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眼眶海綿狀血管瘤(OCH)是成人最常見的眶內(nèi)原發(fā)性腫瘤。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，幾乎均在青年以后發(fā)病，女性較男性多見。該腫瘤為先天發(fā)育畸形所致，病理本質(zhì)上為一種錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真性腫瘤。多見于單眼發(fā)病，主要表現(xiàn)為單側(cè)進(jìn)行性突眼。

屬于一種先天性發(fā)育畸形，由許多血管竇和纖維間隔構(gòu)成，有完整的包膜，鏡下由高度擴(kuò)張的竇狀血管組成，與眼眶內(nèi)的血管無(wú)關(guān)，血管腔內(nèi)通常充滿紅細(xì)胞；有證據(jù)表明海綿狀血管瘤的發(fā)生發(fā)展受到雌激素的影響，雌激素受體(ER)在快速生長(zhǎng)的血管瘤中呈陽(yáng)性。在增生期血管瘤中，ER和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)表達(dá)較高，且ER的表達(dá)與VEGF存在相關(guān)性。

1. CT表現(xiàn) 多位于眼眶肌錐內(nèi)，表現(xiàn)為眶內(nèi)腫塊，邊界清楚、光整，絕大多數(shù)為單發(fā)。大多數(shù)海綿狀血管瘤與眼外肌等密度，密度均勻，CT值平均55HU。少數(shù)病變內(nèi)可見小圓形高密度鈣化。CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”，即在動(dòng)脈期病變邊緣有明顯的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期和延遲期可見強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大(由于病變內(nèi)有多個(gè)血管竇腔，造影劑逐個(gè)進(jìn)入)，密度趨于均勻。最后由于造影劑流出，密度降低，呈等密度表現(xiàn)。有時(shí)可見眶尖“空虛”征，即病變不侵及眶尖脂肪，表現(xiàn)為低密度區(qū)。

2.MRI表現(xiàn)  檢查可以清晰顯示海綿狀血管瘤與眼眶眼外肌及視神經(jīng)的關(guān)系，與眼外肌相比，T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，與眼球玻璃體信號(hào)相似，這主要與病變內(nèi)流動(dòng)緩慢的血液和間質(zhì)內(nèi)有較多液體有關(guān)。病變內(nèi)大部分信號(hào)均勻，少數(shù)可見點(diǎn)狀低信號(hào)，可能代表小的靜脈石。病變信號(hào)隨TE值升高而升高，但此征象不具有特異性。海綿狀血管瘤顯示為“漸進(jìn)性強(qiáng)化”，與CT增強(qiáng)掃描類似，同時(shí)有著明顯優(yōu)越性。

由于MRI增強(qiáng)劑在病變內(nèi)停留時(shí)間較長(zhǎng)，而且MRI對(duì)順磁性造影劑較敏感，顯示“漸進(jìn)性強(qiáng)化”過(guò)程更為明確。病變?cè)趧?dòng)脈期表現(xiàn)為不均勻斑片狀強(qiáng)化，靜脈期和延遲期表現(xiàn)為造影劑逐漸向中心充填，最終整個(gè)病變呈明顯均勻強(qiáng)化，這是海綿狀血管瘤特征性的診斷征象。有研究認(rèn)為注射造影劑后腫瘤開始出現(xiàn)的小點(diǎn)狀強(qiáng)化是供血?jiǎng)用}與病變的連接點(diǎn)，造影劑在這一點(diǎn)聚集，并通過(guò)血管竇腔逐漸充填整個(gè)瘤體，這是眶內(nèi)海綿狀血管瘤強(qiáng)化方式的病理基礎(chǔ)。

圖1  左側(cè)眼眶海綿狀血管瘤

CT：平掃橫斷位（圖A）可見左側(cè)眼球突出，左側(cè)眼眶內(nèi)腫塊影，呈均勻等密度，視神經(jīng)受壓內(nèi)移，眶后壁骨質(zhì)受壓吸收。

圖2 左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)海綿狀血管瘤

MRI平掃：T1WI橫斷位（圖A）可見左側(cè)眼球略突出，左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)淺分葉狀腫塊，呈均勻稍低信號(hào), 視神經(jīng)輕度受壓內(nèi)移。T2WI橫斷位（圖B）病變呈等信號(hào)，T2WI脂肪抑制橫斷位（圖C）及矢狀位（圖 D）呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描橫斷位（圖E）病變呈均勻明顯強(qiáng)化，境界清楚。

【診斷思路及診斷要點(diǎn)】

1.臨床表現(xiàn)  臨床多見于成年女性，病程長(zhǎng)，患者早期缺乏癥狀和體征。就診時(shí)多有單側(cè)無(wú)痛性眼球突岀，為緩慢性、漸進(jìn)性眼球突出。部分患者可見視力下降、眼球運(yùn)動(dòng)障礙，后期眼球向病變方向轉(zhuǎn)動(dòng)受限。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查  眼底檢查，原發(fā)于眶尖的腫瘤可引起視神經(jīng)萎縮，肌錐內(nèi)前部腫瘤壓迫視神經(jīng)可引起視盤水腫。

3.影像學(xué)檢查 對(duì)于大于1.5cm的海綿狀血管瘤，“漸進(jìn)性強(qiáng)化”是其特異性征象。對(duì)小于1.5cm的病變，建議在注入造影劑后2分鐘內(nèi)進(jìn)行單層動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，然后再按常規(guī)掃描，這樣有助于較小的病變顯示“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象。