《Advances in Experimental Medicine and Biology》雜志 2023年7月刊載[1405:673-687.]伊朗Tehran University of Medical Sciences (TUMS)的Ahmad Pour-Rashidi , Mohamad Namvar , Arad Iranmehr ,等撰寫的綜述《腦和脊髓腫瘤的心理和精神方面。Psychological and Psychiatric Aspects of Brain and Spinal Cord Tumors》（doi: 10.1007/978-3-031-23705-8_26.）。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤主要通過肢體癥狀診斷，如癱瘓、視野缺損、癲癇發(fā)作和意識喪失。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的心理和精神背景，無論是術(shù)前還是術(shù)后，長期以來一直是一個被忽視的話題；然而，近年來，許多作者和研究者越來越關注這些表現(xiàn)。
神經(jīng)認知是一系列參數(shù)的子集，包括注意力、記憶力、情緒、情緒、語言產(chǎn)生、人格、執(zhí)行功能、解決問題、計算和空間認知，構(gòu)成了患者的認知表現(xiàn)（attention, memory, mood, emotions, language production, personality, executive function, problem-solving, calculation, and spatial cognition, making up the patient's cognitive performance. ）。此外，值得一提的是，神經(jīng)認知被認為是生活質(zhì)量(QoL)的一個參數(shù)。目前，我們知道神經(jīng)認知障礙是由患者表現(xiàn)出來的一組癥狀。這些癥狀可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的先兆，如果不及早診斷，會導致不正確的治療，給患者和衛(wèi)生系統(tǒng)帶來更大的經(jīng)濟負擔，最終導致較差的生活質(zhì)量和績效量表。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤后的心理和精神問題，如抑郁、焦慮和恐懼癥，有兩個方面。這些癥狀可能在任何治療前出現(xiàn)，原因是腫瘤腫塊占位效應、腫瘤周圍腦水腫或占位性病變引起的腦組織破壞。另一方面，我們可以在手術(shù)、藥物治療或輔助治療等治療后看到這些特征。有時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤會導致術(shù)后社會心理并發(fā)癥。事實上，考慮到腫瘤手術(shù)并發(fā)癥，一些患者可能會發(fā)現(xiàn)不同程度的缺陷，使患者在社會或職業(yè)上孤立。顯然，這種具體情況的改善速度和結(jié)果取決于其發(fā)生的機制和原因。例如，當癥狀與腫瘤腫塊效應有關時，術(shù)后癥狀緩解是有望實現(xiàn)的。熟悉這些癥狀，意識到它們，然后將它們定位到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正確區(qū)域是非常重要的。因此，由于它們在生活質(zhì)量中的重要性，它們對患者生存的影響甚至超過腫瘤切除的程度，以及不知何故對它們的忽視（ because of their importance in QoL, their influence on patient's survival even more than the extent of resection of the tumor, and somehow their ignorance,），我們將在本章中討論與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤相關的不同神經(jīng)認知表現(xiàn)。
26.1背景和流行病學
神經(jīng)心理學和神經(jīng)精神病學是近四十年來發(fā)展迅速的兩個學科，被稱為神經(jīng)病學和精神病學之間的橋梁。長期以來，研究人員一直遵循一種方法來解釋不同情況下中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的各種行為。最終，這兩個實體可以發(fā)現(xiàn)創(chuàng)傷、腫瘤、出血等不同中樞神經(jīng)系統(tǒng)事件及其外部表達之間的某種聯(lián)系。當涉及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的表現(xiàn)時，有許多患者有各種心理和精神方面的表現(xiàn)，甚至隱藏了幾年的潛在病理。因此，無論是作為腫塊占位效應或治療后并發(fā)癥的表現(xiàn)，還是它們的聯(lián)合表現(xiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤能夠代表許多心理和精神疾病。根據(jù)文獻，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤伴有相對較高的心理或精神特征，在一些報道中可以達到100% 。此外，許多研究報告了認知評分較低、記憶功能障礙和執(zhí)行功能受損是影響總生存率的負面預后因素。他們發(fā)現(xiàn)，治療前有認知缺陷的患者，存活率比其他人低。此外，已有研究表明，輔助治療后的認知能力下降和記憶缺陷可能伴隨著較低的無進展生存期。因此，在當今技術(shù)和操作技術(shù)先進的時代，更加關注這些表現(xiàn)并加以改進是非常關鍵的。與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤相關的精神和心理問題是由一些特定的原因引起的，分為腫瘤效應、手術(shù)效應、輔助治療效應和藥物治療效應。
