癇性發(fā)作是因存在推測(cè)的或確證的腦部異常電活動(dòng)而產(chǎn)生的一種臨床表現(xiàn)。首次癇性發(fā)作涵蓋的范圍很廣:從短暫的主觀體驗(yàn)(如似曾相識(shí)感)或小抽動(dòng)(肌陣攣顫動(dòng))到強(qiáng)直陣攣發(fā)作均可歸類于此。一些癇性發(fā)作表現(xiàn)可與正常生理現(xiàn)象重合。
單次癲癇發(fā)作可能有激發(fā)因素(伴有可或不可再發(fā)的急性發(fā)作),或者無(wú)激發(fā)因素(原發(fā)性或未知原因)。多于一次的癇性發(fā)作才可定義為癲癇。
本文著重點(diǎn)在成人首次癇性發(fā)作的診斷和與其類似癥狀的鑒別診斷。僅僅在三分之二或更少的病例中,患者得到了正確診斷,而且這些診斷幾乎只依靠其臨床病史。本文將討論患者的全面信息,特別是關(guān)于其再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、檢查和治療、駕車能力、以及死亡率等。
本綜述使用較舊的癇性發(fā)作術(shù)語(yǔ),因其可讓更多的讀者更好地理解,并能簡(jiǎn)潔地描述重要的臨床概念。在文章和附表中標(biāo)注了改進(jìn)版術(shù)語(yǔ)與舊版不一致的地方。
首次癇性發(fā)作有多常見?
關(guān)于微?。ǚ钳d攣性)首次癇性發(fā)作的發(fā)病率僅有很少的資料,許多微小首次癇性發(fā)作并未被識(shí)別出來(lái)。在歐洲,有記錄的首次癇性發(fā)作(有或無(wú)激發(fā)因素)發(fā)生率大約在每年70/100,000,該數(shù)值兩倍于較貧困國(guó)家的發(fā)生率。熱性驚厥是世界范圍內(nèi)最高發(fā)生率的“首次發(fā)作”類型(50/100,000人·年),通常在三歲之內(nèi)發(fā)生。
單次癇性發(fā)作和再發(fā)癲癇發(fā)作(包括熱性驚厥)在一生中的總計(jì)發(fā)病率估計(jì)在5-10%???cè)巳褐邪d癇的患病率在0.5%至1%之間。癲癇發(fā)作在住院原因中占1%,急診原因中占3%。
首次癇性發(fā)作通常不會(huì)在流行病學(xué)問卷中被(患者)描述出來(lái),原因有社會(huì)(對(duì)癲癇患者的)歧視、對(duì)失去駕照的恐懼、以及對(duì)工作的擔(dān)憂。很少有關(guān)于繼發(fā)性癇性發(fā)作的流行病學(xué)研究,因?yàn)楸绕鸢l(fā)作本身,通常更將這些癥狀歸類于其誘發(fā)因素(如戒酒或頭部外傷),無(wú)法引起神經(jīng)科醫(yī)師的注意。
短暫性意識(shí)喪失是最常被記錄和研究的“首次癇性發(fā)作”表現(xiàn),在2005-06年間,在英國(guó)即有100,000人次患者因此就診。表1通過數(shù)個(gè)描述性研究的數(shù)據(jù)總結(jié)了短暫性意識(shí)喪失的原因,包括癲癇發(fā)作、暈厥和非癇性發(fā)作性疾病。
診斷首次癇性發(fā)作:發(fā)作是怎么樣的?
