年前最后一更，內(nèi)容比較長(zhǎng)，分上下篇，文章來(lái)自于下面這本書(shū)的第九章，也是之前的書(shū)了，有些地方個(gè)人覺(jué)得有所更新的用紅字標(biāo)明了，比較經(jīng)典的內(nèi)容。
眩暈和頭暈不僅與內(nèi)耳疾病有關(guān)，而且涉及多個(gè)醫(yī)學(xué)專業(yè)——這是一個(gè)困擾患者和醫(yī)生的事實(shí)。眩暈專家需要從鄰近領(lǐng)域獲得技能和知識(shí)，才能為患者提供充分的服務(wù)。這一章主要處理在眩暈界常見(jiàn)的神經(jīng)科問(wèn)題。
急性持續(xù)性眩暈——如何識(shí)別卒中
對(duì)于急診室里的耳科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，在急性眩暈的病人中，漏診后循環(huán)卒中是最糟糕的情況。大多數(shù)前庭卒中是由于小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈閉塞引起的，當(dāng)表現(xiàn)出所有的癥狀和體征時(shí)，是容易識(shí)別的，部分表現(xiàn)有時(shí)是棘手的，但仍然可以臨床診斷。
小腦后下動(dòng)脈（PICA）梗死
PICA支配延髓外側(cè)，包括前庭核和小腦尾部的大部分。PICA區(qū)域的梗死通常由椎動(dòng)脈夾層或閉塞引起，表現(xiàn)為多種眼震模式，最常見(jiàn)的是向健側(cè)跳動(dòng)的水平扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震和向病變側(cè)的凝視誘發(fā)眼震。也可發(fā)生朝向病灶同側(cè)和交替性自發(fā)性眼震。大約一半的患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)眼向下的眼偏斜（skew deviation）。與由眼外肌麻痹引起的斜視相比，眼偏斜（skew deviation）在注視的各個(gè)方向表現(xiàn)出相當(dāng)穩(wěn)定的斜視。最好通過(guò)交替遮蓋方式來(lái)發(fā)現(xiàn)。
PICA區(qū)梗死的相關(guān)神經(jīng)學(xué)癥狀包括:向患側(cè)跌倒、眼側(cè)傾、平滑追蹤受損、四肢共濟(jì)失調(diào)、三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛和溫度覺(jué)喪失、面癱、咽反射減弱、聲帶麻痹引起的聲音嘶啞、吞咽困難、霍納氏征和出汗減少。不完全PICA綜合征是常見(jiàn)的，因?yàn)檠軈^(qū)域的個(gè)體差異和腦干或小腦分支的孤立閉塞。這些患者常表現(xiàn)為孤立性眩暈和自發(fā)性水平眼震，類似于急性前庭神經(jīng)炎。自發(fā)性眼震的發(fā)生是由于同側(cè)前庭核的活動(dòng)增加，而前庭核通常受到小腦尾側(cè)的抑制，導(dǎo)致中樞前庭神經(jīng)核的不對(duì)稱放電。頭脈沖正常被認(rèn)為是小腦病變最可靠的標(biāo)志，因?yàn)樗砻魍庵芮巴ハ到y(tǒng)完整。
小腦前下動(dòng)脈梗死
AICA供應(yīng)的三個(gè)動(dòng)脈區(qū)域均屬于前庭系統(tǒng)的一部分:
1 .迷路和第八對(duì)顱神經(jīng)。
2腦橋水平側(cè)腦干，包括第八顱神經(jīng)的根入?yún)^(qū)。
3小腦的前部和尾部，包括部分前庭小腦。
因此，AICA區(qū)域的完全性梗死產(chǎn)生多種癥狀，包括外周和中樞混合型前庭功能障礙:
1朝向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)性自發(fā)性眼震，頭脈沖異常，聽(tīng)力喪失，通常在其他癥狀之前出現(xiàn)。
2霍納氏綜合征，面癱，三叉神經(jīng)分布區(qū)疼痛和溫度覺(jué)喪失以及交叉性痛溫覺(jué)半感覺(jué)喪失。