26.1.1腫瘤作用
中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤本身可通過多種途徑影響患者的認知能力。腫瘤大小、腫瘤位置和腫瘤分級是決定因素。一般來說，較大的腫瘤、惡性腫瘤和快速生長的腫瘤比其他腫瘤更能降低認知評分。較高的壓迫效應、較高的腫瘤周圍水腫、更多潛在的白質(zhì)束破壞、較高的顱內(nèi)壓(ICP)和高復發(fā)率需要多次手術(shù)是這些腫瘤的特征，解釋了它們較差的認知量表。此外，在緩慢生長的腫瘤中，大腦可以適應新的情況，神經(jīng)可塑性的可能性會增加，這種情況可能會恢復患者的認知衰退。
26.1.2手術(shù)作用
腫瘤手術(shù)具有直接和間接的優(yōu)點，其最重要的目標是盡可能地切除腫瘤。因此，它直接消除了占位性病變和對正常神經(jīng)組織的壓迫。同時，顱內(nèi)壓（ICP）的降低、腦水腫的逐漸消除和腦組織的逐漸恢復也可通過手術(shù)間接實現(xiàn)。雖然更大、級別更高的腫瘤會導致更多的認知功能障礙，但有研究聲稱，這些腫瘤手術(shù)后的認知改善會比良性腫瘤更直接、更顯著，這可能是因為腫塊占位效應消失。
雖然有這些優(yōu)點，手術(shù)也可能有一些缺陷。醫(yī)源性血管事件、腦回縮和操作引起的腦水腫、切除腫瘤周圍部分正常神經(jīng)組織以全切除甚至超全切除（total or even supratotal resection）可能會使患者的心理和認知功能惡化。近十年來，清醒手術(shù)已被推薦作為一些特定腫瘤的標準治療方法，如涉及重要功能腦區(qū)、與語言相關區(qū)域、優(yōu)勢半球腫瘤。這種類型的手術(shù)可能與精神疾病有關，如創(chuàng)傷后應激障礙(PTSD)。神經(jīng)心理測試包括adenbrooke認知測驗(ACE)、Wechsler成人閱讀測驗、數(shù)字廣度測驗、軌跡制作測驗A、Hopkins語言學習測驗修正、Rey-Osterrieth復雜圖形回憶、軌跡制作測驗B、Rey-Osterrieth復雜圖形復制、對照口頭單詞聯(lián)想測驗等，這些測試通常在術(shù)前和術(shù)后進行（There are multiple neuropsychological tests including Addenbrooke’s cognitive examination (ACE), Wechsler adult reading test, digit span, trail making test A, Hopkins’s verbal learning test-revised, Rey–Osterrieth complex figurerecall, and trail making test B, Rey–Osterrieth complex figure copy, controlled oral word association test that are usually performed pre and postoperatively.）。盡管有許多研究，但這個話題仍在爭論中。
26.1.3輔助治療作用
對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，術(shù)前或術(shù)后均建議化療和放療，盡管化療和放療會伴有一些不良并發(fā)癥。所有現(xiàn)有形式的放射治療都有各種各樣的缺點，包括心理并發(fā)癥。這種類型的輔助治療可能導致一些急性反應(在前兩周內(nèi))，亞急性反應(照射后長達6個月)或慢性反應(6個月至幾年后)。急性和亞急性反應可導致一種可逆性的認知能力下降，但由于微血管損傷和嚴重的白質(zhì)損傷而發(fā)生的慢性并發(fā)癥是不可逆轉(zhuǎn)的，導致嚴重的認知功能受損和預后不良。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤存活的兒童中這些心理并發(fā)癥非常突出，經(jīng)常注意到在智力、學業(yè)成就、記憶力、注意力、視覺感知能力和語言方面的缺陷。不考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，醫(yī)生報告說，在接受系統(tǒng)性癌癥化療的患者中，尚不清楚記憶力和注意力缺陷的機制。他們將這種情況命名為“化學腦”，指出了化療藥物對神經(jīng)系統(tǒng)的不良影響。后來，研究人員發(fā)現(xiàn)腦室下區(qū)和齒狀回的細胞損傷（subventricular zone and dentate gyrus concomitant ）伴隨著神經(jīng)干細胞的減少，這可能顯示了潛在的病理。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的神經(jīng)毒性和對腦病的易感性，這些并發(fā)癥是預期在化療后出現(xiàn)的。
26.1.4藥物治療作用
對患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的患者建議服用一些藥物。皮質(zhì)類固醇和抗癲癇藥物(AEDs)是這類患者最常用的藥物處方。皮質(zhì)類固醇，主要是地塞米松，被建議用于減少腫瘤周圍的炎癥和腫瘤周圍的水腫，而它們能有效的達到這一目標。然而，它們有副作用，尤其是在神經(jīng)認知方面。它們會影響額葉和認知網(wǎng)絡，并使記憶功能惡化。此外，皮質(zhì)類固醇，特別是地塞米松，可能導致欣快感、精神病和情緒障礙。