除了患者病史之外,目擊者的描述也是非常重要的,任何時(shí)候如有可能均應(yīng)該尋找是否有目擊者。但是,患者病史和目擊者描述對(duì)于事件診斷并非決定性的。因?yàn)椤笆状伟B性發(fā)作”可能是在被忽視了的微小發(fā)作事件之后的一次大型發(fā)作,所以這種情況更應(yīng)該診斷為癲癇,而不是單次癇性發(fā)作。臨床上,澄清首次癇性發(fā)作期間是否合并認(rèn)知力或意識(shí)的喪失是很有用的。
觀點(diǎn)總結(jié)
首次癇性發(fā)作內(nèi)涵廣泛,可包含從短暫性感覺體驗(yàn)(先兆)到重大的強(qiáng)直陣攣性發(fā)作(多種類型)。
多至10%的人在80歲之內(nèi)可有一次或更多的癇性發(fā)作;其中有半數(shù)為熱性驚厥發(fā)作。
在85%的患者中,診斷是基于其病史;血檢、心電圖、腦電圖和(部分情況下)MRI檢查對(duì)發(fā)作分類和風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)是有重要意義的。
50%有明顯的“首次癇性發(fā)作”的患者先前有過微小癇性發(fā)作,因此其診斷應(yīng)為癲癇。
如首次癇性發(fā)作患者無(wú)神經(jīng)損害、MRI和腦電圖檢查結(jié)果正常,則為低風(fēng)險(xiǎn)患者,5年內(nèi)再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為35%,通常不需要治療。
如首次癇性發(fā)作患者有神經(jīng)損害、MRI和/或腦電圖檢查結(jié)果異常,則為高風(fēng)險(xiǎn)患者,5年內(nèi)再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為70%,應(yīng)給予治療。
無(wú)意識(shí)喪失的癇性發(fā)作
這類發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短,患者可清晰描述發(fā)作過程,因而患者往往并不重視。如果患者出現(xiàn)發(fā)作,通常就診于初級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。早期識(shí)別(這類發(fā)作)有助于正確處置患者,并且可能將診斷從單次癇性發(fā)作改為癲癇。
1.肌陣攣
肌陣攣是由無(wú)意識(shí)的肌活動(dòng)導(dǎo)致的突發(fā)的、不規(guī)則的肌痙攣,軀干、一個(gè)或多個(gè)肢體均可受累。肌陣攣的原因有許多——可能是生理性或病理性的。在初級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu),認(rèn)識(shí)到淺睡期肌陣攣(生理性)和與藥物相關(guān)的急性致病因素是很重要的,對(duì)發(fā)作了肌陣攣(包括癇性發(fā)作)的患者進(jìn)行進(jìn)一步詢問也是很重要的。
在清醒狀態(tài)下出現(xiàn)的肌陣攣通常需要??漆t(yī)師進(jìn)行評(píng)估。淺睡期(夜間)肌陣攣是最常見的類型,表現(xiàn)為顛簸感,可有戲劇性并使正要入睡的人立刻清醒。大多數(shù)人至少體驗(yàn)過一次這類現(xiàn)象,因此患者可被告知這是一種正常現(xiàn)象。
藥物(包括一些麻醉劑、抗抑郁藥和精神類藥物)可誘發(fā)肌陣攣,可與藥物毒性或藥物戒斷相關(guān)。繼發(fā)因素包括癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作變異很大,從微小的難以發(fā)現(xiàn)的痙攣(表現(xiàn)為“笨拙”或持物掉落),到可導(dǎo)致跌倒的劇烈抖動(dòng)。
肌陣攣可為青少年肌陣攣癲癇(JME)的首發(fā)表現(xiàn);JME是最常見的肌陣攣癲癇,典型表現(xiàn)為覺醒后一小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肌陣攣性痙攣或笨拙,睡眠不足時(shí)更易出現(xiàn)。對(duì)這些癥狀的(及時(shí))識(shí)別、轉(zhuǎn)診和治療可阻止全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的發(fā)生。
其它誘因包括缺氧性腦損害后遺癥(如心跳驟停后)、腦病、腦炎和神經(jīng)退行性病變(合并其它臨床表現(xiàn)如認(rèn)知功能改變);外傷或疾病可導(dǎo)致脊髓性肌陣攣。
2.先兆(單純部分性感覺性發(fā)作)
癲癇性先兆應(yīng)與偏頭痛先兆相鑒別,前者短暫(僅數(shù)秒),后者通常持續(xù)數(shù)分鐘。
