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診斷胎兒脊髓栓系，準(zhǔn)確識(shí)別脊髓圓錐及其與脊柱位置是關(guān)鍵哦！

YMNL13 >《產(chǎn)》

2020.11.23

關(guān)注

⊙作者 / 王華銘

⊙單位 / 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

病例回顧

孕婦 41 歲， G7P2 ，孕期唐式篩查高風(fēng)險(xiǎn)，孕 26⁺⁶周于外院發(fā)現(xiàn)胎兒結(jié)構(gòu)異常轉(zhuǎn)診我院。

二維超聲

胎兒脊髓圓錐末端位于 L2 水平， L3 椎管內(nèi)可見一無回聲區(qū)，其背側(cè)對(duì)應(yīng)的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見一斑狀強(qiáng)回聲，后伴聲影。

心臟「十」字交叉結(jié)構(gòu)消失，房間隔下部及室間隔上部回聲中斷，上、下腔靜脈及右側(cè)肺靜脈回流入右房，左側(cè)肺靜脈回流入左房。

超聲提示

胎兒 L3-4 椎管內(nèi)囊腫伴脊髓栓系；完全型心內(nèi)膜墊缺損合并部分型肺靜脈異位引流（心內(nèi)型）。

染色體核型分析

18 - 三體綜合征。

圖 1 胎兒 L3 椎管內(nèi)無回聲區(qū)伴后方回聲增強(qiáng)，脊髓圓錐位于 L2 水平

圖 2 完全型心內(nèi)膜墊缺失，心尖四腔心「十」字交叉結(jié)構(gòu)消失

圖 3 部分型肺靜脈異位引流，右肺靜脈回流至右心房

圖 4 核型分析提示胎兒 18 -三體綜合征

病例討論

脊髓栓系

脊髓栓系是由于各種原因引起的脊髓圓錐或終絲固定于脊柱的某一部位，無法隨著孕周的增長(zhǎng)而向上遷移。

由于脊髓受到牽拉，導(dǎo)致脊髓的發(fā)育、活動(dòng)受到限制，從而引起一系列與脊髓過度緊張相關(guān)的癥狀和體征的臨床表現(xiàn)，即為脊髓栓系綜合征（tethered spinal cord syndrome，TCS）。

正常胚胎發(fā)育的第9周前，椎管和脊髓呈同步發(fā)育，但之后由于脊柱與脊髓不成比例的增長(zhǎng)，脊髓圓錐相對(duì)于脊柱上升，終絲被拉長(zhǎng)，導(dǎo)致脊髓和脊髓圓錐逐漸向頭側(cè)遷移，直到出生后 3 個(gè)月時(shí)達(dá)到成人水平（L₁-L₂）的位置。

在胚胎發(fā)育過程中，因某些情況而影響脊髓向上運(yùn)動(dòng)或終絲的形成異常，可表現(xiàn)為脊髓栓系。

常見異常

常見的有神經(jīng)管閉合缺陷如開放性、閉合性脊柱裂、硬脊膜內(nèi)脂肪瘤、脊膜囊腫、脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂、脊柱側(cè)凸畸形等。

目前尚未檢索出脊髓栓系是否會(huì)引起其他系統(tǒng)的發(fā)育異常。

本病例合并有心臟復(fù)雜畸形，其染色體核型分析證實(shí)為 18 - 三體綜合征，提示著當(dāng)產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)脊髓栓系合并其他系統(tǒng)的多發(fā)畸形時(shí)，應(yīng)警惕染色體異常的可能。

及時(shí)對(duì)胎兒進(jìn)行遺傳學(xué)檢測(cè)分析，以明確其是否有遺傳物質(zhì)的異常，從而指導(dǎo)臨床遺傳咨詢。

超聲診斷要點(diǎn)及臨床意義

產(chǎn)前超聲診斷脊髓栓系的關(guān)鍵在于脊髓圓錐的識(shí)別及其與脊柱之間位置的關(guān)系。目前常以脊髓圓錐下緣低于 L3 水平可作為脊髓栓系的一個(gè)產(chǎn)前超聲診斷的重要線索。

除了通過 L3 為參照物確定脊髓圓錐外，目前判斷脊髓圓錐位置常用的方法還有：

1、以腰骶關(guān)節(jié)為參照，該關(guān)節(jié)頭側(cè)平對(duì) L5。

2、以腎上極為參照，平對(duì)第 11 肋骨。

3、測(cè)量脊髓圓錐末端到骶骨末端的距離。

4、利用三維超聲重建脊髓圖像。

但由于胎動(dòng)頻率、脊柱過彎、胎位等影響時(shí)，檢測(cè)者需綜合應(yīng)用多種方法以確定脊髓圓錐下緣的位置。

脊髓栓系是一種進(jìn)行性疾病，隨著時(shí)間的推移，由于脊髓的牽拉降低了血液流動(dòng)和氧化代謝，導(dǎo)致細(xì)胞缺血缺氧，最終引起生化和電生理的變化。

臨床表現(xiàn)為大小便失禁、患兒下肢畸形以及出現(xiàn)感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙。

手術(shù)解除束縛是目前有效的治療方法，并且越早進(jìn)行手術(shù)療效越好，因此通過產(chǎn)前超聲對(duì)脊髓栓系進(jìn)行早期診斷的意義重大，能使患兒在最佳的時(shí)間得到治療，防止不可逆性損害的出現(xiàn)。

總結(jié)

產(chǎn)前超聲能準(zhǔn)確定位胎兒脊髓圓錐下緣的位置，顯示脊髓圓錐的形態(tài)和脊柱椎體、椎管及其周圍軟組織的情況。

在脊柱矢狀切面上發(fā)現(xiàn)胎兒脊髓圓錐下緣低于 L₃水平是診斷脊髓栓系的重要線索，多切面仔細(xì)檢查可進(jìn)一步尋找導(dǎo)致脊髓栓系的病因。

當(dāng)脊髓栓系合并有脊柱外結(jié)構(gòu)異常的復(fù)雜畸形時(shí)還應(yīng)進(jìn)行遺傳學(xué)檢測(cè)，進(jìn)一步分析其遺傳學(xué)病因，為臨床的診斷和咨詢提供依據(jù)，達(dá)到產(chǎn)前診斷、出生后早期干預(yù)，從而改善 TCS 臨床預(yù)后的目的。

參考文獻(xiàn)：

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策劃 / 蘇姍

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