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本案患者是一位40歲的男性工程管理人員，主訴「反復(fù)咳嗽、氣喘9年，加重2年」來我院就診。9年前（2012年），患者在一次出差途中受涼后出現(xiàn)咳嗽癥狀，咳少量白色泡沫痰，有咽部疼痛，自覺言語吃力，聲音變小，并且隨行工作人員幾乎不能聽見其說話聲音。當(dāng)時(shí)，患者還有活動(dòng)后氣喘的表現(xiàn)，自述活動(dòng)耐力明顯下降。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予對(duì)癥「抗感染、平喘」治療后好轉(zhuǎn)。但是此后，患者每年均有「感冒」后類似的情況，每年發(fā)作一至兩次，對(duì)癥處理及休息后都可自行緩解。

2017年，患者再次發(fā)作后就診于浙江寧波某醫(yī)院，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為「哮喘」，遂予患者吸入「布地奈德福莫特羅吸入粉劑160ug/4.5μg」治療。規(guī)律吸入后仍間斷出現(xiàn)咳嗽、氣喘癥狀。

2019年2月，患者在北京出差時(shí)再次受涼，出現(xiàn)咳嗽、氣喘加重，就診于北京某三甲醫(yī)院。當(dāng)時(shí)查肺功能提示：中度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性（圖1）。

圖1：北京某三甲醫(yī)院肺功能檢查，提示中度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性。

當(dāng)時(shí)的血常規(guī)情況為：WBC：4.89^10⁹/Lm，N:38.4%，EO：4.1%?？侷gE：41.5IU/ml。過敏源：吸入組塵螨、霉菌、蟑螂、艾蒿、狗毛等均陰性。予患者靜脈使用「甲潑尼龍琥珀酸鈉」3天，后改為「醋酸潑尼松龍片」口服半月，患者自覺咳嗽、氣喘明顯緩解，后改為「布地奈德福莫特羅吸入粉劑160ug/4.5μg」聯(lián)合「噻托溴銨吸入粉劑」吸入治療，但患者自覺此后咳嗽、氣喘癥狀仍頻繁發(fā)作。

2020年7月，患者就診于上海某醫(yī)院查肺功能提示：中度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)可疑陽性（圖2）。

圖2：上海某醫(yī)院肺功能：中度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)可疑陽性。

胸部CT平掃報(bào)告示：雙肺未見明顯活動(dòng)性病變（圖3），囑患者繼續(xù)吸入「布地奈德福莫特羅吸入粉劑160ug/4.5μg」聯(lián)合「噻托溴銨吸入粉劑」治療。

圖3：上海市某醫(yī)院胸部CT平掃，雙肺未見明顯活動(dòng)性病變。

同年10月，患者再次咳嗽、氣喘加重，于上海市某醫(yī)院住院治療，住院期間給予靜滴「甲潑尼龍琥珀酸鈉」，霧化「吸入用布地奈德混懸液」等治療后患者咳喘癥狀明顯緩解，遂出院。出院后仍規(guī)律吸入「布地奈德福莫特羅吸入粉劑160ug/4.5μg」聯(lián)合「噻托溴銨吸入粉劑」。此后，患者仍有間斷咳嗽、氣喘。為進(jìn)一步診治至復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院就診。

既往史、個(gè)人史、家族史：自述無特殊。過敏史：有青霉素過敏史。

查體情況為：T36.5℃，P 82次/分，R 18次/分，BP 124/72mmHg。雙肺呼吸音清，可聞及呼氣相哮鳴音，心率82次/分，律齊。腹部查體未見明顯異常。雙下肢無水腫。

輔助檢查情況為：血常規(guī)：WBC 10.92×10⁹/L，N 64.7%，EO 0.2%，Hb 152g/L，PLT 183×10⁹/L。ESR：6mm/H。PCT：0.05ng/ml。IgE：30IU/ml。

查自身抗體情況為：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗核小體抗體、抗心磷脂抗體IgA、抗心磷脂抗體IgG、抗心磷脂抗體IgM、抗RNP抗體、抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗SCL-70抗體、抗JO-1抗體、抗PM-Scl抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗PCNA抗體、抗組蛋白抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗核小體抗體、抗線粒體M2亞抗體、P-ANCA、C-ANCA、蛋白酶3、髓過氧化物酶均陰性。腫瘤標(biāo)志物CEA、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、心肌損傷標(biāo)志物等均未見異常。

心電圖：竇性心律，正常心電圖。心臟彩超：靜息狀態(tài)下超聲心動(dòng)圖未見異常。

肺功能提示為：輕度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性（圖4）。

圖4：復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院肺功能報(bào)告：輕度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性。

