李旭，郭曉林，季慧范，高普均
（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院）
患者女性，42歲。因“間斷腹脹8年，便血1 d”入院?；颊哂?年前出現(xiàn)乏力、腹脹，行相關(guān)檢查后診斷為“門(mén)靜脈高壓癥、門(mén)靜脈血栓、脾靜脈血栓及腸系膜上靜脈血栓”。后患者反復(fù)出現(xiàn)腹腔積液，胸腔積液、間斷利尿治療；1個(gè)月前患者出現(xiàn)氣短，活動(dòng)后加重。1 d前出現(xiàn)便血，量約1000 ml，暗紅色，同時(shí)伴有心慌、大汗、一過(guò)性意識(shí)喪失，為治療急診入院。
查體：精神狀態(tài)欠佳，意識(shí)清楚，貧血貌，瞼結(jié)膜蒼白，心率：130次/min，血壓80/50 mm Hg，右肺下葉聽(tīng)診呼吸音消失；腹膨隆，全腹部無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，脾肋下約6 cm，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢輕度水腫。
輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)40.75×109/L,紅細(xì)胞(RBC)5.48×1012/L，血紅蛋白(Hb)126 g/L，血小板(PLT)458×109/L；肝臟生化指標(biāo)：Alb 16 g/L，膽堿酯酶903 U/L，余未見(jiàn)明顯異常；凝血常規(guī)：凝血酶原時(shí)間：18.7 s，凝血酶原活動(dòng)度49%，纖維蛋白原1.55 g/L；乙型肝炎、丙型肝炎、自身免疫等相關(guān)檢查未見(jiàn)異常；行腹部CT平掃+三期增強(qiáng)檢查提示：肝硬化，脾大，腹水；門(mén)靜脈高壓伴食道下段、胃壁及腹腔內(nèi)廣泛側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放；動(dòng)脈期肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化影，考慮肝硬化結(jié)節(jié)癌變可能，建議進(jìn)一步檢查；門(mén)靜脈主干顯示不清，門(mén)靜脈走行區(qū)及肝外膽道周圍異常強(qiáng)化影，考慮門(mén)靜脈海綿樣變可能；右側(cè)胸腔積液，伴右肺下葉部分肺不張（圖1）。
圖1 入院時(shí)腹部CT可見(jiàn)脾臟增大明顯
入院后臨床診斷消化道出血，失血性休克，失代償期肝硬化，門(mén)靜脈海綿樣變性，胸腔積液；同時(shí)患者WBC、PLT水平增高明顯，考慮并存血液系統(tǒng)疾病可能性較大。給予患者止血、抑酸、降低門(mén)靜脈壓力等常規(guī)治療后患者癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，心率無(wú)明顯下降，血壓未見(jiàn)升高，并出現(xiàn)2次便血，量約1000 ml，復(fù)查血常規(guī)：WBC 28.08×109/L，RBC 2.77×1012/L，Hb 71 g/L，PLT 150×109/L；故急診行三腔兩囊管壓迫止血治療：其中食管囊注入80 ml氣體，胃囊注入約300 ml氣體。壓迫，過(guò)程中未再出現(xiàn)嘔血、黑便，壓迫24 h后進(jìn)行減壓，但減壓后約12 h再次出現(xiàn)便血，暗紅色，考慮仍有活動(dòng)性出血，再次進(jìn)行壓迫，同時(shí)急請(qǐng)介入科會(huì)診，介入科醫(yī)生考慮患者門(mén)靜脈系統(tǒng)結(jié)構(gòu)紊亂，不適合行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)治療；同時(shí)請(qǐng)肝膽外科會(huì)診，肝膽外科醫(yī)生考慮目前患者生命體征不平穩(wěn)，不適合行急診脾臟切除術(shù)+斷流術(shù)。后患者急診于全麻下行食管胃靜脈曲張?zhí)自g(shù)，胃底靜脈栓塞術(shù)（圖2）。
圖2 首次胃鏡食管靜脈曲張
