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自身免疫性疾病

折疊 編輯本段 癥狀

 ?、挪∪?a target="_blank" >血清中??蓹z出高滴度自身抗體。
⑵出現(xiàn)與免疫反應(yīng)有關(guān)的病理變化,病變部位主要是有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤為主的慢性炎癥。
⑶大多數(shù)原因不明,可能與遺傳、感染、藥物及環(huán)境等因素有關(guān)。
⑷病程一般較長,多為發(fā)作與緩解反復(fù)交替出現(xiàn)。
⑸一般女性多于男性。
⑹可進行動物復(fù)制。

折疊 編輯本段 分類

折疊 器官特異性自身免疫病

  組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重癥肌無力、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征(goodpasture syndrome)、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬變、多發(fā)性腦脊髓硬化癥、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎等,其中常見者將分別于各系統(tǒng)疾病中敘述。

折疊 系統(tǒng)性自身免疫病

  由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害,稱系統(tǒng)性自身疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病,這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結(jié)構(gòu)及生化代謝看,膠原纖維大多并無原發(fā)性改變,
常見的自身免疫病有以下幾種:
①系統(tǒng)性紅斑狼瘡。多見于中年女性。其特征是面顴部蝴蝶狀充血疹及廣泛內(nèi)臟病變,易受侵的器官有心、腎、肺、肝等。“典型”病例呈急性過程,有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、腎功能衰竭等,并可致死。但大部分進展緩慢。
本病的主要自身抗原為脫氧核糖核酸,特別是變性的脫氧核糖核酸,此外還有核蛋白、血細(xì)胞等。有些用以治療非系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物可導(dǎo)致抗核抗體的產(chǎn)生。這些藥物中主要的有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴等。因藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡較少引起腎損害,其他病例則幾乎都有程度不同的腎損害,最后常導(dǎo)致腎功能衰竭。
②類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。好發(fā)生于中年女性,但可發(fā)生于任何年齡,是全身性疾病,病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作,隨著發(fā)作次數(shù)的增多,關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重,最后導(dǎo)致程度不等的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外,皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見。本病可根據(jù)典型的臨床過程和檢查所見作出診斷。 X射線檢查是必不可少的,可借以證實關(guān)節(jié)病變,后者的最終結(jié)局是關(guān)節(jié)融合,失去活動功能。患者血清內(nèi)多可查到類風(fēng)濕因子。本病主要靠藥物治療,常用的藥物有水楊酸類、氯喹或羥氯喹、皮質(zhì)類固醇等。凡病程較短、治療反應(yīng)良好者,可不發(fā)展至慢性過程。病程超過3年的,一般難以治愈。
③系統(tǒng)性脈管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結(jié)節(jié)性多動脈炎。本病約70%為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈,導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng)、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或細(xì)胞毒制劑可緩解癥狀。有腎病變者常死于腎功能衰竭。
④硬皮病。以皮膚纖維組織的過度增生為特征,好發(fā)于女性。由于皮膚增厚變硬,所以外表緊綁而光澤,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為局限型,皮損只限于皮膚;另一種為系統(tǒng)型,可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關(guān)節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內(nèi)可查到抗核抗體、類風(fēng)濕因子等。本病沒有有效的治療方法,青霉胺對限局型硬皮病可能有些效果。
⑤天皰瘡,一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型,有的病變有自限性,可以自行緩解;有的合并內(nèi)臟病變,可迅速致命。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有效,但容易復(fù)發(fā)。
⑥皮肌炎,一類以皮膚和肌肉萎縮為特征的自身免疫病。由于肌肉萎縮,患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變,特別在老年患者。因此,對這類患者應(yīng)努力尋找有無惡性病灶。診斷可根據(jù)肌肉活體檢查、肌電圖、血清肌酶和自身抗體檢查確定。用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有一定效果。
⑦混合結(jié)締組織病,指同時有多種結(jié)締組織病的情況。臨床表現(xiàn)為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等的不同組合。血中有高滴度的抗核抗體。多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好,本病有發(fā)展為系統(tǒng)型硬皮病的趨勢。
⑧自身免疫性溶血性貧血,患者血清中含有針對自身紅細(xì)胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細(xì)胞,有的可與補體共同溶解紅細(xì)胞。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度,這類抗體可分兩大類:所謂的熱抗體(作用的最適宜溫度是37℃,患者貧血的程度不一,輕的臨床癥狀不明顯,重的可伴黃疸和急性失血癥狀,皮質(zhì)類固醇治療效果良好)和所謂的冷抗體(最適宜的作用溫度為37℃以下,通過凝集紅細(xì)胞和激活補體而產(chǎn)生作用,這類貧血對保暖、休息和必要的輸血治療反應(yīng)良好,而對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)不佳)。
⑨甲狀腺自身免疫病,甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎(伴有甲狀腺腫大的甲狀腺彌漫破壞性炎性病變,甲狀腺自身抗體滴度增高、甲狀腺腫大而沒有功能過強是診斷的依據(jù))、原發(fā)性粘液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體,但滴度較低。最終導(dǎo)致甲狀腺萎縮,可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的最終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎(chǔ)代謝率增高。由于甲狀腺抗體的存在而導(dǎo)致腺組織增生,甲狀腺功能過強。甲狀腺大部切除或放射性碘治療有良效)。
⑩潰瘍性結(jié)腸炎,多見于女性。主要累及直腸及乙狀結(jié)腸,表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復(fù)發(fā)作,致腸壁結(jié)締組織增生??赡芘c遺傳有關(guān),某些類型的大腸桿菌(O14)的抗原與人結(jié)腸粘膜的抗原相似,這些細(xì)菌感染可能激發(fā)機體免疫反應(yīng),引起結(jié)腸損害。

