病例（Wallenberg 綜合征）
查體：BP160/100mmHg，自發(fā)向左跳動性眼球震顫，隨著注視移除和向左凝視時眼震幅度增加，向右凝視時變?yōu)橄蛴姨鴦有匝矍蛘痤潯Ｋ綋u頭約15秒后，眼球震顫變?yōu)橄蛴姨鴦有匝矍蛘痤潯Ｏ蛴页繏咭?，向左縮量掃視，與向右掃視側(cè)沖一致，向左平滑追蹤異常。頭脈沖試驗正常，咽反射減弱。右側(cè)Horner綜合征，右側(cè)面部和左側(cè)肢體的疼痛感和溫度感減弱。右側(cè)指鼻試驗測量誤差，站立時向右傾斜。
圖1 腦部MRI和MR血管造影。軸向擴散加權(quán)圖像（A，B）顯示急性梗死累及延髓外側(cè)及包括小腦結(jié)節(jié)、小腦扁桃體的小腦中下區(qū)域。MR血管造影術(shù)顯示右椎動脈未顯示（C）。
流行率和發(fā)病機制
卒中可能表現(xiàn)為急性頭暈/眩暈。血管性眩暈主要表現(xiàn)為急性（AVS，急性持續(xù)性頭暈）或發(fā)作性（EVS，發(fā)作性頭暈）前庭綜合征，很少出現(xiàn)位置性前庭綜合征（復(fù)發(fā)性位置性頭暈）。約20%的缺血性卒中發(fā)生在后循環(huán)區(qū)域（椎基底動脈），頭暈/眩暈是椎基底動脈缺血最常見的癥狀。盡管醫(yī)學上有一句諺語，包括卒中在內(nèi)的孤立性頭暈/眩暈的中樞性病變是罕見的，但隨著臨床神經(jīng)學和神經(jīng)影像學的改進，越來越多的認為小腦下葉和腦干小梗死是孤立性眩暈的原因。
AVS約占就診ED頭暈患者的10%-20%，估算在美國約每年有400000-800000人次ED就診。據(jù)估計大約25%的AVS病例是由卒中引起的。大多數(shù)缺血性卒中引起的頭暈和眩暈患者表現(xiàn)為AVS，但只有大約20%的患者有局灶性神經(jīng)體征，而其余的患者為孤立的AVS。
伴隨AVS的卒中可能發(fā)生從內(nèi)耳到大腦半球的前庭通路上任何一段，但主要涉及后循環(huán)供血的結(jié)構(gòu)（圖2）。
圖2 后循環(huán)(A)和小腦血管區(qū)(B)的腦血管解剖圖。小腦接受3對動脈血液供應(yīng)。PICA通常發(fā)自椎動脈遠段。AICA通常從基底動脈中段或近端發(fā)出，SCA通常從基底動脈遠段發(fā)出。一般來說，來自所有3條小腦動脈的近端分支供應(yīng)腦干的部分，而較長的旋支供應(yīng)小腦，解剖變異很常見。
卒中的診斷和分類
小腦由三條動脈供血：小腦后下動脈（PICA）、小腦前下動脈（AICA）和小腦上動脈（SCA）。與傳統(tǒng)的看法相反，眾所周知的小腦體征如構(gòu)音障礙和測距不良，在局限性小腦梗死中經(jīng)常不會出現(xiàn)。因此，詳細的眼球運動檢查結(jié)果對于診斷小腦梗死非常重要，小腦梗死是孤立性血管性眩暈的最常見原因（表1）。
| 特點 | 小腦后下動脈 | 小腦前下動脈 | 小腦上動脈 |
| 動脈起源 | 椎動脈 | 基底動脈近端或中端 | 基底動脈遠端 |
| 主要分支 | 內(nèi)側(cè)支、外側(cè)支 | 小腦分支，內(nèi)聽動脈 | 內(nèi)側(cè)支、外側(cè)支 |