癇性先兆是自發(fā)性的,通常是持續(xù)數(shù)秒的上腹部上升感。精神性癇性先兆(如似曾相識(shí)感)通常是不愉快的,超出正常體驗(yàn)的范疇,有時(shí)極其強(qiáng)烈;可包含時(shí)空扭曲感、肢體分離感或人格分離感。對(duì)所聽、所經(jīng)歷或所看見的事物有似曾相識(shí)感和視舊如新感,使患者存在發(fā)作體驗(yàn)相似的錯(cuò)覺。
以上所述是顳葉癲癇的常見先兆,需要與以下相鑒別:正常的體驗(yàn)(如偶然發(fā)生的輕微的似曾相識(shí)感)、精神疾患(通常是長(zhǎng)期持續(xù)的行為或人格改變)、偏頭痛先兆(持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,伴有其他偏頭痛的特征)。
感覺性癇性先兆通常是簡(jiǎn)單、無(wú)形的基本幻覺(如金屬味、彩色斑點(diǎn)、耳鳴、刺痛感),多數(shù)是感覺增強(qiáng)(而不是像卒中那樣感覺喪失),持續(xù)時(shí)間短(與偏頭痛和卒中相反)。出現(xiàn)復(fù)雜的幻覺如有形的事物、成形的景象、完整的詞或句子,則很可能不是癇性的。在改進(jìn)后的分類法中,先兆被確定為“僅包含感覺或心理現(xiàn)象的、無(wú)意識(shí)或認(rèn)知能力障礙的局灶性發(fā)作”。
3.單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
可分為陣攣(規(guī)律性抖動(dòng))、強(qiáng)直(肢體僵硬)或失張力(痙攣),多數(shù)發(fā)作于肢體遠(yuǎn)端,持續(xù)時(shí)間短暫(數(shù)秒)。這些癥狀須與皮質(zhì)或脊柱疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化或卒中患者中約30%有類似癥狀,可通過其它臨床表現(xiàn)和特征性肢體功能缺損鑒別)或局部肌張力障礙(如特發(fā)性書寫痙攣)導(dǎo)致的強(qiáng)直痙攣相鑒別。
寒顫可被誤認(rèn)為首次癇性發(fā)作,特別在兒童中更是如此。在改進(jìn)后的分類法中,單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作被確定為“無(wú)意識(shí)或認(rèn)知力障礙的局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作”。
有意識(shí)喪失的癇性發(fā)作
1.失神
失神之前被稱為“癲癇小發(fā)作”,持續(xù)數(shù)秒或更短,伴隨認(rèn)知、活動(dòng)的突然中止,有時(shí)累及學(xué)習(xí)能力。該癥一天之內(nèi)可發(fā)作多次。發(fā)作時(shí)可觀察到無(wú)動(dòng)性凝視,有時(shí)伴有眼瞼顫動(dòng)。在7-80%的病例中,失神首發(fā)于童年,但可持續(xù)到成人時(shí)期。起病時(shí)間較晚(童年后期或青春期)、難治性和合并其它發(fā)作類型是失神發(fā)作更易持續(xù)到成人期的高相關(guān)因素。
如患者不在意或已長(zhǎng)期耐受類似情況,失神可較遲被發(fā)現(xiàn)。失神須與空想(白日夢(mèng))、認(rèn)知困難、聽覺或視覺缺失、孤獨(dú)癥、精神疾病和復(fù)雜部分性發(fā)作(見下段)相鑒別。對(duì)于家長(zhǎng)、老師和健保醫(yī)師來(lái)說(shuō),孩子學(xué)習(xí)成績(jī)下降是存在失神發(fā)作可能的一個(gè)警號(hào)。在超過90%的病例中腦電圖有確診價(jià)值;如無(wú)法做腦電圖檢查,過度換氣可誘發(fā)典型發(fā)作事件(亦有診斷價(jià)值)。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作
在復(fù)雜部分性癇性發(fā)作過程中會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知力、意識(shí)和/或?qū)Πl(fā)作過程記憶力的損害。這些癥狀有時(shí)由先兆(單純部分性發(fā)作)進(jìn)展而來(lái),可能為無(wú)動(dòng)性凝視,或自動(dòng)癥(自發(fā)性強(qiáng)迫運(yùn)動(dòng))如舔舐嘴唇、搖擺、摩擦動(dòng)作或無(wú)目的活動(dòng)(看似有目的,但實(shí)際不是)?;颊呖赡軙?huì)使用所及范圍之內(nèi)的物品,無(wú)目的活動(dòng)包括穿衣和脫衣、敲擊物品或發(fā)聲音等。
涉及詳細(xì)認(rèn)知力的行為不會(huì)出現(xiàn),如給槍裝子彈、尋找鑰匙并開櫥柜,或是輸入密碼等。癥狀持續(xù)可為數(shù)秒至數(shù)分鐘,患者交流能力通常受損。這些癥狀在改進(jìn)后的術(shù)語(yǔ)中被稱為“伴隨意識(shí)或認(rèn)知力損害的局灶性癇性發(fā)作”。
