大家好，上一期，我們介紹了新幾內(nèi)亞島上法雷人詭異的庫魯病。這種導(dǎo)致人身體不受控制，最后狂笑而死的疾病最終被美國科學(xué)家蓋杜謝克破解，并讓他獲得了1976年的諾貝爾獎。
上一期我們也提到，這種病的致病原因一共讓兩個人獲得了諾貝爾獎。那么，下一個人是誰呢？咱們今天繼續(xù)講。
我們說過，蓋杜謝克的獲獎，是由于破解了庫魯病的傳染之謎。但是，究竟是什么導(dǎo)致了庫魯病，他并沒有調(diào)查出來，而是暫時稱之為“慢病毒”。
可是，很多人對此提出了質(zhì)疑，因為患者體內(nèi)并沒有病毒感染的典型癥狀，如發(fā)炎等；而且，即使是當(dāng)時最先進(jìn)的電子顯微鏡，也無法觀測到這種所謂的病毒。
唯一的解釋就是：它可能并不是病毒。
這個問題，由另一個去新幾內(nèi)亞島的科學(xué)家破解了，他就是美國科學(xué)家布魯希納。他指出，導(dǎo)致庫魯病的不是病毒，而是比病毒更小的蛋白質(zhì)。
我們講過，病毒的本質(zhì)就是一段遺傳基因，外面裹著蛋白質(zhì)“外衣”，因此，蛋白質(zhì)顯然比病毒小得多。所以，當(dāng)時的電子顯微鏡才無法看到它。
和大家印象不同，蛋白質(zhì)不僅僅可以作為營養(yǎng)，有很多蛋白質(zhì)對生物來說都是“毒藥”。最著名的就是蛇毒，大部分蛇毒都是毒性蛋白質(zhì)。因此，我們也不難理解這種蛋白質(zhì)會對人體造成傷害。
布魯希納這個人對自己非常自信，在他剛剛提出這個說法，還沒有去找證據(jù)的時候，就已經(jīng)把這個蛋白質(zhì)的名字給取好了“prion”。當(dāng)時，很多人都認(rèn)為他不過是嘩眾取寵，完全不認(rèn)同他的說法。直到1982年，布魯希納成功分離出了prion，得到了全世界的認(rèn)可。這種蛋白質(zhì)的中文名，叫做朊（音“軟”）病毒。顯然，這個說法是有問題的，因為它根本不是病毒。
當(dāng)然，從分離出prion到獲得其他科學(xué)家認(rèn)可的過程中，布魯希納還面臨許多問題。其中最尷尬的是，他在接下來的研究中驚訝地發(fā)現(xiàn)：不僅是患庫魯病的人，連正常人的身上，也都有prion。這是怎么回事？
原來，這和蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)有關(guān)。首先我們科普一下，所謂的蛋白質(zhì)，其實是由氨基酸在基因的指導(dǎo)下，按照順序拼接出來的產(chǎn)物，就像是積木一樣。但是，蛋白質(zhì)也并非只有一種形態(tài)，有的時候拼接順序不變，但是拼接的位置會有點不同，這也和積木一樣，用的道具都一樣，但是可以拼出不同的形狀來。
在人類的體內(nèi)，都有一種叫做PrP的蛋白質(zhì)，以“C型（代號，不是字母的形狀）”存在。而朊病毒則是PrP以SC型存在的蛋白質(zhì)。而它本身可以在PrP之間“傳染”，一旦有一個SC型的PrP蛋白質(zhì)存在，很快就會一個蛋白質(zhì)壞了一鍋湯。
就這樣，朊蛋白一點點發(fā)揮作用，它會一點點“掏空”患者的大腦，導(dǎo)致這個大腦像海綿一樣全是微小的“窟窿眼”，所以才有了患者身體不受控制的癥狀，最終導(dǎo)致患者發(fā)病而死。
就這樣，布魯希納徹底解決了庫魯病的發(fā)病之源，并且讓人類意識到朊蛋白這種可怕的物質(zhì)。1997年，他憑借著自己的研究成果，獲得了當(dāng)年的諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎。
可是，我們都知道，有些蛋白質(zhì)是不耐高溫的，難道朊病毒耐高溫嗎？
事實證明，朊病毒的戰(zhàn)斗力，不是一般的頑強(qiáng)。即便法雷人把死人大腦烤熟，依然很難破壞朊病毒的結(jié)構(gòu)。甚至，即使PrPSC被破壞，它的一部分殘片可能依然可以作為晶核，在自己的周圍形成新的朊蛋白。因此，即使是火燒火燎，也很難讓朊病毒完全消失。別說是火，甚至連人體內(nèi)的蛋白酶和胃酸，它都不怕。正常的蛋白質(zhì)被吃掉后，會被胃蛋白酶分解為比氨基酸大、比蛋白質(zhì)小的中間結(jié)構(gòu)——肽鏈，但是朊病毒并不怕蛋白酶。因此，它怎么被吃進(jìn)肚子里的，就會怎么樣保持自身，然后進(jìn)入大腦，開始“污染”。
我們說過，在庫魯病的秘密被揭開后，過了潛伏期的法雷人就不再得這個病了?？雌饋恚貌《镜奈：?，就此結(jié)束。
讓人遺憾的是，朊病毒依然在肆虐。
實際上，朊病毒所導(dǎo)致的疾病，不僅僅有庫魯病。世界上還有一種奇怪的疾病——克雅氏病，被認(rèn)為同樣是朊病毒所引起的。而這個病的患者所表現(xiàn)出來的癥狀，和庫魯病很像，比如癡呆、肌痙攣等。此外，格斯特曼綜合癥GSS及致死性家族性失眠癥FFI是科學(xué)家目前認(rèn)為的另外兩個與朊病毒息息相關(guān)的疾病。
除了傷害人類之外，朊病毒還在動物之間肆虐。而朊病毒在動物之間的傳播，也給人類帶來了沉重的負(fù)擔(dān)……
（未完，下期繼續(xù)介紹）