術(shù)后經(jīng)鞏固治療，患者逐漸進(jìn)食，未再出現(xiàn)嘔血，狀態(tài)有所恢復(fù)，并開(kāi)始進(jìn)行利尿治療，利尿后，患者氣短癥狀緩解，胸水減少。1個(gè)月后患者突然出現(xiàn)腹痛，右上腹顯著，同時(shí)伴有惡心，嘔吐，進(jìn)食后加重。查體：Murphy征陽(yáng)性。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 20.64×109/L,中性粒細(xì)胞百分比0.86，Hb 91 g/L，PLT 244×109/L；全腹部多排CT平掃：肝硬化、脾大、腹水；膽囊炎、膽囊內(nèi)稍高密度影，不除外結(jié)石；門(mén)靜脈高壓伴廣泛側(cè)枝循環(huán)，門(mén)靜脈主干顯示不清及腸系膜內(nèi)血管密度增高，考慮門(mén)靜脈海綿樣變可能，胃底、賁門(mén)處、左側(cè)膈肌區(qū)高密度影（圖3）。
圖 3 腹痛時(shí)行腹部CT提示膽囊
故考慮患者腹痛由急性膽囊炎引起。因其一般狀態(tài)不適合行手術(shù)治療，故禁食水、補(bǔ)液、抗炎治療，3 d后患者可進(jìn)少許食物，治療14 d后腹痛癥狀消失，無(wú)嘔吐。同時(shí)復(fù)查胃鏡，仍可見(jiàn)曲張靜脈，進(jìn)行第二次套扎（圖4）。
并行骨髓穿刺檢查：骨髓涂片提示骨髓干抽，粒細(xì)胞比例增多，以成熟階段為主。PLT成堆多見(jiàn)?；罱M織檢查：考慮骨髓纖維化。至此，結(jié)合骨髓纖維化臨床特點(diǎn)，考慮患者既往門(mén)靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)由骨髓纖維化引起。但患者拒絕接受相關(guān)治療，現(xiàn)隨訪中。
圖4 復(fù)查胃鏡
此患者入院8年前既因腹脹、乏力就診于相關(guān)醫(yī)院，行相關(guān)檢查診斷為“門(mén)靜脈高壓癥”，但發(fā)病原因不清。此次以便血入院，入院后CT檢查支持門(mén)靜脈高壓癥診斷，同時(shí)存在肝硬化影像學(xué)特點(diǎn)，結(jié)合既往病史，考慮肝硬化原因?yàn)檠茉葱浴＜匆蚧颊叽嬖陂T(mén)靜脈血栓、門(mén)靜脈海綿樣變性導(dǎo)致肝臟長(zhǎng)時(shí)間供血不足并最終導(dǎo)致肝硬化的發(fā)生。此外，患者查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)WBC、PLT均增高明顯，現(xiàn)有疾病不能解釋，故當(dāng)患者病情穩(wěn)定后，行骨穿檢查，結(jié)果支持骨髓纖維化診斷。至此，考慮患者門(mén)靜脈高壓由骨髓纖維化引起。而骨髓纖維化導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓癥的機(jī)理不明, 可能因異位造血引起的肝竇狀隙阻塞或脾臟血流量增加而引起。另外可能與門(mén)靜脈血栓或脾靜脈血栓形成有關(guān)。此外，患者在病程中突然出現(xiàn)腹痛，行相關(guān)檢查后補(bǔ)充急性膽囊炎診斷，為疾病的治療增加了難度。最終經(jīng)過(guò)止血、抑酸、抗炎，同時(shí)多學(xué)科合作治療后，挽救了患者的生命。
門(mén)靜脈高壓癥是骨髓纖維化較為少見(jiàn)的并發(fā)癥，而其病程中出現(xiàn)消化道出血，失血性休克并合并急性膽囊炎，最后成功救治者則更為罕見(jiàn)。值得注意的是，患者診斷門(mén)靜脈高壓癥8年期間，未進(jìn)行相關(guān)血液系統(tǒng)檢查，同時(shí)，除利尿劑外，未針對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行進(jìn)一步檢查及治療，導(dǎo)致患者原發(fā)疾病診斷不清，失去了疾病診斷及治療的最佳時(shí)機(jī)，最終出現(xiàn)消化道出血、失血性休克。因此，對(duì)于有門(mén)靜脈高壓、巨脾等臨床表現(xiàn)的患者, 若其肝功能良好、同時(shí)血常規(guī)未見(jiàn)明顯脾功能亢進(jìn), 應(yīng)常規(guī)做骨髓穿刺并活組織檢查, 以及時(shí)排除或發(fā)現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病，盡早診斷及治療。
本文將于臨床肝膽病雜志8期發(fā)表
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