3.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(痙攣)
強(qiáng)直-陣攣發(fā)作可無(wú)預(yù)兆(如為全面性發(fā)作)或在意識(shí)喪失前可有先兆(如為繼發(fā)于局灶性發(fā)作)。發(fā)作過程通常是首先大叫一聲,繼而肌張力喪失,跌倒在地;然后是肌強(qiáng)直階段,之后是四肢、軀干和面部肌肉的刻板性規(guī)律性抖動(dòng)。最后可有舌外側(cè)咬傷和發(fā)紺。雙眼常常睜開。
通常發(fā)作過程持續(xù)1-2分鐘;并出現(xiàn)發(fā)作后意識(shí)渾濁:表現(xiàn)為超過10分鐘的一個(gè)階段,期間患者定向力喪失、注意力和短期記憶力差、語(yǔ)言和交流能力下降。
短暫性意識(shí)喪失的鑒別診斷
在60歲之前,最多可有35%的人曾經(jīng)歷過至少一次的短暫性意識(shí)喪失。下面將討論暈厥后強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和非癇性發(fā)作性疾病的鑒別,這可能很困難,尤其是無(wú)人目擊發(fā)作的情況下。單一的臨床特征或檢查結(jié)果不能作為確診依據(jù)。
發(fā)作后意識(shí)渾濁、發(fā)紺、舌外側(cè)咬傷、持續(xù)的似曾相識(shí)感或舊事如新感、明確的無(wú)反應(yīng)性、頭或眼偏向一側(cè)、以及節(jié)律性肢體抖動(dòng)或異常(張力障礙)姿勢(shì)是確診癇性發(fā)作的有力證據(jù)。如果患者具有以定向力喪失為特點(diǎn)的發(fā)作后意識(shí)渾濁,癇性發(fā)作的可能性較普通暈厥高5倍(P<0.001)。
患者自身對(duì)其發(fā)作后意識(shí)渾濁沒有良好的判斷能力,因而目擊者的敘述對(duì)該項(xiàng)信息的獲得是至關(guān)重要的。尿失禁和出現(xiàn)外傷不能作為鑒別癇性發(fā)作、暈厥和非癇性發(fā)作性疾病的依據(jù)。
1.暈厥
相較于癇性發(fā)作,由暈厥引起的短暫性意識(shí)喪失更為常見,特別是反射性(血管迷走神經(jīng)性)暈厥。許多病例甚至不會(huì)求診。在暈厥發(fā)作階段,常見前驅(qū)期視物模糊、流汗、頭暈、呼吸困難、惡心或心悸、久站或久坐后跌倒、面色蒼白等癥狀。即使有運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,也多數(shù)是肌陣攣樣顫動(dòng),通常持續(xù)時(shí)間短暫。
但是,有時(shí)暈厥患者可因大腦缺氧導(dǎo)致具有強(qiáng)直-陣攣樣動(dòng)作的驚厥,特別是當(dāng)患者無(wú)法保持水平仰臥位的時(shí)候。在暈厥和癇性發(fā)作時(shí)雙眼通常睜開,非癇性發(fā)作時(shí)則反之。如果事件發(fā)作之前有惡心或流汗癥狀,則更支持暈厥診斷而非癇性發(fā)作。
心源性暈厥可能臨床特征更加單一,無(wú)前驅(qū)癥狀,具有短時(shí)間的意識(shí)喪失、面色蒼白、流汗或皮膚濕冷,可迅速恢復(fù)。出現(xiàn)發(fā)紺更支持心源性而非反射性暈厥診斷。因心律失常或心臟結(jié)構(gòu)性病變導(dǎo)致的心源性暈厥可使患者標(biāo)準(zhǔn)化死亡率增加一倍,需要緊急檢查明確。
2.非癇性發(fā)作性疾病
這一類是一組類似癇性發(fā)作,但是由精神或心理疾病導(dǎo)致的癥狀,也可稱為非癇性發(fā)作、分離性發(fā)作或心因性非癇性發(fā)作,以前曾被命名為假性發(fā)作或歇斯底里發(fā)作(但這些并不是癇性發(fā)作)。有時(shí)術(shù)語(yǔ)“非癇性發(fā)作”被誤用在描述任意一種非癲癇的事件上(包括暈厥、心理性或精神性事件以及偏頭痛)。
非癇性發(fā)作性疾病在短暫性意識(shí)喪失患者中占12-18%,有多種表現(xiàn)形式,難以診斷和管理。早期診斷有利于良好的預(yù)后。
本癥的核心特征包括:長(zhǎng)時(shí)間明顯意識(shí)喪失合并面色正常(或在室內(nèi)氧分壓正常情況下出現(xiàn))、波動(dòng)性肌肉活動(dòng)、非同步性運(yùn)動(dòng)、髖部扭動(dòng)、頭或軀干從一側(cè)擺向另一側(cè)、發(fā)作性哭泣、一些反應(yīng)性動(dòng)作(如抵抗睜眼及翻眼瞼、對(duì)發(fā)病過程能記憶、發(fā)作事件后迅速恢復(fù)等)。
如果某事件為患者有明顯的持續(xù)性抖動(dòng)和意識(shí)喪失(持續(xù)超過10分鐘),期間患者面色保持正常,則該事件幾乎不可能是癲癇發(fā)作。
首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)和成簇出現(xiàn)的發(fā)作能被認(rèn)為是首次癇性發(fā)作或癲癇么?
