由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害,稱系統(tǒng)性自身疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或
結(jié)締組織病,這是由于免疫損傷導(dǎo)致血管壁及間質(zhì)的纖維素樣壞死性炎及隨后產(chǎn)生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結(jié)構(gòu)及生化代謝看,
膠原纖維大多并無原發(fā)性改變,
常見的自身免疫病有以下幾種:
①系統(tǒng)性紅斑狼瘡。多見于中年女性。其特征是面顴部蝴蝶狀充血疹及廣泛內(nèi)臟病變,易受侵的器官有心、腎、肺、肝等。“典型”病例呈急性過程,有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、腎功能衰竭等,并可致死。但大部分進展緩慢。
本病的主要自身抗原為脫氧核糖核酸,特別是變性的脫氧核糖核酸,此外還有核蛋白、血細(xì)胞等。有些用以治療非系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物可導(dǎo)致抗核抗體的產(chǎn)生。這些藥物中主要的有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴等。因藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡較少引起腎損害,其他病例則幾乎都有程度不同的腎損害,最后常導(dǎo)致腎功能衰竭。
②類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。好發(fā)生于中年女性,但可發(fā)生于任何年齡,是全身性疾病,病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作,隨著發(fā)作次數(shù)的增多,關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重,最后導(dǎo)致程度不等的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外,皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見。本病可根據(jù)典型的臨床過程和檢查所見作出診斷。 X射線檢查是必不可少的,可借以證實關(guān)節(jié)病變,后者的最終結(jié)局是關(guān)節(jié)融合,失去活動功能。患者血清內(nèi)多可查到類風(fēng)濕因子。本病主要靠藥物治療,常用的藥物有水楊酸類、氯喹或羥氯喹、皮質(zhì)類固醇等。凡病程較短、治療反應(yīng)良好者,可不發(fā)展至慢性過程。病程超過3年的,一般難以治愈。
③系統(tǒng)性脈管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變。比較常見的是結(jié)節(jié)性多動脈炎。本病約70%為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內(nèi)的小動脈,導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經(jīng)、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或細(xì)胞毒制劑可緩解癥狀。有腎病變者常死于腎功能衰竭。
④硬皮病。以皮膚纖維組織的過度增生為特征,好發(fā)于女性。由于皮膚增厚變硬,所以外表緊綁而光澤,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為局限型,皮損只限于皮膚;另一種為系統(tǒng)型,可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關(guān)節(jié)活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內(nèi)可查到抗核抗體、類風(fēng)濕因子等。本病沒有有效的治療方法,青霉胺對限局型硬皮病可能有些效果。
⑤天皰瘡,一類以皮膚表層大皰性病變?yōu)樘卣鞯钠つw病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型,有的病變有自限性,可以自行緩解;有的合并內(nèi)臟病變,可迅速致命。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有效,但容易復(fù)發(fā)。
⑥皮肌炎,一類以皮膚和肌肉萎縮為特征的自身免疫病。由于肌肉萎縮,患者感極度無力。另一特征是常伴隨惡性病變,特別在老年患者。因此,對這類患者應(yīng)努力尋找有無惡性病灶。診斷可根據(jù)肌肉活體檢查、肌電圖、血清肌酶和自身抗體檢查確定。用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑治療有一定效果。
⑦混合結(jié)締組織病,指同時有多種結(jié)締組織病的情況。臨床表現(xiàn)為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等的不同組合。血中有高滴度的抗核抗體。多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好,本病有發(fā)展為系統(tǒng)型硬皮病的趨勢。
⑧自身免疫性溶血性貧血,患者血清中含有針對自身紅細(xì)胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細(xì)胞,有的可與補體共同溶解紅細(xì)胞。根據(jù)自身抗體作用的適宜溫度,這類抗體可分兩大類:所謂的熱抗體(作用的最適宜溫度是37℃,患者貧血的程度不一,輕的臨床癥狀不明顯,重的可伴黃疸和急性失血癥狀,皮質(zhì)類固醇治療效果良好)和所謂的冷抗體(最適宜的作用溫度為37℃以下,通過凝集紅細(xì)胞和激活補體而產(chǎn)生作用,這類貧血對保暖、休息和必要的輸血治療反應(yīng)良好,而對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)不佳)。
⑨甲狀腺自身免疫病,甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎(伴有甲狀腺腫大的甲狀腺彌漫破壞性炎性病變,甲狀腺自身抗體滴度增高、甲狀腺腫大而沒有功能過強是診斷的依據(jù))、原發(fā)性粘液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體,但滴度較低。最終導(dǎo)致甲狀腺萎縮,可能是橋本氏甲狀腺炎發(fā)展的最終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現(xiàn)是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎(chǔ)代謝率增高。由于甲狀腺抗體的存在而導(dǎo)致腺組織增生,甲狀腺功能過強。甲狀腺大部切除或放射性碘治療有良效)。
⑩潰瘍性結(jié)腸炎,多見于女性。主要累及直腸及乙狀結(jié)腸,表現(xiàn)為淺潰瘍。病情反復(fù)發(fā)作,致腸壁結(jié)締組織增生??赡芘c遺傳有關(guān),某些類型的大腸桿菌(O14)的抗原與人結(jié)腸粘膜的抗原相似,這些細(xì)菌感染可能激發(fā)機體免疫反應(yīng),引起結(jié)腸損害。