| 近端分支供血的腦干關(guān)鍵結(jié)構(gòu) | 延髓后外側(cè)：顱神經(jīng)核（V，VIII[前庭]，IX，X）和神經(jīng)束（IX、X）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、小腦下腳 | 腦橋后外側(cè)：顱神經(jīng)核（V，VII，VIII[前庭，耳蝸]）和神經(jīng)束（VII，VIII）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、小腦中腳 | 中腦后外側(cè)（腦橋上外側(cè)）：顱神經(jīng)核（IV、V）和束（IV）、交感神經(jīng)束、脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)丘系、小腦上腳 |
| 小腦和遠端結(jié)構(gòu)主要分支供血 | 小腦后下葉，包括下蚓部（包括懸雍垂、結(jié)節(jié)）、絨球旁小葉 | 小腦前下葉，包括絨球小葉。內(nèi)耳：前庭迷路、耳蝸 | 小腦上腳，包括小腦上蚓部、齒狀核 |
| 小腦核心綜合征 | 無聽覺障礙的孤立性急性前庭綜合征（假性前庭神經(jīng)炎） | 伴有聽覺癥狀的孤立性急性前庭綜合征（假性迷路炎） | 急性步態(tài)或軀干不穩(wěn)伴有構(gòu)音障礙（假性中毒），惡心或嘔吐（假性胃腸炎） |
| 代表性神經(jīng)體征 | 延髓背外側(cè)綜合征： | 腦橋外側(cè)綜合征： 半側(cè)顏面部痛覺減退、面癱（下運動神經(jīng)元型），霍納綜合征、半身痛覺缺失、測距不良。 腦橋腹外側(cè)綜合征： | 中腦外側(cè)綜合征： 第四對顱神經(jīng)麻痹、半側(cè)顏面部感覺喪失、霍納綜合征，半身痛覺缺失、肢體偏側(cè)共濟失調(diào)、測距不良。 |
PICA區(qū)域梗死是孤立性AVS的最常見原因。在之前的一項研究中，240例孤立性小腦梗死患者中有25例出現(xiàn)了孤立性眩暈，其中24例是PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域梗死。最近一項使用彌散加權(quán)圖像的研究發(fā)現(xiàn)，至少有一種血管危險因素的孤立性AVS的患者中，75%為急性卒中，主要累及PICA內(nèi)側(cè)區(qū)域的小腦尾葉。
在一些PICA區(qū)域梗死患者中觀察到的單向自發(fā)眼球震顫和輕度失衡與急性外周前庭病患者相似。然而，有或無GEN，正常的HIT幾乎可以區(qū)分PICA區(qū)域小腦梗死和急性外周前庭病變。
小腦結(jié)參與控制眼球運動和對重力的姿勢調(diào)整，接受來自PICA內(nèi)側(cè)的血供。孤立性小腦結(jié)梗死患者表現(xiàn)為孤立性眩暈和中重度失衡。最常見的表現(xiàn)是單向自發(fā)眼球震顫，并向相反方向下降，這類似于周圍前庭疾病。在單側(cè)病變中，自發(fā)眼球震顫的方向是一致的。然而，HIT和雙溫試驗是正常的。其他異常體征包括周期性交替性眼球震顫、HSN異常、陣發(fā)性位置性眼球震顫和以及旋轉(zhuǎn)后眼球震顫的傾斜抑制受損。
扁桃體梗死可能是急性前庭綜合征的一個原因。在之前的一項研究中，單側(cè)扁桃體梗死患者表現(xiàn)為：（1） 同側(cè)平滑追蹤和對側(cè)視覺追蹤幾乎完全受損，（2） 無注視的低振幅同側(cè)自發(fā)眼球震顫，（3） 注視保持受損以及（4）具有正常前庭功能的主觀視覺垂直（SVV）的適度反向傾斜。
小腦前下動脈梗死
和PICA梗死類似，眩暈是AICA區(qū)域梗死的常見癥狀。然而AICA梗死多伴單側(cè)或雙側(cè)聽力減退，伴或不伴腦干體征，如面癱、霍納綜合征或交叉感覺減退。可以觀察到類似于Bruns眼球震顫方向改變的GEN。聽力減退通常是永久性的，但隨著中樞補償，頭暈和失衡逐漸改善。