24小時(shí)之內(nèi)的成簇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)現(xiàn)在被定義為首次癇性發(fā)作的一種類型,但是對(duì)該定義仍有爭(zhēng)議,不能被資料有力支持。對(duì)這一界定,有強(qiáng)有力的理?yè)?jù)要求其進(jìn)行修正。
在兒童,一天內(nèi)出現(xiàn)多次發(fā)作者其再發(fā)率兩倍于單次發(fā)作者,這一現(xiàn)象有力支持將多次發(fā)作稱為“癲癇”的觀點(diǎn)。在成人,患者出院后發(fā)作再發(fā)率未知。一些序列性研究認(rèn)為初始24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)多次發(fā)作不會(huì)增加患者后續(xù)發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。
但是,首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中有16%在住院期間死亡,反之,若僅有單次發(fā)作,患者死亡率幾乎為零。對(duì)于那些發(fā)作后存活30天以上的患者,首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的長(zhǎng)期標(biāo)準(zhǔn)化死亡率較首發(fā)單次發(fā)作的患者超出一倍以上。
對(duì)首發(fā)成簇發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的治療管理與首發(fā)單次發(fā)作者差異很大。對(duì)“首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)”患者的早期治療措施應(yīng)與已確診癲癇患者發(fā)生持續(xù)狀態(tài)時(shí)一致。
誰(shuí)最有風(fēng)險(xiǎn)?
對(duì)首次癇性發(fā)作和癲癇的社會(huì)歧視是世界范圍的普遍現(xiàn)象。年輕人和老年人發(fā)生首次癇性發(fā)作和癲癇的風(fēng)險(xiǎn)最高。首次癇性發(fā)作的病因和發(fā)病率隨經(jīng)濟(jì)水平和地理環(huán)境的不同而不同。
早期出現(xiàn)的刺激性癇性發(fā)作通常是熱性痙攣,80%由于細(xì)菌性感染引起,8%因腦膜炎引起(細(xì)菌性或病毒性)。兒童中出現(xiàn)的非刺激性癥狀性發(fā)作更常見于產(chǎn)前因素所致,而非產(chǎn)后因素。發(fā)生在兒童期或少年期的非刺激性特發(fā)性(推測(cè)為基因性)首次癇性患者通常有原發(fā)性癲癇的家族史。
對(duì)于成人,在世界范圍內(nèi)感染均是首次癇性發(fā)作的常見病因,如急性腦膜炎、腦炎、瘧疾、HIV相關(guān)疾病和囊尾蚴病等。因酒精中毒和酒精戒斷癥狀導(dǎo)致的刺激性發(fā)作亦常見。在老年患者,心血管疾病成為最常見的病因。腦腫瘤(包括腦轉(zhuǎn)移瘤)在首次癇性發(fā)作者中占約4%。與常識(shí)矛盾的是,低級(jí)別的早期腫瘤較高級(jí)別的腫瘤更容易出現(xiàn)癇性發(fā)作。
首次發(fā)作應(yīng)當(dāng)如何管理?
任何種類的首次癇性發(fā)作之后,所有患者均應(yīng)當(dāng)求助??漆t(yī)師接受相應(yīng)檢查。在英國(guó),首次發(fā)作后的患者會(huì)求助于不同專業(yè)的健保從業(yè)人士,包括醫(yī)師助理人員、急診科護(hù)士和醫(yī)師、初級(jí)健保機(jī)構(gòu)醫(yī)師、神經(jīng)科醫(yī)師、其它??漆t(yī)師和??谱o(hù)士;至少有25%的患者未求診。
當(dāng)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作被目擊時(shí),首先應(yīng)當(dāng)穩(wěn)定患者肢體、移走附近危險(xiǎn)物品,并且檢查有無(wú)急性致病因素(包括血糖、代謝異常、敗血癥、中毒和戒斷狀態(tài)、急性卒中及腦損傷)。如強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)超過2分鐘,通常使用苯二氮卓類藥物(如直腸應(yīng)用地西泮、口服咪達(dá)唑侖或靜注勞拉西泮)作為急救措施。
在以下情形下應(yīng)住院治療:發(fā)作再發(fā)或持續(xù)、需要緊急處理的潛在致病原因、意識(shí)水平下降、存在神經(jīng)功能缺損、或院外治療缺乏社會(huì)支持。有誘發(fā)因素(如感染、腦炎、代謝紊亂、中毒、出血)的刺激性(急性癥狀性)首次癇性發(fā)作需要緊急治療。遠(yuǎn)期因素或進(jìn)行性癥狀性病因(如慢性腦血管病或腦腫瘤)也可能需要治療。
無(wú)意識(shí)喪失的一次單發(fā)發(fā)作通常不需要任何急救措施。
為什么說(shuō)首次發(fā)作后的檢查很重要?