其他常見的藥物是抗癲癇藥，處方藥中有很多。長期使用AED，尤其是術(shù)前癲癇發(fā)作的患者，會導致不同類型的認知異常。它們會對神經(jīng)認知產(chǎn)生有害影響。例如，使用不同的AED后會出現(xiàn)言語記憶缺陷、精神運動遲緩、神經(jīng)發(fā)育遲緩、注意力缺陷和執(zhí)行功能障礙。在一項考慮左乙拉西坦對腦腫瘤相關癲癇發(fā)作的心理副作用的隊列研究中，研究表明，與治療性使用左乙拉西坦相比，預防性使用左乙拉西坦可能與較高的神經(jīng)精神副作用和負荷相關。抑郁和躁動是最常見的癥狀。
26.2臨床表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤按位置分為脊髓腫瘤和腦腫瘤，按腫瘤類型分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤。根據(jù)腫瘤的位置和類型，有不同的特征。除了常見的神經(jīng)系統(tǒng)障礙迫使患者來到診所或醫(yī)院就醫(yī)外，還有許多精神問題，患者可能會暫時忽略，或者可能只接受心理藥物治療，而不進行進一步的評估。在精神病學領域的大多數(shù)患者中，只有在出現(xiàn)神經(jīng)學癥狀或精神病學治療失敗時才懷疑腦腫瘤的診斷。這表明需要對純精神表現(xiàn)的患者進行精確關注，將其作為顱內(nèi)腫瘤的潛在病例進行評估。因此，熟悉這些與腫瘤相關的癥狀以及強迫性的檢查將導致早期診斷，適當?shù)闹委煟耆陌Y狀解決和更有利的結(jié)果。認知功能可以通過幾種工具進行評估。對認知不同部分的評價如下:(1)非語言抽象推理采用Raven高級推理測驗（Raven’s advanced progressive matrices ），采用諺語解釋測試語言抽象推理(verbal abstract reasoning by proverb interpretation test)；(2)通過韋氏成人智力量表III的數(shù)字廣度子測試 (attention by Digit Span subtest from the Wechsler Adult Intelligence Scale-III)和日常注意力測試中分心的電梯計數(shù)(elevator counting with distraction from the test of everyday attention)進行注意；(3)通過識別記憶測試、單詞和地形進行語言和視覺記憶(verbal and visual memory by recognition memory tests, words, and topography)；(4)通過視覺對象和空間感知電池的不完全字母測試進行視覺感知(visual perception by incomplete letters test from the visual object and space perception battery)；(5)語言通過分級命名測試(language by graded naming test)、單詞理解-同義詞測試(word comprehension–synonyms test)；(6)音位詞流暢性、威斯康星卡片分類測驗(executive functions by phonemic word fluency and Wisconsin card sorting test)和Hayling句子完成測驗(Hayling sentence completion test)的執(zhí)行功能。此外，使用醫(yī)院焦慮和抑郁量表(HADS) (selfreported anxiety, depression, and apathy were assessed using the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS))和冷漠評估量表(AES) (the Apathy Evaluation Scale (AES))評估自我報告的焦慮、抑郁和冷漠。以下章節(jié)將討論基于腫瘤位置的癥狀。
26.2.1額葉病變
額葉占人類大腦半球的30%以上(最大的額葉)，與其他腦葉和核團有多種皮層和皮層下連接。它由幾個聯(lián)合和投射纖維組成，包括弓狀束(AF)、額枕下束(IFOF)、上縱束(SLF)等[ fasciculus (IFOF), superior longitudinal fasciculus (SLF), etc]，將其與大腦的其他部分連接起來。此外，右額葉病變與左額葉病變的患者表現(xiàn)可能不同。例如，優(yōu)勢(dominant)額葉在言語功能中起著重要作用，它包括前額葉區(qū)、前運動皮層、輔助運動區(qū)和運動皮層。因此，每一種涉及額葉的病理都可能表現(xiàn)出豐富的心理和神經(jīng)癥狀。為了更好地解釋這些癥狀，我們必須了解額葉的功能及其相互關系。簡而言之，該腦葉通過輻射冠投射到腦干，依靠丘腦接受嗅覺輸入，通過扣帶回和海馬體旁回與杏仁核和邊緣系統(tǒng)相連，與感覺皮層、下丘腦和視覺系統(tǒng)相連，單向投射到殼核和尾狀核，并雙向投射到丘腦(this lobe projects to the brainstem via corona radiata, receives olfactory inputs after relying on the thalamus, links to the amygdala and limbic system via cingulate and para-hippocampal gyri, links to the sensory cortex, hypothalamus, and visual system, projects to the putamen and caudate nucleus unidirectionally, and has bidirectional projections to the thalamus)。
