臨床上，大家是否曾遇到過這樣的患者，單純表現(xiàn)為單側(cè)口周及同側(cè)指尖麻木，那么病變?nèi)绾味ㄎ?？對?cè)丘腦？對側(cè)中央后回？事實上，我們在臨床工作及文獻中發(fā)現(xiàn)放射冠、丘腦、腦干受損時均可呈現(xiàn)類似表現(xiàn)。
這種局限于單側(cè)手/指（主要累及上肢遠端）及同側(cè)面部（以口周為中心）的感覺障礙被稱為手-口綜合征，是一種獨特的單純局限感覺性綜合征，且在臨床上相對少見。
01. 發(fā)病原因
1）主要為腦卒中，包括缺血性和出血性卒中；
2）顱內(nèi)惡性腫瘤、硬膜下血腫、腦炎；
3）腦膜瘤、顱內(nèi)動-靜脈畸形也可能是少見原因。
02. 受累部位
三叉神經(jīng)丘腦腹側(cè)束或脊髓丘腦束損害均可引起手-口綜合征。
03. 感覺傳導通路
手、足感覺投射纖維在頸髓、腦橋、延髓、丘腦、內(nèi)囊和丘腦皮層投射等部位。可見腦橋、延髓、丘腦、內(nèi)囊后支、皮質(zhì)、放射冠受累都可表現(xiàn)為手-口綜合征。
下圖顯示了手足感覺纖維在傳導通路上的排列：
圖 1 源自文獻 1
04. 發(fā)病機制
按可能受累部位依次分析：
腦橋：口或面部的上行感覺纖維三叉丘腦束位于腦橋被蓋部最內(nèi)側(cè)，向外依次為內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束。在內(nèi)側(cè)丘系中，從內(nèi) → 外依次為手、上肢、軀干和下肢纖維。腦橋局限性病變可引起傳導通路不同程度受累，從而可引起手-口綜合征。
延髓：交叉性手-口綜合征通常提示延髓受累，是一種不完全的 Wallenberg 綜合征表現(xiàn)。
丘腦：丘腦腹后內(nèi)側(cè)核（VPM）是對側(cè)面部感覺纖維中繼站，感覺纖維排列順序由外 → 內(nèi)依次為舌、口、面頰、后枕部；丘腦腹后外側(cè)核（VPL）是對側(cè)偏身感覺纖維中繼站，感覺纖維排列順序由內(nèi) → 外依次為手、上肢、軀干、下肢?？梢姡谥芨杏X纖維止于 VPM，而手部感覺纖維止于 VPL 核內(nèi)側(cè)，二者相鄰，故此處受累可引起手-口綜合征。
終止于病變側(cè)丘腦 VPM 的三叉神經(jīng)脊束核、三叉神經(jīng)腦橋核（大部分）及同側(cè)三叉神經(jīng)腦橋核（小部分）發(fā)出的纖維組成，此處可出現(xiàn)雙側(cè)口周感覺障礙；終止于病變側(cè)丘腦 VPL 的脊髓丘腦束由對側(cè)脊髓丘腦側(cè)束、脊髓丘腦前束（大部分）及同側(cè)脊髓丘腦前束（小部分）神經(jīng)纖維組成，此處病變可以出現(xiàn)雙側(cè)手/指感覺障礙。
皮質(zhì)：VPL 與 VPM 的部分纖維并行投射到皮質(zhì)軀體感覺中樞，手和口的代表區(qū)相鄰，此處病變可出現(xiàn)手-口綜合征。
基底節(jié)區(qū)：以內(nèi)囊多見，因皮質(zhì)丘腦輻射主要經(jīng)內(nèi)囊后肢后部，故內(nèi)囊區(qū)病變常出現(xiàn)手-口綜合征。
放射冠區(qū)：VPL 內(nèi)部纖維與 VPM 外部纖維相伴行，并投射至軀體感覺皮質(zhì)，手的丘腦皮層纖維與放射冠的纖維相鄰，此處受累可引起手-口綜合征。
05. 分型
Chen 根據(jù)感覺障礙分布范圍，將手-口綜合征分為 4 種類型：
Ⅰ 型表現(xiàn)為：同側(cè)口周和手指（或手部）感覺障礙；
Ⅱ 型表現(xiàn)為：雙側(cè)口周和手指（或手部）感覺障礙；
Ⅲ 型表現(xiàn)為：口周和手指（或手部）感覺障礙中一項為雙側(cè)，另一項為單側(cè)；
Ⅳ 型表現(xiàn)為：交叉性口周和手指（或手部）感覺障礙。
其中以 Ⅰ 型最常見。
06. 治療
按照急性缺血性腦卒中的防治方案。
排版｜時間膠囊
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