如果病史無(wú)法澄清發(fā)作事件是否癇性發(fā)作,那么??茩z查也不大可能做到這一點(diǎn)。重新向患者和目擊者詢問病史常常更加有用。在短暫性意識(shí)喪失的診斷領(lǐng)域中,臨床評(píng)估的貢獻(xiàn)度超過85%。在進(jìn)行檢查之前,應(yīng)告知患者這些檢查不大可能變更已有的臨床診斷;并且即使是確診為癇性發(fā)作,檢查結(jié)果也可能是正常的。這些告知是非常重要的。
首次發(fā)作之后,進(jìn)一步的發(fā)作(即為癲癇)發(fā)生比率在6%至82%之間。把這些數(shù)字平均一下并不能用來(lái)預(yù)測(cè)具體某個(gè)患者的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。通過臨床評(píng)估和檢查有助于明確發(fā)作的類型、誘因和再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。刺激性癇性發(fā)作在具有潛在性基因或其它癲癇傾向的人群中更為常見,而且單個(gè)刺激因素(如飲酒)并不應(yīng)當(dāng)被假定為唯一的誘因。
在首次癇性發(fā)作急性期需要做哪些檢查?
在急性期最重要的初始檢查是血糖水平(鑒別是低血糖還是高血糖)和心電圖。應(yīng)當(dāng)強(qiáng)制性地對(duì)每一位出現(xiàn)意識(shí)喪失的患者進(jìn)行心電圖檢查,因?yàn)槿魏涡脑葱詴炟示赡墚a(chǎn)生繼發(fā)性低氧性發(fā)作,并且有發(fā)生致死性心律失常的潛在可能,特別是長(zhǎng)QT綜合征(Brugada綜合征);如不進(jìn)行該檢查則可能漏診。
心臟疾病是年輕人群非創(chuàng)傷性猝死中最常見的原因,有時(shí)先期可有潛在的可治療的心源性暈厥。
其它的血液檢查可鑒別低鈉血癥或高鈉血癥、低鈣血癥或高鈣血癥、甲狀腺功能減退、尿毒癥、肝功能衰竭、貧血(可誘發(fā)暈厥)、白細(xì)胞增多(表示存在感染,盡管癇性發(fā)作后可出現(xiàn)輕度白細(xì)胞增多)和嗜酸性粒細(xì)胞升高(指示寄生蟲感染的線索,在世界很多地方都是首次發(fā)作的重要原因)。雖然血檢的價(jià)值不高,但是在鑒別癇性發(fā)作是否有刺激因素時(shí)仍然必要。
在早期??齐S診中應(yīng)當(dāng)完成什么檢查?
由神經(jīng)科醫(yī)師完成早期??圃u(píng)估可以減少檢查數(shù)量、增加診斷準(zhǔn)確性,并且節(jié)約患者就醫(yī)時(shí)間。舉例來(lái)說(shuō),如果神經(jīng)科醫(yī)師將癇性發(fā)作診斷修正為反射性暈厥,那么除血液檢查和心電圖外,患者不需要接受進(jìn)一步的檢查。
腦電圖對(duì)于有潛在再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的疑似首次癇性發(fā)作和對(duì)癇性發(fā)作進(jìn)行分類(特發(fā)性全面性或局灶性)都是有用的。在癇性發(fā)作后24小時(shí)內(nèi)完成其異常檢出率最大。在8-50%的病例中可見相關(guān)的異常(棘波和/或慢波)。
通過誘發(fā)試驗(yàn)(過度換氣和閃光刺激)和睡眠剝奪后進(jìn)行腦電圖檢查可增加異常檢出率,最多可增至80%,但是也可增加假陽(yáng)性率至4%。如診斷為暈厥,因?yàn)槟X電圖不能“排除”癲癇診斷,并且有4%的假陽(yáng)性率,所以腦電圖檢查是無(wú)益的。
首次癇性發(fā)作患者均需要腦部影像學(xué)檢查么?