事實上，額葉控制著許多人類行為，包括注意力、學習、解決問題、個性、工作記憶、動機、執(zhí)行功能、情感等(many human behaviors, including attention, learning, problem-solving, personality, working memory, motivation, executive function, affect, etc)?；谝陨闲畔?，額葉可因各種病理而受損，如腫瘤，可伴有稱為“額葉綜合征”的表現(xiàn)，其中可能涉及各種各樣的這些參數(shù)。額葉腫瘤患者中約90%存在精神問題，其中15%以上的患者首先表現(xiàn)為行為障礙。
抑制解除、性亢進、人格障礙、情緒障礙、冷漠、輕躁狂、自我忽視、精神運動遲緩、性欲缺失、焦慮和抑郁的嚴重程度取決于額葉腫瘤的位置（Disinhibition, sexual hyperactivity, personality disorders, emotional disturbances, apathy, hypomania, self-neglect, psychomotor retardation, abulia, anxiety, and depression occur with varied severity depends on the location of the frontal tumor.）。內(nèi)側(cè)額葉區(qū)、眶額葉皮質(zhì)區(qū)、外側(cè)額葉區(qū)和額葉深部的腫瘤分別導致動機減少、沖動、缺乏判斷力(額葉人格)、毅力和重度抑郁癥[Tumors in medial frontal areas, orbitofrontal cortex, lateral frontal regions, and deep areas of the frontal lead to decreased motivation, impulsiveness, and lack of judgment (frontal lobe personality), perseveration, and major depression, respectively]。此外，如果扣帶回或輔助運動區(qū)受損，或兩者都受損，可能會出現(xiàn)運動障礙、運動遲緩和緘默癥(in case of damage to the cingulate gyrus or supplementary motor area, or both, akinesia, bradykinesia, and mutism may occur)。
26.2.2頂葉病變
頂葉是整個人類皮層的第二大葉(占20%)，位于額葉之后和枕葉前面。該葉位于視覺、觸覺和聽覺皮層之間，主要由初級和次級感覺區(qū)組成，包括連接頂葉和大腦其他部分的關聯(lián)束和投射束。
頂葉有兩個主要部分。第一個是感覺皮層，第二個是后頂葉區(qū)。和額葉一樣，這個腦葉有許多皮層和皮層下的連接，這些連接構(gòu)成了相互連接的網(wǎng)絡。頂葉在數(shù)字處理、計算、情景記憶、選擇性注意、左右定向和身體形象感知等方面起著至關重要的作用(The parietal lobe has a crucial role in number processing, calculation, episodic memory, selective attention, right-left orientation, and body image perception. )。因此，這些神經(jīng)網(wǎng)絡的損傷會導致一些精神疾病，如“頂葉綜合征”和“格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome)”，以及感覺和運動功能障礙。Gerstmann綜合征表現(xiàn)為手指失認癥、左右定向障礙、書寫障礙和計算障礙，尤其是優(yōu)勢頂葉損傷，但頂葉綜合征是后頂葉皮層損傷后發(fā)生的一系列癥狀（Gerstmann syndrome manifests in fingeragnosia, right-left disorientation, dysgraphia, and dyscalculia, especially in dominant parietal lobe damages, but the parietal syndrome is a constellation of symptoms that happens after posterior parietal cortex injury）。以下障礙是該綜合征的特征:
·視覺失用癥（Visual apraxia），患者無法用手正確地觸摸視野外圍的目標。（a situation in which the patient could not correctly touch a target in the periphery of the visual field by his/her hand.）。
·方向性運動減退（Directional hypokinesia），手部向病灶對側(cè)目標移動緩慢并伴有錯誤（in which hand movements toward a target in the contralateral to the lesion are slow concomitant with errors.）
·構(gòu)造性失用癥(Constructional apraxia），患者不能做復雜的動作和一系列的動作來達到目標（the patient is not able to do a complex of movements and a series of sequences to reach the target)。