3步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)和當(dāng)看向病變側(cè)時(shí)出現(xiàn)注視誘發(fā)性眼球震顫（小腦）。
分支閉塞可導(dǎo)致局部梗死的區(qū)域，只有有限的臨床癥狀。孤立性的第八對(duì)顱神經(jīng)根入?yún)^(qū)梗死，常常表現(xiàn)為頭脈沖試驗(yàn)陽(yáng)性，可能誤診為外周前庭病變。有時(shí)，急性雙側(cè)耳聾是急性基底動(dòng)脈血栓形成過(guò)程中的首要癥狀。當(dāng)小腦的大部分由AICA供應(yīng)時(shí)，擴(kuò)大的梗死可發(fā)展為小腦腫脹和隨后的腦疝。因此，快速成像是及時(shí)治療的關(guān)鍵。
孤立性眩暈患者識(shí)別小的PICA或AICA中風(fēng)
首發(fā)急性持續(xù)性眩暈的患者應(yīng)徹底檢查眼動(dòng)異常、腦神經(jīng)功能障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)和長(zhǎng)束征象。以下一個(gè)或多個(gè)特征應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)轉(zhuǎn)診和大腦成像
·65歲以上。
·預(yù)先存在的血管疾病。
·有血管病的危險(xiǎn)因素史(吸煙、高血壓、糖尿病、高膽固醇)。
·頭脈沖試驗(yàn)正常。
·任何不能用急性前庭神經(jīng)炎解釋的神經(jīng)學(xué)癥狀。
最近的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)了三種被證明特別有用的眼征:正常的頭脈沖測(cè)試、注視誘發(fā)的眼震與自發(fā)性眼震方向相反，以及眼偏斜。在101名患有急性前庭綜合征和至少有一種血管危險(xiǎn)因素的老年患者中，這些癥狀中的一個(gè)或多個(gè)的存在對(duì)識(shí)別中風(fēng)具有100%的敏感性和96%的特異性。相比之下，早期行頭顱核磁共振漏掉了12%的卒中患者(14例)。（即HINTS檢查，但現(xiàn)在看HINTS的敏感性即特異性并沒(méi)有那么高）
復(fù)發(fā)性眩暈——何時(shí)考慮后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作
后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作曾被認(rèn)為是復(fù)發(fā)性眩暈的常見(jiàn)原因，但在我們的眩暈診所的診斷中只占約1%。
典型的椎基底動(dòng)脈短暫性眩暈患者年齡在55歲以上，有吸煙、高血壓、糖尿病或高脂血癥等血管危險(xiǎn)因素。心源性栓塞不是一個(gè)常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素，因?yàn)槊月坊蚯巴ズ酥貜?fù)栓塞是相當(dāng)不可能的。發(fā)作通常伴有來(lái)自后循環(huán)區(qū)域的相關(guān)癥狀，如復(fù)視、視野缺損、跌倒發(fā)作、不穩(wěn)、不協(xié)調(diào)、四肢無(wú)力、神志不清、頭痛或聽(tīng)力喪失。約10-20%的患者有孤立性眩暈發(fā)作，但大多數(shù)孤立性眩暈患者在其他情況下會(huì)有來(lái)自椎基底動(dòng)脈區(qū)域的其他陣發(fā)性癥狀。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間(如6個(gè)月)復(fù)發(fā)性孤立性眩暈時(shí)，椎基底動(dòng)脈TIA的診斷是不可信的。