根據(jù)已掌握的這些情況進(jìn)行病因探尋：患者的反復(fù)咳嗽、氣喘原因到底是什么？會(huì)不會(huì)是難治性哮喘？關(guān)于難治性支氣管哮喘，根據(jù)支氣管哮喘防治指南（2020年版）診斷標(biāo)準(zhǔn)，該患者存在可變的呼吸道癥狀和體征以及可變氣流受限的客觀檢查指標(biāo)，因此在目前，首先要考慮支氣管哮喘。再結(jié)合GINA難治性哮喘標(biāo)準(zhǔn)（保證用藥依從性的基礎(chǔ)上，除外誘發(fā)、加重因素和其他疾病情況下，采用第4級(jí)治療方案(即≥2種控制性藥物)治療，仍不能達(dá)到理想控制的哮喘），我們高度懷疑患者為難治性哮喘，但還需要排除其他疾病所引起的咳嗽及氣喘。

我團(tuán)隊(duì)結(jié)合現(xiàn)有的輔助檢查結(jié)果，分析咳嗽、氣喘原因如下：

常見引起咳嗽、氣喘的心臟疾病包含各種原因?qū)е碌男墓δ懿蝗?，特別是左心功能不全尤為明顯，該患者為中年男性，心臟超聲未見明顯異常，目前心臟疾病引起的咳喘可能性不大。

包括上氣道腫瘤性病變以及聲門功能障礙，多表現(xiàn)為吸氣相哮鳴音為主，該患者曾有一過性發(fā)聲困難，考慮患者此后未再發(fā)類似情況，目前上氣道疾病引起患者反復(fù)咳喘可能性不大，必要時(shí)亦可進(jìn)一步完善喉鏡檢查明確。

該類疾病通常有局限性哮鳴音，咳喘癥狀一般持續(xù)存在，胸部CT檢查常有漏診，該患者呈反復(fù)受涼后引起咳嗽、氣喘，非持續(xù)性，與此不符，可進(jìn)一步完善支氣管鏡等檢查除外。

鑒于患者反復(fù)咳嗽、氣喘病史較長，我們詳細(xì)追問、補(bǔ)充了病史?；颊咦允?009年曾有右耳拉扯后紅腫、疼痛的病史。當(dāng)時(shí)還曾于當(dāng)?shù)匚骞倏漆t(yī)院就診，考慮為「右耳軟骨炎」，給予「地塞米松」口服1周后好轉(zhuǎn)，自行停藥后反復(fù)紅腫、疼痛。后又曾至某耳鼻喉?？漆t(yī)院就診，醫(yī)院建議患者整形治療，但患者未進(jìn)一步治療。

此后，患者發(fā)現(xiàn)自己的雙側(cè)耳廓塌陷，家屬也發(fā)現(xiàn)患者的耳道較小。同時(shí)，2020年2月，患者自述「感冒」后出現(xiàn)鼻涕較多，并逐漸出現(xiàn)鼻梁塌陷的現(xiàn)象，但患者均未重視，也沒有進(jìn)一步治療。

此時(shí)，我們的關(guān)注點(diǎn)放在：該患者反復(fù)咳嗽、氣喘的病因是否與軟骨塌陷有關(guān)？

進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。患者頭顱、頸胸3D-CT提示：氣管、支氣管多發(fā)鈣化，雙側(cè)支氣管變扁（圖5C），耳廓、鼻軟骨（圖5A、B）塌陷，左甲狀腺軟骨塌陷。附患者左耳（圖5D）、右耳（圖5E）、鼻部（圖5F）實(shí)拍圖片。

患者參加呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、風(fēng)濕免疫科MDT聯(lián)合會(huì)診，考慮為復(fù)發(fā)性多軟骨炎。

圖5：頭顱、頸胸3DCT提示：氣管、支氣管多發(fā)鈣化，雙側(cè)支氣管變扁平（C），耳廓、鼻軟骨塌陷（A、B），左甲狀腺軟骨塌陷?；颊咦蠖―）、右耳（E）、鼻部（F）實(shí)拍圖片。

至此，診斷明確為復(fù)發(fā)性多軟骨炎（雙側(cè)支氣管、雙側(cè)耳廓、鼻軟骨、左甲狀腺軟骨）。經(jīng)多學(xué)科討論考慮患者為復(fù)發(fā)性多軟骨炎后，給予以下方案治療：甲氨蝶呤7.5mg 每周兩次口服，醋酸潑尼松龍片40mg 每天一次口服（每月減5mg），同時(shí)給予抑酸、護(hù)胃，補(bǔ)鈣治療。目前醋酸潑尼松龍片已減量至20mg 每天一次口服治療中?；颊咦杂X近期未再發(fā)作咳嗽、氣喘。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種什么疾病？

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis, RPC）是一種全身炎癥性、退行性病變，可損害軟骨、特殊感覺器官以及心血管、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)及功能完整性。臨床表現(xiàn)在患者起病時(shí)和整個(gè)病程中均不相同，在嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間方面也不同。耳部受累是最常見的特征，但其他器官也可受累，包括肋軟骨、眼、鼻、氣道、心臟、血管系統(tǒng)、皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)。還可能出現(xiàn)非特異性全身癥狀，例如乏力、不適和不明原因的發(fā)熱。