折疊 編輯本段 臨床意義

折疊 ANA(Antinuclearantibodies)

  ANA是一類能與多種細(xì)胞核抗原反應(yīng)的自身抗體,許多自身免疫性疾病都可以出現(xiàn)陽性。如系統(tǒng)性紅斑性狼瘡(SLE)、混合結(jié)締組織?。∕TCD)、干燥癥(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA測定在許多膠原病病人均可呈陽性,需進一步作抗DNA抗體和抗ENA抗體測定鑒別。

折疊 抗-dsDNA(double-strandedDNA)

  抗-dsDNA抗體在SLE病人的血清中常??梢詸z測到。美國風(fēng)濕病學(xué)研究院把它作為SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的指標(biāo)之一。

折疊 抗-SS-A(Ro)

  在SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合癥病人血清中常??梢詸z測到SS-A抗體,此外在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。

折疊 抗-SS-B(La)

  在SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合癥病人血清中常??梢詸z測到SS-B抗體,在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。SS-B抗體一般與SS-A抗體同時出現(xiàn)。若病人血清中可檢測到SS-A抗體而不伴有SS-B抗體的出現(xiàn),此病人繼發(fā)腎炎的風(fēng)險較大。

折疊 抗-Sm

  30%的SLE病人可檢測到抗-Sm抗體,在腎炎病人和某些中樞神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷的病人也可檢測到。

折疊 抗-RNP

  高達(dá)50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可檢測到此抗體,典型的MCTD病人血清中可檢測到高滴度的針對Sm/RNP免疫復(fù)合物的抗-RNP抗體,而往往檢測不到抗-Sm抗體。

折疊 抗-Scl-70

  40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可檢測到此抗體,很少在其它自身風(fēng)濕性疾病中出現(xiàn)。

折疊 抗-Jo-1

  20-30%的多發(fā)性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis),30-40%的多發(fā)性肌炎患者和高達(dá)60%的多發(fā)性肌炎伴有間質(zhì)性肺疾病患者血清中可檢測到抗-Jo-1抗體。其它膠原性疾病中很少檢出此抗體。

折疊 抗-著絲點抗體

  49-96%的CREST綜合癥病人可檢出抗-著絲點抗體(Anti-Centromere),并伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud's phenomenon)。臨床報告病例中硬皮病伴有膽汁性肝硬化病人此抗體也可呈陽性。