由椎基底動(dòng)脈短暫性腦缺血發(fā)作引起的眩暈是自發(fā)和突然開(kāi)始的。TIAs的持續(xù)時(shí)間被限制在24小時(shí)，然而，大多數(shù)持續(xù)時(shí)間為分鐘或1-2小時(shí)。旋轉(zhuǎn)或伸展頸部壓迫同側(cè)椎動(dòng)脈可引起缺血性眩暈(很少，這里講的應(yīng)該是旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞綜合征，相對(duì)少見(jiàn)，且不一定表現(xiàn)為眩暈)。但大多數(shù)頸部運(yùn)動(dòng)相關(guān)的眩暈實(shí)際上是頭部運(yùn)動(dòng)相關(guān)的，反映了前庭疾病，如良性位置性眩暈或代償不足的單側(cè)前庭喪失。
在這些患者中，電測(cè)聽(tīng)和前庭測(cè)試是有用的，可以記錄迷路的永久性損傷，偶爾也可以記錄中樞通路的永久性損傷。
多普勒超聲研究可以識(shí)別顱內(nèi)外大血管狹窄或閉塞，而磁共振血管造影術(shù)也可以顯示中型血管。在治療方面，醫(yī)生和患者都應(yīng)該盡力糾正血管危險(xiǎn)因素。椎基底動(dòng)脈短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)患者腦梗死的年發(fā)生率約為20%，使用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板藥物可降低其風(fēng)險(xiǎn)。由于動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的TIAs患者不適合口服抗凝。
要點(diǎn):椎基底動(dòng)脈性TIAs
·TIA很少引起孤立性復(fù)發(fā)性眩暈。
·患者大多為老年人，且有血管危險(xiǎn)因素。
·大多數(shù)患者伴有后循環(huán)相關(guān)癥狀。
·發(fā)作通常持續(xù)不到1小時(shí)
站立和走路時(shí)頭暈——神經(jīng)上的步態(tài)障礙
你可能遇到過(guò)這樣的老年患者，他們走進(jìn)你的辦公室說(shuō):“醫(yī)生，我總是頭暈?！碑?dāng)被問(wèn)及這些問(wèn)題時(shí)，他們常常承認(rèn)他們坐著或躺著的時(shí)候感覺(jué)很好，只有在站起來(lái)走動(dòng)之后才會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。他們描述的是一種持續(xù)不穩(wěn)的感覺(jué)，而不是旋轉(zhuǎn)性眩暈。通常通過(guò)簡(jiǎn)單的神經(jīng)學(xué)檢查來(lái)明確診斷，重點(diǎn)檢查小腦、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能。常見(jiàn)的疾病包括多發(fā)性神經(jīng)病變、脊髓病、小腦疾病、正壓性腦積水、腦小血管病和帕金森病。這些疾病的合并很常見(jiàn)，特別是在老年人中。起床后僅出現(xiàn)短暫頭暈的患者可能有直立性低血壓，將在下一節(jié)討論。
多發(fā)性神經(jīng)病變
通常，多發(fā)性神經(jīng)病變的第一個(gè)癥狀是足部刺痛或麻木。然而，一些患者的主訴為不穩(wěn)，這種不穩(wěn)在黑暗中加重，遠(yuǎn)端感覺(jué)喪失只有在臨床檢查時(shí)才明顯。周圍神經(jīng)病變最敏感的體征是使用128或256Hz音叉時(shí)腳趾和踝關(guān)節(jié)的振動(dòng)感覺(jué)減弱。同樣常見(jiàn)的，但不那么特異的，Romberg征陽(yáng)性，閉眼后增加搖擺。觸覺(jué)和針刺感覺(jué)減弱或關(guān)節(jié)位置覺(jué)減弱通常在病程后期出現(xiàn)。也可能出現(xiàn)無(wú)力，通常從腳趾開(kāi)始。電生理測(cè)試中運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)速度的下降通常會(huì)證實(shí)診斷，但在疾病的早期階段可能呈陰性。在70%左右的糖尿病患者中可以發(fā)現(xiàn)病因，酗酒至少占一半。