絨球小葉也由AICA供血，參與控制前庭刺激引起的平滑跟蹤、注視保持和眼球運動。既往研究發(fā)現(xiàn)孤立性單側(cè)絨球小葉梗死患者表現(xiàn)為自發(fā)眼球震顫向病變側(cè)跳動，同側(cè)視覺追蹤受損，SVV反向扭轉(zhuǎn)和傾斜。在低頻刺激下進行旋轉(zhuǎn)椅測試，水平前庭眼反射（VOR）增益增加。相比之下，VOR增益隨著更高頻率、更高速度的HIT而降低。盡管中樞性前庭疾病患者的HIT通常正常，但HIT反應(yīng)的降低并不排除孤立的小腦病變累及小葉是AVS的原因。
由于SCA供血的小腦上部沒有明顯的前庭連接，SCA區(qū)域梗死很少引起眩暈。SCA供血區(qū)域眩暈的低發(fā)生率可能有助于臨床區(qū)分急性失衡患者的PICA或AICA梗死。SCA外側(cè)梗死通常表現(xiàn)為頭暈、失衡和輕度的軀干性共濟失調(diào)，但會出現(xiàn)嚴重的肢體共濟失調(diào)。相比之下，SCA內(nèi)側(cè)梗死最顯著的特征是伴有突然跌倒或嚴重偏離的嚴重步態(tài)共濟失調(diào)。
腦干卒中引起的眩暈通常伴隨著提示中樞病變的癥狀和體征，從而構(gòu)成典型的綜合征。
延髓背外側(cè)綜合征
延髓內(nèi)側(cè)梗死
在延髓內(nèi)側(cè)梗死中，當病變延伸被蓋吻側(cè)時，眩暈和眼動異常表現(xiàn)可能很突出，在這個區(qū)域來自前庭核的上行傳出纖維、內(nèi)側(cè)縱束(MLF)、舌下周圍核復(fù)叢、下橄欖核核旁正中束發(fā)出的攀緣纖維維來自于前內(nèi)側(cè)動脈供血。延髓內(nèi)側(cè)梗死可以出現(xiàn)不同的眼動異常模式。自發(fā)性水平眼球震顫通常向病變側(cè)跳動。GEN通常在同一部位看起來更強烈。偶爾會出現(xiàn)上跳性或半蹺蹺板眼震顫，這歸因于舌下周圍核或MLF的受累。由于交叉前橄欖小腦纖維受損，可觀察到眼球錯位。MLF中下行的內(nèi)側(cè)前庭脊髓束受損可能會損害病變側(cè)的頸部VEMP。
前庭神經(jīng)核梗死
局限于前庭神經(jīng)核的梗死可引起孤立性眩暈和眼球震顫，類似于急性周圍性前庭病。前庭神經(jīng)核由AICA和PICA供血。最近對孤立性前庭神經(jīng)核梗死患者的分析描述了孤立性持續(xù)性眩暈、自發(fā)性水平扭轉(zhuǎn)性眼球震顫（通常遠離病變側(cè)）、HIT陽性和單側(cè)雙溫試驗異常。頸部和眼部VEMP在刺激同側(cè)耳朵時減少或消失。所有這些異常都與前庭神經(jīng)炎一致。然而，患者表現(xiàn)出方向改變的GEN，這是中樞性前庭病變的典型征象。孤立性前庭神經(jīng)核梗死在伴有前庭周圍和中樞性前庭病變的AVS的鑒別診斷中應(yīng)予以考慮，特別是在聽力保留的情況下。
床旁和實驗室診斷檢查
床旁HIT是區(qū)分中樞性血管性眩暈綜合征和累及內(nèi)耳的良性疾病的有用工具。HIT正常是外周前庭功能完整的可靠標志，提示急性持續(xù)性眩暈患者為中樞損害。如果結(jié)合其他中樞體征，床旁HIT鑒別中樞性血管性眩暈和急性周圍性前庭疾病的診斷準確性會進一步提高。一項綜合了HIT、變向性眼震和反向偏斜(HINTS to INFARCT[頭脈沖正常、快相速度交替或遮蓋試驗再注視])的改良床旁檢查方案顯示，在急性持續(xù)眩暈超過24小時且有一個血管危險因素的患者中，識別卒中的敏感性為100%，特異性為96%，而初始的彌散加權(quán)磁共振成像為12%。然而對于AICA梗死，HITS檢查多為陽性，診斷力度不夠。事實上在18例AICA梗死患者中，有5例沒有提示中樞病變。在這種情況下，額外增加水平搖頭和手指摩擦聽力試驗（HINTS plus）)可能有助于發(fā)現(xiàn)中樞病變。