診斷標(biāo)準(zhǔn)目前主要采用McAdam標(biāo)準(zhǔn)。(McAdam標(biāo)準(zhǔn))要求存在3個(gè)或3個(gè)以上的下列臨床特征：1）雙側(cè)耳軟骨炎；2）非侵蝕性、血清學(xué)陰性的炎性多關(guān)節(jié)炎；3）鼻軟骨炎；4）眼部炎癥(結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、表層鞏膜炎、葡萄膜炎)；5）呼吸道軟骨炎(喉和或氣管軟骨)；6）耳蝸和或前庭功能障礙(感覺神經(jīng)性聽力損失、耳鳴和或眩暈)。除非臨床診斷十分明確，否則除了臨床標(biāo)準(zhǔn)以外還需要組織學(xué)活檢(耳、鼻、呼吸道)結(jié)果相符。

治療上，目前尚無統(tǒng)一的治療指南，主要根據(jù)疾病活動(dòng)情況和器官受累程度進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療。1）癥狀輕微的患者通常使用NSAIDs 、氨苯砜、秋水仙堿或小劑量潑尼松治療。氨苯砜不良反應(yīng)較多，且療效不確切。2）癥狀嚴(yán)重者，如氣道損害，可能需要大劑量潑尼松（1 mg · kg-1· d-1）)，甚至靜脈滴注甲潑尼龍1 g/d沖擊治療；劑量逐漸減至防止復(fù)發(fā)的最低劑量。3）在臨床緩解期是否繼續(xù)使用激素治療，目前尚不明確。4）免疫抑制劑主要用于激素抵抗，不能耐受或停用激素后復(fù)發(fā)的患者，主要包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A及嗎替麥考酚酯等。4）血漿置換也可用作輔助治療。

本案我們的經(jīng)驗(yàn)和總結(jié)是：

1、支氣管哮喘是呼吸系統(tǒng)常見病、多發(fā)病，但氣喘、哮鳴音并非哮喘獨(dú)有，臨床表現(xiàn)為哮喘樣發(fā)作的疾病很多，不乏誤診并導(dǎo)致嚴(yán)重后果的病例。本例患者雖然反復(fù)發(fā)作咳嗽、氣喘，且發(fā)作時(shí)也可聞及呼氣相哮鳴音，休息時(shí)亦可自行緩解，但是患者在疾病發(fā)作時(shí)亦有不符合哮喘的蛛絲馬跡。例如患者訴有發(fā)音困難，表現(xiàn)為陪同人員不能聽見患者說話聲音，這主要表現(xiàn)為氣道軟骨塌陷、閉塞導(dǎo)致發(fā)音障礙，這和危重癥哮喘言語不能連續(xù)是不同表現(xiàn)。

2、仔細(xì)閱讀患者外院胸部CT，肺窗示兩肺未見明顯活動(dòng)性病變，縱隔窗發(fā)現(xiàn)患者氣管直徑變小，氣管軟骨環(huán)鈣化，兩側(cè)支氣管管腔亦明顯變窄，考慮患者存在大氣道狹窄，這可能和臨床醫(yī)師平日閱片更多關(guān)注肺部病變，而疏忽氣道病變有關(guān)。

3、結(jié)合患者的病情我們再次閱讀患者三份肺功能報(bào)告，該患者最大呼氣流量-容積曲線（F-V曲線）呼氣環(huán)下降較為平坦，峰流速亦明顯下降，吸氣環(huán)亦較平坦，吸氣環(huán)和呼氣環(huán)均存在鋸齒樣改變，考慮患者存在大氣道阻塞，且用力吸氣與呼氣時(shí)均存在氣流抖動(dòng)現(xiàn)象，這與哮喘患者的F-V曲線形態(tài)不符合，這也要求臨床醫(yī)師解讀肺功能報(bào)告時(shí)除了關(guān)注數(shù)值外，還有關(guān)注F-V曲線的形態(tài)。

4、患者臨床癥狀在使用全身糖皮質(zhì)激素后可緩解，停藥后反復(fù)，結(jié)合患者肺功能報(bào)告存在大氣道阻塞，應(yīng)考慮到激素敏感性大氣道疾病，自身免疫系統(tǒng)疾病高度疑似。

5、誤診除了和臨床醫(yī)師慣性思維有關(guān)外，還和該病屬于罕見疾病有關(guān)，臨床上很多醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足。臨床上當(dāng)哮喘常規(guī)治療效果不佳時(shí)，應(yīng)當(dāng)重新審視疾病的診斷，重視與相關(guān)疾病的鑒別，尤其是與癥狀相似疾病的鑒別，在治療效果欠佳的時(shí)候需多問幾個(gè)為什么，避免隨意診斷難治性哮喘。

本文完 

采寫編輯：冬雪凝；排版：Jerry