其他原因包括遺傳神經(jīng)疾病、維生素缺乏(如B1、B6、B12)、自身免疫性疾病(血管炎、風(fēng)濕疾病、副蛋白血癥、格林-巴利綜合征、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病)、腎衰竭、慢性肝病、副腫瘤疾病(特別是小細(xì)胞肺癌)、毒素(如有機(jī)溶劑)和藥物(如長(zhǎng)春新堿、順鉑、他克林)。初步檢查應(yīng)包括空腹血糖、糖化血紅蛋白、腎功能和肝功能檢查、血細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞沉降率、抗核抗體、免疫電泳和維生素B12。對(duì)于幾周內(nèi)發(fā)生亞急性神經(jīng)病變的患者，應(yīng)尋找包括抗神經(jīng)抗體在內(nèi)的隱匿性惡性腫瘤。一旦知道神經(jīng)病變的原因，特定的治療(或排除毒素)可能導(dǎo)致神經(jīng)病變的緩解或至少延緩其進(jìn)展。
脊髓病
急性脊髓疾病通常表現(xiàn)為弛緩性麻痹和感覺(jué)水平異常，而慢性脊髓病的特征通常是在無(wú)力和感覺(jué)功能障礙變得明顯之前出現(xiàn)進(jìn)行性痙攣。因此，患者會(huì)抱怨腿部僵硬的步態(tài)問(wèn)題，需要進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，以檢測(cè)跖伸肌反應(yīng)、肌腱反射增強(qiáng)、痙攣和(有時(shí)輕微的)腿部感覺(jué)功能障礙。在沒(méi)有感覺(jué)水平的情況下，病變可能很難定位，可能需要頸椎和胸椎脊髓MRI。然而，手部的累及，如手部肌肉萎縮或手指麻木，明顯指向頸髓。脊髓病的常見(jiàn)原因包括壓迫脊髓的頸椎病、維生素B12缺乏、腫瘤和原發(fā)性進(jìn)行性多發(fā)性硬化(通常表現(xiàn)為單純的脊髓綜合征)。在以頭暈和身體不穩(wěn)為表現(xiàn)癥狀的人群中，脊髓型頸椎病是目前最主要的脊髓疾病。典型的病人大約70歲，主訴步態(tài)問(wèn)題和雙手笨拙麻木。MRI可見(jiàn)頸椎狹窄，最常在C5/C6水平。脊髓受壓水平的T2高信號(hào)表明繼發(fā)性缺血損傷，通常是永久性的。癥狀輕微的患者可以被監(jiān)測(cè)，而癥狀中度至嚴(yán)重和進(jìn)展的患者通常建議手術(shù)。
小腦疾病
小腦疾病的癥狀可歸因于小腦的三個(gè)亞區(qū):四肢共濟(jì)失調(diào)反映小腦半球功能障礙;步態(tài)和軀干共濟(jì)失調(diào)是由于中線結(jié)構(gòu)(小腦蚓部)受累所致;而掃視性追蹤、凝視誘發(fā)眼球震顫、前庭-眼反射(VOR)抑制受損和下跳眼震則指向小腦尾區(qū)(絨球和旁絨球)。神經(jīng)疾病通常影響小腦的不同部位，因此在大多數(shù)病人中發(fā)現(xiàn)混合癥狀。慢性小腦綜合征的鑒別診斷包括遺傳變性、散發(fā)變性(如小腦型多系統(tǒng)萎縮)、Arnold - Chiari畸形、多發(fā)性硬化、腫瘤(如血管母細(xì)胞瘤或腦膜瘤)、酗酒、甲狀腺功能減退和副腫瘤小腦變性。需要MRI來(lái)檢測(cè)小腦病變或萎縮，并尋找相關(guān)的發(fā)現(xiàn)，如多系統(tǒng)萎縮中的腦干萎縮或多發(fā)性硬化中的腦室周圍脫髓鞘。對(duì)常染色體顯性脊髓小腦變性的近30種亞型之一進(jìn)行廣泛的基因檢測(cè)，只有在需要評(píng)估親屬和后代的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才有用。大多數(shù)小腦疾病都不宜用藥物治療。同樣，物理治療對(duì)共濟(jì)失調(diào)的效果甚微，但可以作為一種支持措施。
下跳性眼震綜合征