一般來說，常規(guī)的實驗室研究，包括全血細胞計數(shù)、電解質(zhì)和甲狀腺功能檢驗，在診斷頭暈病因方面沒有太大意義。在一項薈萃分析中，4538名患者中僅有有26名（0.6%）有實驗室異常，可以解釋他們的頭暈癥狀。缺血性卒中指南還建議在初始緊急評估期間，為避免時間延誤應(yīng)盡量減少血液學、凝血和生物化學檢驗，并且在靜脈重組組織纖溶酶原激活劑(rtPA)開始僅要求進行血糖評估。急性缺血性卒中患者也建議進行基線心電圖和肌鈣蛋白檢查，但不應(yīng)延誤靜脈rtPA開始時間。
神經(jīng)影像學檢查對診斷卒中至關(guān)重要。計算機斷層掃描（CT）在檢測后循環(huán)梗死方面的價值有限，建議僅用于排除出血。即使是彌散加權(quán)核磁共振成像也不能在初始的24到48小時內(nèi)發(fā)現(xiàn)1 / 5發(fā)生在后顱窩的卒中。彌撒加權(quán)磁共振成像在檢測小卒中方面顯示出比HINTSplus（HINTS加上通過手指摩擦進行的床旁聽力）更低的靈敏度（47%vs 100%，P<0.001）。小卒中患者的初始MRI假陰性（6–48小時）比大卒中患者更常見（53%對7.8%，P<0.001）。因此，當初始彌散加權(quán)成像正常時，需要對疑似血管性眩暈的患者進行一系列評估，以明確是否腦卒中(圖3)。
圖3 基于HINTS結(jié)果可能是AVS可能的診斷策略
各種可用于評估卒中患者的前庭和眼運動功能的實驗室檢查超出了本文的范圍。
一般原則
嚴重嘔吐的患者應(yīng)監(jiān)測并糾正液體和電解質(zhì)失衡。前庭神經(jīng)抑制劑和限制頭部運動可應(yīng)用初始幾天嚴重眩暈、惡心和嘔吐的患者。一旦癥狀改善，藥物應(yīng)逐漸減少并開始前庭康復(fù)。根據(jù)目前的指南，孤立性血管性眩暈由于其殘疾評分低，不適合進行溶栓治療。然而應(yīng)通過嚴格控制危險因素和使用抗血小板或抗凝藥物來預(yù)防未來卒中事件。
外科治療
頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)/支架植入術(shù)對某些伴有頭暈/眩暈和并發(fā)血管變異或異常的患者是有益的，如永存三叉動脈或永存舌下動脈，直接連接頸動脈系統(tǒng)和后循環(huán)。大面積小腦梗死的患者合并腦水腫和顱內(nèi)壓升高的風險很高。對于直接腦干壓迫或腦積水導致病情惡化的患者應(yīng)考慮減壓。對于有嚴重椎動脈狹窄癥狀、鎖骨下盜血現(xiàn)象或旋轉(zhuǎn)椎動脈綜合征且藥物治療無效的患者，可考慮置入支架或手術(shù)。
康復(fù)
分診和處置
在卒中發(fā)生4.5小時(超急性期)內(nèi)，如果美國國立衛(wèi)生研究院卒中評分(NIHSS)大于4分或NIHSS評分較低但明顯會導致嚴重殘疾的患者，應(yīng)考慮進行靜脈溶栓或急診血管內(nèi)手術(shù)。對于孤立性AVS或輕微神經(jīng)功能障礙（如核間眼肌麻痹）相關(guān)AVS，包括抗血小板藥物、嚴格的危險因素管理和病情持續(xù)監(jiān)測在內(nèi)等保守治療就足夠了。