許多指南推薦所有首次癇性發(fā)作患者均應(yīng)接受核磁共振成像(MRI)檢查。但是,對(duì)于發(fā)病較早的特發(fā)性癲癇患者,并無(wú)明確的證據(jù)存在(證明患者可從中受益)。舉例來(lái)說(shuō),一個(gè)18歲患者,有單次驚厥發(fā)作,之前有清晨發(fā)作的肌陣攣,神經(jīng)??企w檢正常,腦電圖示3Hz棘慢波,可很明確地將其診斷為青少年肌陣攣癲癇(特發(fā)性)。
在通過腦電圖證實(shí)的特發(fā)性癲癇患者中,相關(guān)的腦損傷在MRI中無(wú)法發(fā)現(xiàn)。將接受MRI檢查的指證限于無(wú)特發(fā)性癲癇臨床或腦電圖證據(jù)的首次癇性發(fā)作患者是安全的??傮w上,MRI檢查在首次癇性發(fā)作患者中異常檢出率為10%,有著優(yōu)于CT掃描的分辨率,特別是對(duì)于顳葉癲癇價(jià)值更大。
CT掃描對(duì)有急性顱腦外傷或進(jìn)行性意識(shí)水平下降的首次癇性發(fā)作的患者是有價(jià)值的。對(duì)急性的有癥狀的患者,它較MRI更安全,也更快捷。它可影響9-17%患者的急性干預(yù)措施。
這是首次癇性發(fā)作么?會(huì)再發(fā)么?
這是關(guān)鍵的問題。第一步是重新詢問病史。最高可至一半“首次癇性發(fā)作”的人有非痙攣發(fā)作或夜間發(fā)作(尿床、舌咬傷、枕頭上見血跡、晨起時(shí)頭痛、或無(wú)飲酒情況下“宿醉”感)的既往病史,這些病史可提示診斷為癲癇。
多個(gè)不同方法的研究(隨診時(shí)間2至26年)估計(jì),首次癇性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)在6%至82%之間。在初始3-6月內(nèi)再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最高。對(duì)具體某個(gè)患者而言,需要明確是否存在潛在誘因。例如熱性驚厥后發(fā)展成癲癇的風(fēng)險(xiǎn)為6%,隨時(shí)間推移風(fēng)險(xiǎn)下降。
根據(jù)多個(gè)研究,存在神經(jīng)損害(產(chǎn)前損傷、神經(jīng)功能損傷、智能障礙)、相關(guān)的MRI異?;蛳嚓P(guān)的腦電圖異常(棘波、慢波或棘慢波)是預(yù)測(cè)會(huì)出現(xiàn)再發(fā)的強(qiáng)有力證據(jù)。具有上述一個(gè)或數(shù)個(gè)因素的患者,其5年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為70%。無(wú)這些因素的患者,其再發(fā)率估計(jì)為35%。
治療還是不治療?
首次癇性發(fā)作后,一般是不給于抗癲癇藥物治療的。對(duì)已知存在神經(jīng)損害、MRI或腦電圖異常、或其它個(gè)體因素(包括骨折或外傷的高風(fēng)險(xiǎn)、社會(huì)歧視孤立、需要盡快回歸駕駛崗位等)的首次癇性發(fā)作患者才給予藥物治療。
早期治療能改善長(zhǎng)期預(yù)后,降低致死率么?
早期治療能降低再發(fā)風(fēng)險(xiǎn),但是不能改善長(zhǎng)期預(yù)后,也未見能降低癲癇致死率的證據(jù)。這些發(fā)現(xiàn)將主要使低風(fēng)險(xiǎn)患者受益,因?yàn)橹挥挟?dāng)醫(yī)師和患者都不能確定是否應(yīng)當(dāng)接受治療時(shí),才會(huì)隨機(jī)地讓患者接受早期治療或推遲治療。
當(dāng)誘發(fā)因素持續(xù)存在時(shí),我們應(yīng)當(dāng)治療患者么?
我們沒有確鑿的證據(jù)明確當(dāng)誘發(fā)因素持續(xù)時(shí)是否應(yīng)治療(例如:持續(xù)酒精或毒品攝入、脆性糖尿病、需長(zhǎng)時(shí)間方可糾正的甲減或高鈣血癥等)。
酒精應(yīng)用和癇性發(fā)作的自然史提示:由于酒精、顱腦外傷、酒精性腦損傷的直接作用,導(dǎo)致遠(yuǎn)期再發(fā)事件出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)增加。低血糖癥可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷,誘發(fā)更多的癇性發(fā)作。當(dāng)這些慢性誘發(fā)因素持續(xù)存在時(shí),雖然未得到證明,但治療這些因素可能減少遠(yuǎn)期癇性發(fā)作的損害;這些治療誘發(fā)因素的措施應(yīng)根據(jù)慢性因素的持續(xù)情況進(jìn)行調(diào)整。
首次癇性發(fā)作后應(yīng)推薦什么隨診措施?