折疊 抗-線粒體抗體

  抗-線粒體抗體(Anti-Mitochondria)對診斷肝臟疾病很有價值。95%的原發(fā)性膽汁性肝硬化病人可檢出滴度較高的抗-線粒體抗體。

折疊 編輯本段 治療原則

  一預(yù)防和控制病原體的感染
二使用免疫抑制劑
三抗炎療法
四細(xì)胞因子治療調(diào)節(jié)
五特異性抗體治療
六口服自身抗原—耐受

折疊 編輯本段 病因

  一、自身抗原的出現(xiàn)
隱蔽抗原的釋放-晶狀體
自身抗原發(fā)生改變-類風(fēng)濕因子(RF)
二、免疫調(diào)節(jié)異常
多克隆刺激劑的旁路活化
Th1和Th2細(xì)胞功能失衡
三、交叉抗原
柯薩奇病毒→糖尿病
鏈球菌感染→急性腎小球腎炎,風(fēng)濕性心臟病
四、遺傳因素
一MHC單型不同:
⒈DR3個體易患重癥肌無力
⒉DR4與類風(fēng)濕有關(guān)
⒊B27與強直性脊柱炎
⒋DR2與肺出血肺炎綜合癥有關(guān)
強直性脊柱炎與自身免疫性疾病之間的關(guān)系
強直性脊柱炎屬于風(fēng)濕病范疇,是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中的一種。研究表明,該病原因尚不很明確,以脊柱為主要病變的慢性疾病,病變主要累及骶髂關(guān)節(jié),引起脊柱強直和纖維化,造成彎腰、行走活動受限,并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病變,也有自身免疫功能的紊亂,所以又屬自身免疫性疾病。

折疊 編輯本段 飲食調(diào)理

  1、多喝酸奶:堅持均衡飲食,如果人出現(xiàn)酗酒、精神緊張或飲食不平衡等情況,會使人的抗病能力削弱。要糾正這種失衡,必須依靠養(yǎng)生細(xì)菌,酸奶中就含有這類細(xì)菌。
2、多飲開水:記住,是白開水!這樣能使鼻腔和口腔內(nèi)的黏膜保持濕潤;多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力。研究證明,白開水對人體的新陳代謝有著十分理想的生理活性作用。水很容易透過細(xì)胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。特別是晨起的第一杯涼開水,尤為重要。
3、多吃海鮮:海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等,經(jīng)常食用能促進免疫功能。
4、經(jīng)常喝茶:科學(xué)家發(fā)現(xiàn),茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學(xué)物質(zhì)。由于它能夠調(diào)動人體的免疫細(xì)胞去抵御細(xì)菌、真菌和病毒,因此,可以使人體抵御感染的能力提高5倍以上。
5、不妨飲點紅酒:大部分酒精飲料會對人體的免疫系統(tǒng)起到抑制作用,但紅酒恰恰相反,它含有的一些抗氧化物質(zhì)對增強免疫功能很有好處,而且還有利于保護心臟。
6、吃些動物肝臟:動物肝臟含有葉酸、硒、鋅、鎂、鐵、銅,以及維生素B6、B12等,這些物質(zhì)有助于促進免疫功能?!?br>7、研究發(fā)現(xiàn),冬蟲夏草能有效增加免疫系統(tǒng)細(xì)胞、組織數(shù)量,促進抗體產(chǎn)生,增加吞噬、殺傷細(xì)胞數(shù)量、又可以調(diào)低某些免疫細(xì)胞的功能,是增強人體免疫力的首選。配方:選用質(zhì)地優(yōu)良的福臨門冬蟲夏草,粉碎后服用,每次1.5克,每日2次,連續(xù)服用10天大部分患者均可取得顯著的療效。
8、適當(dāng)補充鐵質(zhì):鐵可以增強免疫力;但鐵質(zhì)攝取過量對身體有害無益,每天不能超過45毫克。
9、補充谷氨酰胺:它是人體不可或缺的非必需氨基酸,堪稱強化免疫系統(tǒng)的“利器”之一。經(jīng)常感冒或腹瀉的人,可將谷氨酰胺粉劑加入果汁或涼開水中服用。
10、補充精氨酸:海參、鱔魚、泥鰍、墨魚以及山藥、黑芝麻、銀杏、豆腐皮、凍豆腐、葵花子、榛子富含這種物質(zhì),多食用有助于增強免免疫力。 
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