下跳性眼震綜合征值得特別考慮，因?yàn)樗诼匝灪筒环€(wěn)的病人中很容易被忽略。病人主訴有輕微的不穩(wěn)，有時(shí)是垂直的振動(dòng)幻視。原位的下跳眼震的監(jiān)測(cè)需要近距離觀察，有時(shí)還需要眼底鏡的放大(記住，當(dāng)你在看眼睛的后部時(shí)，你會(huì)看到眼球在眼底鏡下跳動(dòng))。下跳性眼震在側(cè)向注視時(shí)增加，有時(shí)與水平注視引起的眼球震顫加在一起形成斜向模式。掃視性追蹤和有缺陷的VOR抑制通常是相關(guān)的。在Romberg測(cè)試中，患者傾向于向后搖擺。通常缺乏其他小腦體征，但一些患者同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)前庭功能喪失和/或多發(fā)性神經(jīng)病變，這加重了他們的平衡問(wèn)題。下跳性眼震被認(rèn)為是由于前管VOR抑制解除所致，因?yàn)樾∧X尾側(cè)抑制來(lái)自前半規(guī)管的信號(hào)多于拮抗后半規(guī)管的信號(hào)。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，小腦變性、Arnold-Chiari畸形和各種原因各占病例的四分之一。治療很少有效，但4-氨基吡啶、氯硝西泮、巴氯芬和美金剛都已成功地在患者中進(jìn)行了試驗(yàn)。
正常壓力腦積水
正壓腦積水實(shí)際上是一種誤稱，因?yàn)樵谶@種情況下，腦室擴(kuò)大是短暫和moderate腦脊液(CSF)壓力升高的結(jié)果。臨床上，這些老年患者表現(xiàn)為三聯(lián)征：步態(tài)障礙，急迫性尿失禁，輕度癡呆。步態(tài)異常是最早也是最顯著的癥狀，其特點(diǎn)是步態(tài)猶豫、不流暢，常伴有一定的僵硬和步基偏寬，轉(zhuǎn)身不平衡。隨著疾病的發(fā)展，步基變得越來(lái)越小，并可能導(dǎo)致跌倒，最終使患者無(wú)法動(dòng)彈。腦成像顯示腦室擴(kuò)大，而腦脊液外間隙正常，甚至在頂點(diǎn)處變窄。此外，側(cè)腦室前后延伸周圍有白質(zhì)改變(CT上為低密度，MRI上T2為高信號(hào))，這是由于腦脊液壓入鄰近白質(zhì)所致。當(dāng)腰椎穿刺放出50毫升腦脊液后，在一兩天內(nèi)步態(tài)明顯改善，可確診。這可以通過(guò)在穿刺前后走一段規(guī)定距離(如20米)所需要的時(shí)間來(lái)測(cè)量。長(zhǎng)期治療可包括反復(fù)腰椎穿刺或經(jīng)腦室-腹膜或腰-腹膜分流術(shù)進(jìn)行腦脊液引流，也可改善認(rèn)知和膀胱癥狀。
腦小血管病
當(dāng)多個(gè)腦室周圍病變影響到連接步態(tài)和腿部區(qū)域的皮質(zhì)與丘腦、基底節(jié)區(qū)、小腦和脊髓連接的感覺(jué)纖維和運(yùn)動(dòng)纖維時(shí)，影響大腦白質(zhì)的小血管疾病可能導(dǎo)致失衡。典型的病人表現(xiàn)為小步態(tài)，步基增寬，步態(tài)不平衡，尤其是轉(zhuǎn)彎時(shí)。嚴(yán)重受影響的患者還有其他特征，如失禁和皮質(zhì)下癡呆(注意臨床特征與正壓性腦積水非常相似)。大多數(shù)患者有長(zhǎng)期高血壓。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)局限性體征，如偏癱、痙攣或足底伸肌反應(yīng)。MRI顯示基底節(jié)區(qū)和腦白質(zhì)血管周圍間隙增大，腔隙性梗死，以及由血管脫髓鞘引起的斑片狀或混雜的T2白質(zhì)高信號(hào)病變。白質(zhì)改變的嚴(yán)重程度與跌倒史顯著相關(guān)。由于這些變化反應(yīng)了永久性腦缺血損傷，治療選擇是有限的?？寡“逅幬锶绨⑺酒チ趾吐冗粮窭捉?jīng)常被開(kāi)具，但對(duì)小血管疾病的進(jìn)展沒(méi)有證實(shí)的作用（現(xiàn)在腦小血管病國(guó)內(nèi)最新共識(shí)還是建議根據(jù)患者獲益及出血風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估，選擇阿司匹林/氫氯吡格雷偏/西洛他唑）。高血壓應(yīng)嚴(yán)格控制，但應(yīng)小心避免在已經(jīng)灌注不足的大腦上發(fā)生直立性低血壓。物理療法結(jié)合步態(tài)和平衡訓(xùn)練可增強(qiáng)病人的殘余功能。
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