦干、上段頸髓及頸神經(jīng)和后組顱神經(jīng)受損癥狀。
Chiari 畸形（Chiarimalformation）是一種常見的先天性畸形，最早由奧地利醫(yī)師Hans Chiari 于1891 年首先描述而得名，也有人稱之Arnold-Chiari 畸形等，臨床上通常稱其為小腦扁桃體下疝畸形，其特征是由于顱底解剖上的缺陷，小腦扁桃體疝入枕骨大孔，隨著疾病的發(fā)展，常常并發(fā)脊髓空洞癥（syringomyelia），可出現(xiàn)進(jìn)行性的神經(jīng)功能惡化。
Chiari 畸形的分型
經(jīng)典的Chiari 畸形分型分為4 型，是基于解剖學(xué)異常的基礎(chǔ)上進(jìn)行分類的：Chiari 畸形I 型，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔下方，伴有頸脊髓空洞，可見腦干被拉長(zhǎng)以及延髓成角，但第四腦室在枕骨大孔以上；Chiari 畸形II 型，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔下方，小腦伴腦干、第四腦室下移至枕骨大孔，小腦幕發(fā)育不良，常伴腦積水，低位脊髓空洞，與脊髓腦膜膨出有關(guān)；Chiari 畸形III 型，在I、II 型的基礎(chǔ)上，枕或枕頸腦膜腦膨出，小腦萎縮及腦積水，常伴脊髓栓系及空洞；Chiari 畸形IV 型，后顱窩小腦、腦干與枕骨大孔的位置正常，小腦發(fā)育不全，萎縮明顯，下蚓部缺如，第四腦室擴(kuò)張到缺如的區(qū)域。
近些年，隨著MRI 廣泛應(yīng)用于臨床，根據(jù)扁桃體下移的程度和患者的臨床表現(xiàn)又分出2 個(gè)亞型[9]：Chiari 0 型和Chiari 1.5 型，即無癥狀型和偶發(fā)型。Chiari 0 型是指扁桃體下疝程度輕（<5 mm），同時(shí)伴脊髓空洞，臨床癥狀輕，主要表現(xiàn)為枕下部疼痛；Chiari1.5 型是介于I 型和II 型之間的亞型，患者有小腦扁桃體下疝，但沒有腦干伸長(zhǎng)或第四腦室變形，癥狀較輕。
Chiari 畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)
Chiari 畸形無特異性的臨床體征，MRI 是診斷Chiari 畸形合并脊髓空洞癥的最佳手段，也是評(píng)價(jià)術(shù)后治療效果的指標(biāo)。目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)MRI 顯示小腦扁桃體下緣疝入枕大孔下5 mm 以上者；大于3 mm、小于5 mm 且臨床癥狀明顯者；(2)合并不同程度的脊髓空洞。
手術(shù)治療
Chiari 畸形合并脊髓空洞癥的唯一有效治療方法是手術(shù)治療。
手術(shù)的適應(yīng)證為：(1) 符合診斷標(biāo)準(zhǔn)且有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；(2)合并脊髓空洞，并伴有相關(guān)慢性神經(jīng)損害癥狀(3)病情進(jìn)行性進(jìn)展。常見的手術(shù)方法主要有以下幾種：(1)后顱窩減壓術(shù)；(2)小腦扁桃體切除及枕大池重建術(shù)；(3) 后顱窩減壓及脊髓空洞分流術(shù)。
參考文獻(xiàn)：
1；張雷 劉慶鵬△ 等Chiari 畸形合并脊髓空洞癥的診療進(jìn)展 現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展www.shengwuyixue.comProgress in Modern Biomedicine Vol.15 NO.2 JAN.2015
2：周沖，劉亮Arnold － Chiari 畸形的研究進(jìn)展 實(shí)用心腦肺血管病雜志2015 年4 月第23 卷第4 期
編輯：伊萬
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