此外，頂葉在語言中起著至關重要的作用，特別是在雙語患者和社會認知中(the parietal lobe plays a vital role in language, particularly in bilingual patients and social cognition )。從另一個角度來看，左頂葉的體積與雙語者語言背景下的注意力控制有關，并能防止與年齡相關的執(zhí)行功能下降(the volume of left parietal lobe is linked to attentional control in bilingualindividuals’ language background and protective against age-related executive function decline)。此外，在影響語言相關區(qū)域的腫瘤恢復期，后頂葉激活增強（enhanced posterior parietal activation is seen during the recovery period in the tumors affecting language-related areas)。
此外，頂葉下小葉通過扣帶和下縱束(ILF)與海馬和內(nèi)側(cè)顳葉相連。這種聯(lián)系解釋了頂葉在情景記憶中的作用[the inferior parietal lobule is linked to the hippocampus and mesial temporal lobe via the cingulum and inferior longitudinal fascicle (ILF),This connection explains the role of the parietal lobe in episodic memory]。另外，頂葉損傷的患者表現(xiàn)出病感失認癥、病感失認癥、誤癱癥和軀體失認癥，這分別意味著疾病否認、缺陷無知(半部分忽視)、對存在缺陷的仇恨，以及將自己的肢體所有權(quán)歸于他人[patients with the injured parietal lobe represent some features called anosognosia, anosodiaphoria, misoplegia, and somatoparaphrenia, which means illness denial, deficit ignorance (hemispatial neglect), hatred of the existence deficit, and attributing his/her limb ownership to another person, respectively]。
26.2.3顳葉病變
顳葉由不均勻的腦組織組成，包括外皮層(原皮層、舊皮層和外皮層)和新皮層[The temporal lobe makes up of inhomogeneous brain tissues containing both the allocortex (archicortex, paleocortex, and periallocortex) and neocortex. ]。它包含了在記憶、情感、行為等方面發(fā)揮作用的基本結(jié)構(gòu)。此外，這個腦葉由涉及視覺、嗅覺、聽覺和平衡的區(qū)域組成，它使人類能夠感知和處理聽到的話語，然后與其他人進行適當?shù)慕涣?。事實上，言語和閱讀感知以及語言處理是顳葉功能的一部分。
與其他腦葉類似，顳葉與其他腦葉有許多聯(lián)系。弓形神經(jīng)束(AF)、鉤狀神經(jīng)束(UF)、上縱神經(jīng)束(SLF)、下縱神經(jīng)束(ILF)、Papez回路和Meyer回路負責連接這一腦葉與其他腦葉。考慮到這些特定的特征，顳葉具有管理各種心理狀況的非凡能力(this lobe is composed of areas involved in vision, olfaction, hearing, and balance, and it makes human capable of perceiving and processing the heard words, and then making an appropriate communication with other people. Indeed, speech and reading perception and language processing are parts of the temporal lobe functions)。
與大腦其他部位相比，顳葉病變可能表現(xiàn)出更突出的心理癥狀。這些癥狀可分為發(fā)作性和非發(fā)作性（o paroxysmal and non-paroxysmal ones.）。在發(fā)作性特征的情況下，檢查者會發(fā)現(xiàn)不同類型的幻覺、錯覺、情緒化和情緒障礙以及無意識動作，而焦慮、抑郁和精神病則形成非發(fā)作性表現(xiàn)(hallucinations, illusions, emotional and mood disorders, and automatism, whereas anxiety, depression, and psychosis form non-paroxysmal manifestations)。
