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肝肺綜合征（HPS）

是肺內(nèi)血管擴(kuò)張引起的氧合異常及其一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)，其病因主要為晚期肝病、門(mén)脈高壓或先天性門(mén)體靜脈分流。氧合異常的定義為：肺泡動(dòng)脈血氧梯度增高(A-aPO2)（≥ 15 mm Hg，如果年齡≥64歲，≥ 20mmHg，前提為平靜狀態(tài)下，端坐自然呼吸），除外其他輕度的肺功能檢查異常。肺內(nèi)血管擴(kuò)張的首選檢查是造影增強(qiáng)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(CE-TTE)。本指南推薦，肝肺綜合征所引起的動(dòng)脈血氧異常應(yīng)以動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果為根據(jù)。

門(mén)脈性肺動(dòng)脈高壓（POPH）

是指在門(mén)脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)以肺動(dòng)脈高壓為特點(diǎn)的疾病，診斷需要右心導(dǎo)管測(cè)得的血流動(dòng)力學(xué)改變：在肺毛細(xì)血管楔壓正常的情況下，平均肺血管阻力（mPVR）及平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）上升。在肝病患者中，高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)可能影響肺血管阻力。本指南推薦，POPH的診斷需基于右心導(dǎo)管檢查：平均肺動(dòng)脈壓> 25 mmHg, 肺血管阻力(PVR) > 240 dynes/s/cm?5 以及肺動(dòng)脈楔壓< 15 mm Hg。此外，肺動(dòng)脈高壓可能由多因素影響所致，需除外容量負(fù)荷過(guò)重、舒張期功能障礙、阻塞性/限制性肺病和睡眠呼吸障礙等情況。

HPS的發(fā)病機(jī)制是肺毛細(xì)血管氣體交換障礙?？捎^察到毛細(xì)血管與前毛細(xì)血管直徑擴(kuò)大至100 μm，同時(shí)擴(kuò)張血管的數(shù)量也在增加。與HPS相關(guān)的基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)及臨床試驗(yàn)提示：肺部毛細(xì)血管增生與HPS相關(guān)。此類(lèi)血管變化可造成通氣-血流比例失調(diào)、彌散障礙和肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流，從而導(dǎo)致低氧血癥。

門(mén)脈性肺動(dòng)脈高壓（POPH）的主要特點(diǎn)為肺動(dòng)脈血流受阻。其原因包括血管收縮、內(nèi)皮細(xì)胞與平滑肌增生以及血小板聚集。與POPH的相關(guān)介質(zhì)包括：循環(huán)中內(nèi)皮素-1、雌二醇的增加以及內(nèi)皮細(xì)胞中前列環(huán)素合酶下降。

HPS的嚴(yán)重程度分級(jí)是由低氧血癥程度決定的。據(jù)歐洲呼吸學(xué)會(huì)，PaO2 ≥ 80 mmHg為輕度；PaO2=60-79 mmHg 為中度；PaO2=50-59 mmHg 為重度；PaO2<50 mmHg則為極重度。本指南推薦將此分級(jí)用于臨床實(shí)踐及臨床研究。并且需進(jìn)行轉(zhuǎn)換醫(yī)學(xué)研究明確動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)的機(jī)制可以用于臨床治療。

POPH的嚴(yán)重程度分級(jí)是基于平均肺動(dòng)脈壓（在肺血管阻力增加的情況下），本指南推薦的POPH嚴(yán)重程度分級(jí)為，根據(jù)右心導(dǎo)管結(jié)果，POPH可分為輕度(25≤平均肺動(dòng)脈壓<35 mmHg)、中度 (35 ≤平均肺動(dòng)脈壓<45 mmHg)和重度 (平均肺動(dòng)脈壓≥45 mmHg)。

肝肺綜合征常見(jiàn)于門(mén)脈高壓與肝硬化患者，也見(jiàn)于急慢性肝炎、急性肝功能衰竭、阻礙肝靜脈回流的血管異常（腔-肺分流、Abernethy畸形）等疾病。典型癥狀包括勞力性呼吸困難或靜息時(shí)呼吸困難。

POPH的臨床診斷是基于門(mén)脈高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，需排除導(dǎo)致肺動(dòng)脈或肺靜脈高壓的其他因素。隨著病程進(jìn)展，勞力性呼吸困難多與右心衰竭共同出現(xiàn)。