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經(jīng)典病例分享——完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
⊙作者 /  趙卉霖
⊙單位 /  河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 （complete transposition of the great arteries，TGA） 是指主動(dòng)脈發(fā)自解剖學(xué)右心室，而肺動(dòng)脈發(fā)自解剖學(xué)左心室的一類先天性心血管畸形，此病屬于圓錐動(dòng)脈干畸形。

TGA 是新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，僅次于法洛四聯(lián)癥，發(fā)病率為 0.2‰-0.3‰ ，占先天性心臟病總數(shù)的 5% -7% ，男女患病之比為 2-4:1 。若不治療約 90% 的患者在 1 歲內(nèi)死亡。

約 50% 合并心內(nèi)其他畸形，最常見的為室間隔缺損，合并染色體畸形少見。

下面筆者將通過 1 個(gè)病例來闡述 TGA 的超聲特點(diǎn)及其診斷思路，從而避免誤診和漏診。

本例患者孕 26 周，心臟結(jié)構(gòu)所見如下。

圖 1 二維超聲心動(dòng)圖四腔心切面未見異常，左、右心房與左、右心室連接一致，室間隔連續(xù)完整

圖 2 右室流出道切面見主動(dòng)脈發(fā)自解剖學(xué)右室

圖 3 左室流出道切面見肺動(dòng)脈發(fā)自解剖學(xué)左室

圖 4 三血管切面見主動(dòng)脈前移，位于肺動(dòng)脈右側(cè)，主動(dòng)脈位于右前，肺動(dòng)脈位于左后，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈未探及擴(kuò)張及狹窄

圖 5 主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面同時(shí)顯示主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓，主動(dòng)脈弓呈「曲棍球」樣，動(dòng)脈導(dǎo)管弓呈「拐杖」樣

圖 6 可見主動(dòng)脈弓發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈于氣管后向右走行

胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制與病理解剖


此病發(fā)生機(jī)制尚不完全清楚。正常情況下，肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動(dòng)脈位于左前上方，主動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，主動(dòng)脈位于右后下方。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)達(dá)，未被吸收，主動(dòng)脈位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，肺動(dòng)脈位于左后下方，這樣使肺動(dòng)脈向后連接左心室，主動(dòng)脈向前連接右心室。

主動(dòng)脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接，肺動(dòng)脈瓣下無圓錐結(jié)構(gòu)存在，與二尖瓣呈纖維連接，肺動(dòng)脈瓣下常常有狹窄。

TGA 的本質(zhì)是房室連接一致，而心室動(dòng)脈連接不一致。絕大多數(shù) TGA 患者心房正位，心室右袢。

在室間隔完整且無肺動(dòng)脈狹窄的情況下，室間隔平直，失去正常時(shí)的新月形彎曲，兩側(cè)心室的流出道平行。

患者體循環(huán)起始于右心房，終于右心房。肺循環(huán)起始于左心房，終于左心房，即體循環(huán)和肺循環(huán)相互獨(dú)立，彼此無聯(lián)系。

因此，體循環(huán)缺氧嚴(yán)重。只有通過間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管，兩個(gè)循環(huán)才可能有血流交通，生命方可維持。

TGA 最常見的合并畸形為室間隔缺損，約 40%-45% 。缺損可發(fā)生于室間隔的任何部位，膜周部約 33% ，對(duì)位不良型室間隔缺損約占 30% 。對(duì)位不良型室間隔缺損通常較大，為非限制性。

漏斗部間隔向后移位導(dǎo)致左室流出道（肺動(dòng)脈瓣下）狹窄，向右移位導(dǎo)致右室流出道（主動(dòng)脈瓣下）狹窄。

漏斗間隔向右移位將導(dǎo)致肺動(dòng)脈干騎跨于室間隔，類似于右室雙出口的 Taussig-Bing 畸形，并且常合并主動(dòng)脈瓣下狹窄、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。

左室流出道梗阻發(fā)生率僅次于室間隔缺損，約占 25% 。另外，此病冠狀動(dòng)脈的解剖變異性較大。

病理生理


TGA 的體循環(huán)和肺循環(huán)呈平行特點(diǎn)，主動(dòng)脈接受來自右室的非氧合血，肺動(dòng)脈接受來自左室的氧合血。

出生前卵圓孔以及動(dòng)脈導(dǎo)管開放，氧合血和非氧合血混合，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的氧含量差別不大，宮內(nèi)存活不受影響。

