原發(fā)性腎病綜合征
高度水腫、蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥
原發(fā)性腎病綜合征病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了，其基本病理缺陷是腎小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加，臨床表現(xiàn)有大量蛋白尿，和繼發(fā)于蛋白尿的低蛋白血癥、水腫和高脂血癥等。
（一）臨床表現(xiàn)
1、多為隱襲起病，無明顯誘因，也可以“上感”、腸炎、皮膚感染和過敏為先兆而發(fā)病或復(fù)發(fā)。
2、高度水腫：凹陷性水腫為其特征，有下行性傾向，一般為顏面和四肢水腫，重者合并腹腔、陰囊和胸腔積液。水腫形成主要為腎臟排鈉排水障礙所致。
3、大量蛋白尿：為診斷的必備條件，系腎小球性蛋白尿，以白蛋白為主。大量蛋白尿之標(biāo)準(zhǔn)：
（1）定性≥+++，連續(xù)3次。
（2）定量：≥0.1g/（kg·d），或至少＞0.05g/（kg·d）.
4、低白蛋白血癥：為診斷的又一必備條件，其標(biāo)準(zhǔn)為血漿總蛋白＜60.0g/L，白蛋白＜30.0g/L，嬰兒則分別為＜55.0g/L和＜25.0g/L；血清蛋白電泳見白蛋白比例減少，α2和β-球蛋白比例增高，γ-球蛋白比例多減少。
5、高脂血癥：主要是高膽固醇血癥，與低蛋白血癥呈負(fù)相關(guān)。其標(biāo)準(zhǔn)為血膽固醇≥5.7mmol/L（220mg/dl），多在7.7mmol/L以上，嬰兒則為＞5.2mmol/L（200mg/dl）。
6、常見并發(fā)癥：
（1）感染：上感、支氣管炎、肺炎、丹毒和蜂窩組織炎，尤應(yīng)警惕原發(fā)性腹膜炎，也可見到帶狀皰疹、水痘和真菌性腸炎。
（2）電解質(zhì)紊亂：“三低”即低鈉、低鉀和低鈣血癥，尤應(yīng)警惕低鈉血癥，具體詳見“急性腎功能衰竭”。
（3）血栓形成：以腎靜脈血栓最為多見，典型表現(xiàn)為突發(fā)腰痛，血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對(duì)稱腫脹和活動(dòng)障礙，但大部分病例為亞臨床型，無明顯癥狀。
（4）腎上腺危象：由于皮質(zhì)激素用藥不當(dāng)或發(fā)生感染或應(yīng)激狀態(tài)，機(jī)體內(nèi)皮質(zhì)醇水平不足所致。臨床表現(xiàn)為劇烈嘔吐、腹痛、血壓降低甚至休克，易致死亡。
（二）實(shí)驗(yàn)室檢查
1、尿：尿蛋白定性≥+++，定量≥0.1g/（kg·d），腎炎型腎病可有血尿（離心尿紅細(xì)胞＞10個(gè)/HP）和尿FDP增高。
2、血總蛋白、白蛋白、膽固醇與血清蛋白電泳：見臨床表現(xiàn)部分。
3、血沉：明顯增快。
4、血免疫球蛋白：IgC降低，可有IgA降低，IgM升高。
5、血清補(bǔ)體：一般正常，少數(shù)腎炎型腎病有總補(bǔ)體。（CH50）和C3持續(xù)降低。
6、血電解質(zhì)和腎功能：可有低鈉血癥、低鉀血癥和低鈣血癥。腎功能一般正常，少尿時(shí)或腎炎型腎病可有氮質(zhì)血癥（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl）。
（三）臨床分型和診斷
1、單純型腎?。焊鶕?jù)發(fā)病年齡偏小，多在2-7歲，具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)，常對(duì)皮質(zhì)激素治療有完全效應(yīng)。
2、腎炎型腎?。焊鶕?jù)好發(fā)年齡偏大，常大于7歲，除典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)外，尚具有血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和血C3降低中的一項(xiàng)或多項(xiàng)，常對(duì)皮質(zhì)激素治療無效應(yīng)或部分效應(yīng)。
（四）鑒別診斷
主要應(yīng)與乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎（簡稱乙肝腎炎）鑒別。絕大多數(shù)原發(fā)性腎病綜合性，血乙肝三系檢測陰性，易與乙肝腎炎區(qū)別。困難在于原發(fā)性腎病綜合征伴乙肝病毒感染與乙肝腎炎的鑒別有時(shí)相當(dāng)困難。乙肝腎炎的腎病狀態(tài)相對(duì)較輕，其波動(dòng)性較大，常伴有血尿，其蛋白尿呈非選擇性，血C3常有輕度降低且血IgM正常，以及對(duì)皮質(zhì)激素治療無效應(yīng)或僅有部分效應(yīng)等均有助于與原發(fā)性腎病綜合征鑒別，必要時(shí)仍須依賴腎活檢的檢查結(jié)果。
治療原則
（一）一般治療