顳葉最重要的功能之一是記憶組織。記憶是一個分布在大腦中的復雜網(wǎng)絡，它具有多個方面，而不是只有一個點或一個腦葉專門負責記憶。記憶可以分為短期記憶(即時記憶和工作記憶)和長期記憶[short-term (immediate and working) and long-term memory]。即時記憶能夠保存有限的信息，工作記憶可以通過定期重復來記住這些數(shù)據(jù)，而長期記憶有助于回憶以前學過的信息(Immediate memory is able to save a limited amount of information, working memory can keep these data in mind via repetition periodically, and longterm memory helps recall the previously learned information.)。顳葉病變，特別是內(nèi)側(cè)部分病變，導致長期記憶受損，這意味著患者可以暫時保存所呈現(xiàn)的信息，并完整地排練;然而，他/她在很長一段時間后將無法回憶起來。換句話說，中等時間破壞導致數(shù)據(jù)回憶受損(語義記憶)，而基于熟悉度的識別可能完好無損(Temporal lobe lesions, particularly mesial part lesions, lead to impaired long-term memory, which means the patient can save the information presented to him/her temporarily along with intact rehearsal; however, he/she will not be able to recall them after a long period. In other words, mesial temporal destruction results in impaired data recollection (semantic memory), while familiarity-based recognition may be intact)。
26.2.4枕葉病變
枕葉是大腦最后方的部分，被稱為大腦視覺中心，所有的視覺纖維都會在這里經(jīng)過不同的大腦結(jié)構(gòu)后終止。該腦葉分別通過SLF、IFOF和ILF與頂葉、額葉和顳葉相連。因此，枕部病變可能表現(xiàn)出超出其局部功能的癥狀。除了枕葉損傷后出現(xiàn)的視覺問題(如視覺病感失認 visual anosognosia)外，枕葉損傷還存在其他重要的缺陷。胼胝體的后部位于這個葉的深處。胼胝體的這一部分水平(鉗狀大腦纖維束forceps major)和垂直(絨氈層)發(fā)送不同的纖維，將這個結(jié)構(gòu)連接到顳葉和枕葉以及對側(cè)半球（This part of the corpus callosum sends different fibers horizontally (forceps major) and vertically (tapetum), connecting this structure to the temporal and occipital lobes as well as the contralateral hemisphere.）。此外，有一些枕部纖維在壓部（splenium）從空間上組織（some occipital fibers spatially organized in the splenium）?？紤]到這些信息，隨后的一些干擾將是可以解釋的。
失讀癥（Alexia）是一種閱讀障礙，發(fā)生在皮層損傷之后，是斷連綜合征的一部分，在這種情況下，白質(zhì)束被破壞（a reading disorder that occurs following cortical damage, part of a situation called disconnection syndrome, in which white matter tracts were disrupted）；然而，視覺中心和視覺知覺是完整的（the visual center and visual perception are intact.）。斷連綜合征的特征是失讀癥、偏盲、視覺空間半忽視和顏色命名缺陷，發(fā)生在破壞枕背聯(lián)合系統(tǒng)的枕深部病變中(Disconnection syndrome is characterized by alexia, hemianopia, visual-spatial hemineglect, and color-naming defect that occurs in deep-seated occipital lesions disrupting the dorsal occipital association system)。此外，視覺系統(tǒng)損傷可導致視幻覺、視錯覺和視盲，并伴有其他癥狀（visual system injury may lead to visual hallucinations, visual illusions, and palinopsia concomitant with the other symptoms）。
26.2.5小腦病變
小腦是大腦的幕下部分，占大腦神經(jīng)元的50%以上，位于大腦和脊髓之間，接收來自脊髓或大腦結(jié)構(gòu)的大量纖維。此外，它的投射在依賴丘腦和脊髓后被大腦的幾個部分接收。
小腦有許多與這些廣泛聯(lián)系相關的功能，包括感覺運動、語言、認知、空間和執(zhí)行功能。此外，小腦與后頂葉皮層和前額葉皮層之間的雙向通路顯示了小腦在社會物質(zhì)感知中的作用。此外，它與內(nèi)側(cè)顳葉和情緒相關腦干區(qū)域的連接使其成為與情緒相關的器官。
