嬰兒黃疸是兒科麻醉醫(yī)師經(jīng)常遇到的問題。新生兒黃疸可能需要我們?nèi)ヌ骄堪l(fā)病的可能原因，而對于膽道閉鎖這種能夠治療的疾病，診斷是重中之重。我們在此處所論述的新生兒黃疽的原因可分為高未結(jié)合膽紅素血癥和高結(jié)合膽紅素血癥兩種。
1.高未結(jié)合膽紅素血癥
膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物，而肝臟的主要功能之一就是膽紅素的排泄。它是一種具有毒性的分子，以游離形式擴散到神經(jīng)組織，特別是基底節(jié)，可引起早產(chǎn)兒的核黃疸。由于膽紅素與白蛋白結(jié)合緊密，因此一般情況下游離膽紅素水平較低，然而在低蛋白血癥或某些藥物（如磺胺類藥物和呋塞米）與白蛋白結(jié)合取代了膽紅素結(jié)合位點時，游離膽紅素的水平就可能升高。
2.生理性黃疸
由于葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶功能不完善而出現(xiàn)的高未結(jié)合膽紅素血癥，可導致約50%的嬰兒在出生后第1周發(fā)生短暫的新生兒黃疸有時候黃疽可能很嚴重，并且血清膽紅素還會超過12mg/dl，這可能與早產(chǎn)、擦傷和母乳喂養(yǎng)有關(guān)。生理性黃疸在出生后第3天達到高峰，隨后開始下降，但高膽紅素血癥可能持續(xù)長達14天。由于黃疸具有自限性，因此通常不需要治療；但如果膽紅素清除緩慢，可以使用一種有效的治療方法一光療。
3.母乳性黃疸
與母乳喂養(yǎng)相關(guān)的高未結(jié)合膽紅素血癥較為常見，此類黃疸往往發(fā)生在出生4天后，這個時間可能與生理性黃疸的發(fā)生時間有重疊，但有時也可延長。雖然病因仍待闡明，但對于病因的推測有以下幾個：母乳中的游離脂肪酸導致膽紅素的肝腸循環(huán)增強，以及β-葡萄糖醛酸酶導致膽紅素的解離。對于該種黃疸的診斷，除了確保只是由母乳引起的黃疸以外，還要排除多種可導致嚴重肝病的病因，此后即可做出臨床診斷，并且通常也無須任何治療。
4. Crigler-Najjar綜合征
Crigler-Najjar綜合征是由膽紅素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶（uridine diphosphate glucuronyltransferase，UDPGT）缺失而導致的常染色體隱性遺傳疾病。該綜合征可分為兩種類型：1型是UDPGT的完全缺失，2型則是UDPGT的水平低下。因此，1型是更嚴重的疾病。
當新生兒患有此病時，未結(jié)合膽紅素的水平會快速升高，同時患核黃疸的風險也明顯增大。
1型Crigler-Najjar綜合征的治療常采用光療，但膿毒癥可能導致該病急劇惡化，因此需要進行血漿置換或換血治療。從長遠來看，肝移植是避免神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)不良后果的最好辦法，而2型Crigler Najjar 綜合征的病程進展則較為緩和。
5. Gilbert綜合征
Gilbert綜合征是一種導致輕度高未結(jié)合膽紅素血癥的疾病，它是由UDPGT基因缺陷引起的。患者通常為男性，只有輕微的黃痘的表現(xiàn)，但并發(fā)其他疾病時可導致黃痘加重。該病的典型表現(xiàn)出現(xiàn)在青少年時期，但是具有遺傳缺陷的雜合子病例的癥狀可能在新生兒時期就表現(xiàn)出來，然而這種疾病并不需要治療。
6.高結(jié)合膽紅素血癥
實際上，對高結(jié)合膽紅素血癥的鑒別可以讓臨床醫(yī)師將由肝臟疾病弓起的黃疸和更常見但通常又屬于良性病因所致的黃疸區(qū)分開來，因為后者常表現(xiàn)為高未結(jié)合膽紅素血癥。
除凝血因子VIII中的血管假性血友病因子來源于血管內(nèi)皮外，其余的凝血因子則均由肝臟合成。脂溶性維生素K是肝臟合成凝血因子II、VII、IX 和X所必需的，但除非膽汁酸鹽將膳食中的脂肪乳化，否則腸道很難直接吸收脂溶性維生素K。
因此，如果患兒有膽道梗阻，體內(nèi)這些凝血因子的水平很容易下降。嬰兒維生素K缺乏癥導致的出血發(fā)生率為1/10 000。
過去由維生素K缺乏引起的出血常發(fā)生在出生的第1天或第1周，但約有一半的病例可發(fā)生在出生1周之后，并且通常與母乳喂養(yǎng)或肝臟疾病有關(guān)。這種患兒發(fā)生顱內(nèi)出血的風險很高，因此在歐洲和北美的醫(yī)療機構(gòu)中，在新生兒出生時為其補充維生素K已成為常規(guī)治療。
主要內(nèi)容來自《兒科麻醉學》原書第6版。
該書全面翔實地論述了兒童各臟器的發(fā)育生理學、解剖學、藥理學、心理學，以及兒科麻醉各個亞專業(yè)的特點。著者挑選了大量精美圖片，并繪制了生動形象的示意圖，以幫助讀者理解基礎(chǔ)知識的重點難點。此外，書中將知識擴展到兒科麻醉的倫理問題、試驗設(shè)計、兒科麻醉醫(yī)師的教育與培養(yǎng)，以及兒童圍術(shù)期外科之家等麻醉醫(yī)師亟待掌握的領(lǐng)域；部分臨床章節(jié)還列出了疑難病例的管理經(jīng)驗，更加凸顯了書中內(nèi)容的“實戰(zhàn)性”，能夠讓讀者將理論知識深入淺出地運用于臨床實踐中。