出生后如果兩個(gè)循環(huán)之間無交通，那么體循環(huán)的器官不能獲得足夠的氧氣，患兒將無法生存。

本病血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于是否伴隨其他畸形、左右心血液溝通混合程度及肺動(dòng)脈是否狹窄。

常見的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位類型有兩種：SDD 和 ILL 。前者即心房正位、心室右袢、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方；后者即心房反位、心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方。

90% 的 TGA 主動(dòng)脈瓣下有圓錐，將三尖瓣與主動(dòng)脈瓣分隔開，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前，為右轉(zhuǎn)位 D-TGA 。

10% 室間隔完整的 TGA 主動(dòng)脈瓣下圓錐缺如或發(fā)育不良，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的正前方或左前方，罕見位于其后方，位于其右后方（接近正常大動(dòng)脈關(guān)系）更為罕見。

根據(jù)是否合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄，可將完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為 3 大類。

1、 室間隔完整的 TGA

此類型右室負(fù)荷增加，左室壓力降低，室間隔常偏向左心室?；颊哐簝H靠未閉的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管混合，故青紫、缺氧嚴(yán)重。

2、 室間隔缺損的 TGA

左右心血液混合較多，青紫較輕，肺血流量增加可導(dǎo)致心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓等。

3、 室間隔缺損且左室流出道梗阻的 TGA

血流動(dòng)力學(xué)改變類似法洛四聯(lián)癥，發(fā)紺明顯，而心力衰竭少見。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與大動(dòng)脈異位需要相鑒別。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指心室與動(dòng)脈連接不一致，即主動(dòng)脈連接右室，肺動(dòng)脈連接左室。

大動(dòng)脈異位指心室與動(dòng)脈連接一致，但大動(dòng)脈之間位置關(guān)系異常，即失去肺動(dòng)脈環(huán)抱主動(dòng)脈的聲像，兩根大血管往往平行排列。

臨床表現(xiàn)


1、 青紫

出現(xiàn)早，絕大多數(shù)始于 1 個(gè)月內(nèi)。若同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，則出現(xiàn)差異性發(fā)紺，上肢青紫較下肢重。青紫、發(fā)紺的發(fā)生及嚴(yán)重程度取決于影響兩個(gè)循環(huán)血流交通的解剖和功能變異。

2、 充血性心力衰竭

患兒常發(fā)育不良。生后嬰兒可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、氣促、肝腫大和肺部細(xì)濕啰音等進(jìn)行性充血性心力衰竭等癥狀。

3、 體格檢查

早期出現(xiàn)杵狀指(趾)。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可在胸骨左緣第 2 肋間聽到連續(xù)性雜音。合并室間隔缺損可在胸骨左緣第 3、4 肋間聽到全收縮期雜音。合并肺動(dòng)脈狹窄可在胸骨左緣上方聽到收縮期噴射性雜音。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)


TGA 的超聲診斷要點(diǎn)

心房（內(nèi)臟）位、房室連接、心室與大動(dòng)脈連接、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的辨認(rèn)、大動(dòng)脈空間方位等。

節(jié)段分析法是診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的常用方法。若房室連接正常，心室大動(dòng)脈連接不一致，診斷則可成立。

1、 四腔心切面

表現(xiàn)為正常的四腔心切面。合并較大室間隔缺損或流入部間隔缺損時(shí)，四腔心切面可見室間隔連續(xù)中斷。

2、 流出道切面

可觀察到左、右室流出道近端呈平行關(guān)系，二者交叉關(guān)系消失。主動(dòng)脈與解剖學(xué)右室相連，肺動(dòng)脈與解剖學(xué)左室相連。主動(dòng)脈瓣下有圓錐組織，肺動(dòng)脈瓣下無圓錐，與二尖瓣呈纖維連接。

以上兩個(gè)切面必須注意觀察室間隔缺損位置、大小及流出道是否梗阻。還需特別注意是否存在主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，尤其是合并主動(dòng)脈瓣下狹窄時(shí)。

胎兒時(shí)期還應(yīng)注意觀察卵圓孔的開放情況，卵圓瓣粘連、卵圓孔開放受限且室間隔完整的患兒出生后需及時(shí)行球囊房間隔成形術(shù)，以保證房水平的分流通暢。

3、 三血管切面

通常表現(xiàn)為主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方，少見位于其正前方、左前方。

4、 主動(dòng)脈弓切面

主動(dòng)脈弓位于動(dòng)脈導(dǎo)管弓前方，曲度變大，表現(xiàn)為「曲棍球」?fàn)?；?dòng)脈導(dǎo)管弓曲度變小，表現(xiàn)為「拐杖」樣。