小腦緘默癥綜合征或小腦認知和情感綜合征（Cerebellar mutism syndrome or cerebellar cognitive and affective syndrome）包括術(shù)后48小時左右發(fā)生的運動功能障礙、張力減退、行為問題、情緒不穩(wěn)定、人格改變、語言失用癥或構(gòu)音障礙等癥狀（comprising motor dysfunction, hypotonia, behavioral problems, emotional lability, personality change, and speech apraxia or dysarthria that happens about 48 hours post-surgery）。伴有腦干侵襲和齒狀核損傷的小腦腫瘤發(fā)生這種并發(fā)癥的風險更高。在長期隨訪中，經(jīng)歷過這種情況的人的智商會比沒有經(jīng)歷過這種情況的人低。此外，小腦病變后可出現(xiàn)一系列不同的心理表現(xiàn)?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為情感遲鈍、沖動、易怒、焦慮、情緒失調(diào)、去抑制、攻擊性、煩躁不安、恐慌發(fā)作、病理性哭泣或大笑或兩者兼而有之，以及自閉癥(Patients may present with blunted affect, impulsivity, irritability, anxiety, emotional dysregulation, disinhibition, aggression, dysphoria, panic attack, pathological crying or laughing or both, and autism)。
小腦和前額葉皮層之間的緊密聯(lián)系，被稱為皮質(zhì)小腦回路或額小腦聯(lián)系，在小腦的執(zhí)行功能中占主導地位。小腦病變或損傷會導致執(zhí)行功能障礙，導致成績下降和記憶功能障礙。此外，小腦還具有定向、分配、轉(zhuǎn)移、分散、選擇性注意等功能（plays a role in orienting, distributing, shifting, as well as divided, and selective attention）。事實上，小腦右半球在語言記憶中更為突出，而左半球主要處理視覺空間記憶（the right cerebellar hemisphere is more prominent in verbal memory, whereas the left hemisphere mainly handles visuospatial memory.）。因此，小腦病變會同時影響語言和視覺工作記憶，從而使患者失去語言和視覺信息的短期存儲。
語言和語義檢索缺陷降低了語言動態(tài)，小腦病變后的語法缺失顯示了小腦在語言功能中的作用，包括單詞生成和單詞查找以及語言熟練程度和元語言能力（Linguistic and semantic retrieval deficits decreased language dynamics, and agrammatism following the cerebellar injuries show the role of the cerebellum in language functions comprising word generation and word-finding as well as language proficiency and metalinguistic ability）。此外，神經(jīng)行為異常、智力遲鈍和精神病被認為是小腦病變的后果(Baillieux et al. 2008 neurobehavioral abnormality, mental retardation, and psychosis are mentioned as a consequence of cerebellar damage (Baillieux)。表26.1顯示腦部病變的具體部位的心理表現(xiàn)。
表26.1部分心理表現(xiàn)及其腦部定位及相關檢測。
26.2.6脊髓病變
脊髓病變(SCI )主要發(fā)生在創(chuàng)傷性事件之后，這是大多數(shù)精神病學研究的重點。脊髓腫瘤在脊髓病變中所占比例較低；其次，相關的心理學研究很少。然而，創(chuàng)傷性SCIs后的許多心理后果可歸因于脊髓腫瘤。沒有研究證明脊髓病變后由于傳導束受累的心理并發(fā)癥。因此，所有現(xiàn)有的數(shù)據(jù)都報告了這些疾病與當代腦部病變或其在不良社會和績效量表后的發(fā)生有關。
脊髓損傷后的社會孤立和失業(yè)是導致焦慮和抑郁等心理問題的最重要因素。與其他病理相比，這種情況見于嚴重的創(chuàng)傷性脊髓損傷。此外，脊髓惡性病變會比良性腫瘤有更高的心理問題發(fā)生率。首先，這是因為需要長時間的治療，包括多次手術(shù)和放化療，并繼發(fā)影響脊髓。此外，這些腫瘤的慢性，以及低一般狀態(tài)量表（chronicity of these tumors, along with a low-performance scale），將導致情緒障礙，認知能力下降和情緒不穩(wěn)定。此外，還有一些個體因素影響患者的心理狀況，包括缺乏自信、創(chuàng)傷前有積極的精神病史、合并癥、并發(fā)其他器官創(chuàng)傷和精神健康。
脊髓病變后可能發(fā)生的認知障礙取決于病變的程度和脊髓受累程度。患有脊髓損傷的患者患心理和認知障礙的風險更高。根據(jù)現(xiàn)有的研究，與正常人群相比，這些障礙的風險高13倍，29%的這些病變患者的認知評分水平較低。
這些患者表現(xiàn)出不同程度的記憶障礙、注意力和處理速度缺陷。此外，他們可能患有適應障礙(11.4%)、藥物/酒精依賴(1%)、情緒障礙(15.9%)、心因性疼痛(1.9%)、焦慮(23.7%)、抑郁(31.6%)、疲勞、失眠和創(chuàng)傷后應激障礙。因此，他們將表現(xiàn)出生活質(zhì)量(QoL)的精神成分受損，然后即使在康復后也會出現(xiàn)功能和疼痛結(jié)果不佳。