1、休息和飲食：腎病活動(dòng)期宜靜臥，一般提倡盡可能過正常生活。飲食限制與急性腎炎時(shí)相同，現(xiàn)主張供給適量蛋白1.7-2.0g/（kg·d）。
2、防治感染：與急性腎炎相同，預(yù)防接種應(yīng)推遲到腎病完全緩解1年后進(jìn)行。
3、消除水腫：輕者口服利尿劑，重者可快速靜滴10%低分子右旋糖酐溶液，每次5-10ml/kg或6%低分子右旋糖酐溶液10-15ml/kg然后靜脈使用呋塞米，1-2mg/kg。一般勿用或慎用血漿和無鹽白蛋白。
（二）皮質(zhì)激素療法：誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療。
1、潑尼松短程療法：適用于初治病例。
（1）8周療法：頭1-4周，2mg/（kg·d）最大量60mg/d，分3-4次口服；后5-8周，2mg/kg，隔日晨頓服，8周后驟然停藥。
（2）12周療法：適用于初治病例，特別是嬰幼兒，其劑量與8周療法的相聯(lián)系，前1-6周行分次口服，后7-12周則隔日清晨頓服，12周后驟然停藥。
2、潑尼松中、長程療法：適用于初治及復(fù)治病例，國內(nèi)提倡本方案。前1-4周與8周療法相同，若蛋白尿未轉(zhuǎn)陰，則足量用至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般不超過6-8周，按上述劑量改成隔日晨頓服，以后每2-4周減量1次，直至停藥，總療程4-6個(gè)月，為中程療法；9-12個(gè)月為長程療法。
3、皮質(zhì)激素療效判斷，足量皮質(zhì)激素治療8周后，方可進(jìn)行判斷：
（1）激素敏感（完全效應(yīng)）：足量皮質(zhì)激素治療8周后尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰。
（2）激素部分敏感（部分效應(yīng)）：尿蛋白減少至+—++。
（3）激素耐藥（無效應(yīng)）：尿蛋白≥+++。
（4）激素依賴：對(duì)皮質(zhì)激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解，并重復(fù)2-3次者。
（5）復(fù)發(fā)者和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用皮質(zhì)激素4周以上，尿蛋白又≥++，稱為復(fù)發(fā)；若在皮質(zhì)激素使用過程中出現(xiàn)上述改變，稱為反復(fù)。
（6）頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次或1年內(nèi)≥3次。
4.甲潑尼龍沖擊方法：適用于對(duì)口服皮質(zhì)激素治療無效和頻發(fā)的難治性腎病。方法是將該藥15-30mg/kg，最大量1.0g/d.加入10%葡萄糖溶液100-200ml中，1-2小時(shí)靜滴，每日一次，連用3天為1療程，后續(xù)潑龍松2mg/kg,隔日晨頓服，必要時(shí)隔1-2周可重復(fù)使用1-2個(gè)療程。
（三）細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用
適用于頻復(fù)發(fā)、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受刺激的病例。常和較小劑量皮質(zhì)激素并用。常用藥物有：
1、環(huán)磷酰胺（CTX）：口服，劑量2-3mg/（kg·d），療程8-12周，或累積量200-250mg/kg；沖擊療法，劑量0.5-0.75g/(m2·次）。加入生理鹽水或葡萄糖液100-250ml中，1-2小時(shí)靜脈滴入，每月1次，連用6次，必要時(shí)再酌加2-3次，累積量一般不超過150mg/kg。治療當(dāng)日要實(shí)施水化療法，腸道內(nèi)和腸道外總攝入液體量，按2-3L/m2計(jì)算，以減輕藥物不良反應(yīng)；不良反應(yīng)主要為血白細(xì)胞減少、惡心、嘔吐、脫發(fā)和出血性膀胱炎及過量使用引起的性腺功能損害，故應(yīng)監(jiān)測血象，鼓勵(lì)飲水，避免青春期用藥。
2、雷公藤多苷：劑量為1-1.5mg/（kg·d），分3次口服。療程3-6個(gè)月。其不良反應(yīng)主要為惡心、嘔吐、納差、血ALT升高、血白細(xì)胞和血小板減少、月經(jīng)紊亂及精子減少。
3、其他：可酌情選用氮芥、苯丁酸氮芥、長春新堿和環(huán)孢霉素A等。
（四）抗血小板聚集、抗凝和促纖溶治療
適用于難治性腎病與具有嚴(yán)重高凝狀態(tài)和腎靜脈血栓形成病例。前者最常用雙嘧達(dá)莫，劑量5-10mg/（kg·d），分3次口服；抗凝劑常用肝素、華法林、藻酸雙酯鈉；尿激酶常用于溶栓治療。
（五）中醫(yī)藥
可調(diào)節(jié)免疫，活血化瘀，減輕皮質(zhì)激素不良反應(yīng)，預(yù)防感染，鞏固療效，減少復(fù)發(fā)。常用藥物有黃芪、刺五加、復(fù)方丹參、川芎嗪、保腎康和百齡膠囊等。