冠狀動(dòng)脈的分布對(duì)于外科手術(shù)來講有非常重要的意義，目前產(chǎn)前冠狀動(dòng)脈病變的診斷困難，產(chǎn)后需仔細(xì)評(píng)估。

預(yù)后評(píng)估與治療


完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒發(fā)育差，多有不同程度紫紺，可有杵狀指（趾）、蹲踞征，預(yù)后較差，所以一旦確診要盡快進(jìn)行手術(shù)。

但因患兒體質(zhì)差、手術(shù)耐受性差、手術(shù)復(fù)雜，所以絕大部分患兒一歲內(nèi)死亡。

不同類型的 TGA 預(yù)后有顯著差異。

如果不進(jìn)行外科治療，室間隔完整的 TGA 80% 于 1 周死亡，死亡原因主要為缺氧。

伴有非限制性室間隔缺損的 TGA 1 個(gè)月存活率約 91% ，主要死因?yàn)樾牧λソ摺?/span>

室間隔缺損且左室流出道梗阻的 TGA 1 年存活率約 70% ，主要死因?yàn)槿毖酢?/span>

對(duì)新生兒來說，診斷明確后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等，如無適當(dāng)大小的房間隔缺損，可保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放直到手術(shù)。

TGA 的手術(shù)治療包括姑息性手術(shù)和根治性手術(shù)。

1、 姑息性手術(shù)

（1） 球囊房間隔成形術(shù)

主要用于室間隔及房間隔完整的 TGA ，當(dāng)缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時(shí)，可使患兒存活至適合根治手術(shù)。

（2） 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)

主要用于巨大室間隔缺損且不伴有肺動(dòng)脈狹窄的 TGA ，此類患者可在 6 個(gè)月內(nèi)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。

（3） 體肺動(dòng)脈分流術(shù)

主要用于肺動(dòng)脈狹窄不能行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的 TGA 。

2、 根治性手術(shù)

（1） 生理糾治術(shù)( Senning 或 Mustard 手術(shù))

可在生后 1~12 個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，即用心包膜及心房壁在心房?jī)?nèi)建成板障，將體循環(huán)的靜脈血導(dǎo)向二尖瓣口進(jìn)入左心室，并將肺靜脈的血流導(dǎo)向三尖瓣口進(jìn)入右心室，這樣房室連接不一致，心室大血管連接也不一致，達(dá)到了生理上的糾治。

因常引起房性心律失常、右心衰竭、三尖瓣關(guān)閉不全等，目前臨床已較少采用。

（2） Rastelli 術(shù)以及 REV 術(shù)

主要用于伴有室間隔缺損和左室流出道梗阻的 TGA 。均無法避免因心臟發(fā)育所需的心外管道置換術(shù)。

但是以上兩種手術(shù)都無法避免使用左心室到主動(dòng)脈的異常心內(nèi)隧道，近年回顧性研究指出 Rastelli 術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)心律失常與心內(nèi)異常隧道有極大聯(lián)系。

（3） 解剖糾正手術(shù)( Switch 手術(shù))

目前最常用?？稍谏?2 周內(nèi)進(jìn)行，即主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈互換及冠狀動(dòng)脈再植，達(dá)到解剖關(guān)系上的糾正。

冠狀動(dòng)脈的移植是手術(shù)成功的關(guān)鍵。對(duì)于左室壓力較低的患兒可以先行一期肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)鍛煉左室，再行二期 Switch術(shù) 。

寫在最后


對(duì)我們超聲醫(yī)生來說，產(chǎn)前篩查和產(chǎn)后診斷 TGA 應(yīng)注意如下幾點(diǎn)。

1、 在流出道斷面上主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈平行走向往往是診斷 TGA 的線索。

2、 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈與左、右心室的連接不一致是確診 TGA 的依據(jù)。

3、 房和心室連接是否一致是區(qū)分完全型 TGA 和矯正型 TGA 的重要依據(jù)，心房、心室連接一致為完全型 TGA ，連接不一致則為矯正型 TGA 。

參考文獻(xiàn)：
[1] 王岳恒 劉偉偉. 臨床胎兒超聲心動(dòng)圖學(xué)[M]. 人民衛(wèi)生出版社, 2018.
[2]呂國(guó)榮, 胡詩音, 李麗雅,等. 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2009(04):668-670.
[3] 張燁, 何怡華, 李治安,等. 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷思維及漏診原因分析[C]// 2012年第十一屆全國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)術(shù)會(huì)議暨新技術(shù)國(guó)際研討會(huì).

策劃 / 蘇姍

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