康復需要跨學科的方法，涵蓋患者缺陷的不同方面。這些病人中的大多數(shù)只需要很少的幫助就能獨立地進行社交生活。此外，他們可能已經(jīng)適應了駕駛，并積極參與社區(qū)活動。因此，神經(jīng)心理治療和先進的神經(jīng)治療方法是非常有用的。
26.3治療方法
26.3.1手術(shù)干預
所有的神經(jīng)外科醫(yī)生總是遵循對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最有利的結(jié)果。最好的方法是要考慮到腫瘤的結(jié)局和功能結(jié)果兩方面，這意味著應該行腫瘤的最大程度切除(腫瘤)與認知保護(功能)相關聯(lián)。目前先進的技術(shù)，如術(shù)中磁共振成像(MRI)，通過皮層和皮層下刺激術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(IONM)，和功能MRI，與選擇最好的手術(shù)程序，如清醒手術(shù)，正在幫助神經(jīng)外科醫(yī)生達到他們的目標。無論是術(shù)前還是術(shù)后，清醒開顱團隊都應考慮神經(jīng)心理學家的參與。他/她評估病變的神經(jīng)心理并發(fā)癥，然后指導神經(jīng)外科醫(yī)生在手術(shù)前做出更好的決定，以及術(shù)中進行神經(jīng)病學心理檢查過程中的團隊出席。
26.3.2新的治療方式
如上所述，輔助治療后認知和心理障礙可能開始或加重。在這方面，人們發(fā)明了一些新的方法來保護患者和他們的大腦免受輻射損傷。大多數(shù)認知障礙是由于輻射引起的海馬損傷，特別是全腦放療(WBRT)。被稱為“調(diào)強放療(IMRT)”的新放射方式可以使海馬遠離輻射損傷，最終獲得理想的認知結(jié)果。此外，還有一些其他的治療方法，包括伽瑪?shù)斗派?/span>外科和射波刀放射外科，將幫助神經(jīng)外科醫(yī)生和患者在滿足標準的病變中以最小的腦部操作達到良好的結(jié)果。
26.3.3藥物治療
一些研究評估了各種藥物對認知障礙的影響。美金剛(Memantine)，作為非競爭性N-甲基-天冬氨酸受體拮抗劑( N-methyl-daspartate receptor antagonist)，被認為是一種神經(jīng)保護劑，可以改善精神運動遲緩、處理速度和執(zhí)行功能。此外，可逆抑制乙酰膽堿酯酶（inhibits acetylcholinesterase reversibly ）的多奈哌齊（ Donepezil）和作為去甲腎上腺素能-多巴胺能混合激動劑的哌醋甲酯（Methylphenidate）有助于改善認知和情緒水平以及精神運動遲緩和疲勞。維生素E也是一種有用的藥物。
銀杏葉（Ginkgo biloba ）對接受放射治療的腦腫瘤患者的認知有改善作用。它被證明對改善與記憶、執(zhí)行功能和處理時間相關的認知測試有顯著影響。
促紅細胞生成素（Erythropoietin ）對細胞凋亡也有抑制作用。先前的研究表明，該藥物對早產(chǎn)兒具有神經(jīng)保護作用，并在預防全身化療引起的認知障礙方面取得了積極成果。
莫達非尼（Modafinil ）是一種廣受歡迎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮劑，在治療發(fā)作性睡病和阻塞性睡眠呼吸暫停（narcolepsy and obstructive sleep apnea）方面有很好的效果。與哌酸甲酯（ methylphenidate.）相比，它具有較低的藥物耐受性和較少的不良反應。莫達非尼對改善癌癥患者的精神運動功能障礙、加快任務轉(zhuǎn)換能力和改善精細運動技能有積極作用。
此外，金剛烷胺（amantadine,）是一種間接多巴胺激動劑，可以加速創(chuàng)傷性腦損傷后的恢復。對后顱窩手術(shù)后小腦性緘默癥患兒有積極作用。金剛烷胺對兒童小腦性緘默癥最顯著的有益影響是活動能力和語言能力的改善。
26.4預后與隨訪
中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者的神經(jīng)認知背景是生活質(zhì)量和總生存的預測因素之一。認知能力差的患者生活質(zhì)量較差，總生存期和無進展生存期也較差。在隨訪期間，膠質(zhì)瘤患者可能在術(shù)后3 - 6個月出現(xiàn)類似于初始病變的腫塊樣病變，但可通過稱為“腫瘤假性進展”的藥物治療解決。區(qū)分這種情況和真正的腫瘤進展是非常重要的?？紤]到多種因素在認知退化中的重要性和作用，應該在術(shù)前和隨訪期間也要考慮神經(jīng)認知評估，必須適當處理。雖然有許多先進的神經(jīng)心理學測試可以在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中進行，但一些情況，如患者的一般情況，缺乏合作和耗時的測試可能會限制這些評估。
26.5結(jié)論
可以得出結(jié)論，在治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者時，我們總是面臨一個較少被考慮的分支，即“神經(jīng)心理學和神經(jīng)精神病學”，而最近這一分支被患者或醫(yī)生或兩者更多地考慮。這方面的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤可能出現(xiàn)較早，有助于及時診斷和治療，并導致良好的結(jié)果。熟悉與大腦不同區(qū)域相關的各種心理和精神癥狀對于定位病變，進行適當?shù)纳窠?jīng)心理測試，并將其與其他常規(guī)評估一起治療是必要的(圖26.1)。
圖26.1治療腦腫瘤患者認知障礙的算法。
