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“小黃人“的那些事之膽道系統(tǒng)-膽紅素代謝
病情簡(jiǎn)介:患者老年男性,因腹痛2天,加重2小時(shí)入院
查體

     右腹部壓痛明顯,Murphy征陽(yáng)性,神志清楚,呼吸偏快,體溫高,血壓尚在正常范圍內(nèi)。

輔助檢查

     血象升高明顯,總膽紅素升高,以直接膽紅素升高為主,腹部ct檢查提示膽管擴(kuò)張,膽囊增大

入院診斷

急性膽囊炎

診療

止痛、抗感染等治療,患者癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn),腹痛加重,結(jié)合患者病情:右上腹劇痛+寒戰(zhàn)高熱+黃疸=Charcot三聯(lián)征,考慮急性化膿性梗阻性膽管炎,與家屬溝通后行手術(shù)治療,術(shù)中見(jiàn)膽囊增大,化膿并穿孔,膽管擴(kuò)張,膽總管下段大量泥沙樣物質(zhì)及結(jié)石,行膽囊切除術(shù)。

轉(zhuǎn)歸

      術(shù)后第二天呼吸、循環(huán)穩(wěn)定,監(jiān)測(cè)肝功能,患者膽紅素明顯下降,其他繼續(xù)抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。

思考
01
急腹癥中膽道系統(tǒng)是一個(gè)重要的鑒別診斷,那么膽道系統(tǒng)的功能是什么?
02
膽紅素的代謝是怎樣的?
03
黃疸的鑒別診斷?


























膽道系統(tǒng)解剖及功能

膽道系統(tǒng)具有分泌、貯存、濃縮與輸送膽汁的功能。

膽汁對(duì)于機(jī)體維持正常的生理功能具有重要的作用。成人每日分泌膽汁約800 ~ 1200ml,膽汁主要由肝細(xì)胞分泌,約占膽汁分泌量的3/4 ,膽管細(xì)胞分泌的黏液約占1/4。膽汁中97%是水,其他成分主要有膽汁酸與膽汁酸鹽(膽鹽)、膽固醇、磷脂、膽紅素、脂肪酸和無(wú)機(jī)鹽等。

    膽汁呈中性或弱堿性,其主要生理功能是:①乳化脂肪:膽鹽隨膽汁進(jìn)人腸道后與食物中的脂肪結(jié)合形成能溶于水的脂肪微粒而被腸黏膜吸收,刺激胰脂肪酶的分泌并使之激活,水解脂類(lèi),促使脂肪、膽固醇和脂溶性維生素的吸收;②清除毒素及代謝產(chǎn)物:膽汁參與膽固醇和膽紅素的代謝及清除;③抑制腸內(nèi)致病菌生長(zhǎng)繁殖和內(nèi)毒素形成;刺激腸蠕動(dòng);中和胃酸。

    膽汁分泌受神經(jīng)及體液因素的調(diào)節(jié)。迷走神經(jīng)興奮,膽汁分泌增加,交感神經(jīng)興奮,膽汁分泌減少。促胰液素、胃泌素、膽囊收縮素(CCK)等可促進(jìn)膽汁分泌,其中促胰液素的作用最強(qiáng);生長(zhǎng)抑素則抑制膽汁分泌。膽固醇不溶于水而溶于膽汁,膽汁中的膽鹽和磷脂形成的微膠粒將膽固醇包裹于其中,使其溶解,當(dāng)膽鹽與磷脂的比例為(2 ~ 3):1時(shí),膽固醇的溶解度最大。

  膽汁中的重要成分腦闊膽固醇、膽鹽,膽固醇可以形成膽汁酸,膽鹽也是由膽固醇在肝內(nèi)合成后隨膽汁分泌至膽囊內(nèi)儲(chǔ)存并濃縮。膽鹽的腸肝循環(huán)被破壞時(shí),膽汁中膽鹽減少、膽固醇增加,膽固醇易于析出形成結(jié)石。(這里需要注意,膽道系統(tǒng)實(shí)際存在兩個(gè)腸肝循環(huán):膽鹽的腸肝循環(huán)和膽色素的腸肝循環(huán),所以腸肝循環(huán)受阻都會(huì)導(dǎo)致膽固醇結(jié)石、膽色素結(jié)石的產(chǎn)生。

膽紅素的代謝
正常人每日生成膽紅素為340~510umol,其中80~85%來(lái)源于衰老紅細(xì)胞中的血紅蛋白,另有15~20%來(lái)源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)(如過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶及細(xì)胞色素氧化酶與肌紅蛋白等),稱(chēng)為旁路膽紅素。
上述膽紅素統(tǒng)稱(chēng)為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素或間接膽紅素(unconjugated bilirubin, UCB)與血清清蛋白結(jié)合、通過(guò)血液循環(huán)運(yùn)輸至肝臟后,與清蛋自分離后被肝細(xì)胞攝取,在肝細(xì)胞內(nèi)和Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合,并被運(yùn)輸至肝細(xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體部分,經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結(jié)合,形成膽紅素葡萄糖醛酸酯,稱(chēng)為結(jié)合膽紅素/直接膽紅素(conjugated bilirubin, CB)。結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后,在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原尿膽原大部分從糞便排出形成糞膽原;小部分(10~20%)經(jīng)腸道吸收通過(guò)門(mén)靜脈血回到肝內(nèi),其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,隨膽汁排入腸內(nèi),形成'膽紅素腸肝循環(huán)'。還有一部分結(jié)合膽紅素經(jīng)過(guò)腎臟隨尿排出,形成尿膽原(尿膽素)。

 這里要明確非常重要的一點(diǎn):直接/間接膽紅素結(jié)合/非結(jié)合膽紅素,是不完全的對(duì)等關(guān)系,前者是根據(jù)檢驗(yàn)方法命名,后者是根據(jù)生化反應(yīng)命名。


黃疸的鑒別診斷

      膽紅素代謝障礙會(huì)引起黃疸,黃疸是常見(jiàn)癥狀與體征,其發(fā)生是由于膽紅素代謝障礙而引起血清內(nèi)膽紅素濃度升高所致。臨床上表現(xiàn)為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色。當(dāng)血清總膽紅素在17.134.2μmol/L,而肉眼看不出黃疸時(shí),稱(chēng)隱性黃疸或亞臨床黃疸;當(dāng)血漬總膽紅素濃度超過(guò)34.2μmol/L時(shí),臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸,也稱(chēng)為顯性黃疸。

類(lèi)
01溶血性黃疸
02肝細(xì)胞性黃疸
03膽汁淤積型黃疸(梗阻性黃疸)
下面分別是正常和三種黃疸時(shí)候的膽紅素的代謝途徑,可以幫助我們更好的理解鑒別診斷,尤其是對(duì)于膽紅素、膽素原、糞便顏色等的理解。

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