首次發(fā)作4周內(nèi)推薦接受??漆t(yī)師復(fù)查和檢查。除非診斷被修正為暈厥,否則通常應(yīng)在大約3個(gè)月后攜檢查結(jié)果復(fù)診,若檢查結(jié)果異常則應(yīng)更早復(fù)診。更進(jìn)一步的??齐S診取決于對(duì)再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估,而不是取決于藥物治療是否開始或其它個(gè)體因素。
許多檢查結(jié)果正常的首次癇性發(fā)作患者,在??漆t(yī)師復(fù)查給出是否有遠(yuǎn)期事件發(fā)生可能的意見后,將被轉(zhuǎn)診至初級(jí)健保機(jī)構(gòu)。
當(dāng)患者被告知雖然檢查結(jié)果正常,也不需要更多??浦委熁?qū)?漆t(yī)師隨診,但因其有過一次癇性發(fā)作,不能駕駛車輛時(shí),可能仍然感到不安,甚至在??漆t(yī)師對(duì)其解釋后也是如此。因此初級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的醫(yī)師在進(jìn)一步宣教方面要扮演重要角色,特別是對(duì)少數(shù)可能因首次癇性發(fā)作診斷誘發(fā)抑郁和焦慮的患者。
關(guān)于駕駛車輛我們應(yīng)作何建議?
對(duì)于首次癇性發(fā)作患者,駕駛能力通常是其重大關(guān)注點(diǎn)。癲癇患者發(fā)生嚴(yán)重道路交通事故的比例較正常人高40%。對(duì)于首次癇性發(fā)作患者,最初應(yīng)建議無(wú)論診斷是否明確,在醫(yī)生允許之前均不應(yīng)當(dāng)駕駛車輛。首次癇性發(fā)作應(yīng)向本地的駕駛員和車輛管理機(jī)構(gòu)及時(shí)報(bào)告。
不同國(guó)家之間,有時(shí)在一國(guó)之內(nèi),駕駛管理規(guī)章是不一致的。在英國(guó),由中央政府制定規(guī)章,管理機(jī)構(gòu)為DVLA(Driver and Vehicle Licensing Agency)。DVLA從經(jīng)治醫(yī)師收集相關(guān)信息,可使制定治療決策與是否允許駕駛兩者有益地分開(互不干擾)。
新規(guī)定允許一些僅有單純部分性癲癇的患者駕車。如首次癇性發(fā)作為非激發(fā)性的,檢查結(jié)果正常,未見神經(jīng)系統(tǒng)損害,通常在發(fā)作6個(gè)月后允許患者駕車;否則,通常會(huì)在無(wú)發(fā)作12月后方許駕車。對(duì)營(yíng)業(yè)性駕駛執(zhí)照的監(jiān)管則更為嚴(yán)格。
關(guān)于居家和休閑期間的安全應(yīng)作何建議?
患者應(yīng)當(dāng)用淋浴取代盆浴,淋浴設(shè)施最好具備溫度控制系統(tǒng)。如果無(wú)法做到,在盆浴期間應(yīng)有家人或護(hù)理員在場(chǎng),能夠隨叫隨到。如果家內(nèi)人員能夠接受急救訓(xùn)練是最理想的。
如有救生員或其它接受過急救訓(xùn)練的人員在場(chǎng),游泳是安全的。對(duì)于有智能障礙或其它醫(yī)療需求的患者來(lái)說(shuō),建議對(duì)其進(jìn)行游泳指導(dǎo),這種指導(dǎo)可根據(jù)需要個(gè)性化設(shè)置。
英國(guó)運(yùn)動(dòng)潛水醫(yī)學(xué)委員會(huì)建議患者應(yīng)在停止治療及完全無(wú)發(fā)作5年以上后才能進(jìn)行器械潛水。對(duì)于潛水和其它有潛在危險(xiǎn)性的活動(dòng)(如高山滑雪、繩索速降、蹦極、自行車、跳傘、滑翔等),因?yàn)楝F(xiàn)在無(wú)明確證據(jù)基礎(chǔ),我們無(wú)法給出相關(guān)建議。
關(guān)于性活動(dòng)后首次癇性發(fā)作有何建議?
對(duì)于癲癇和性活動(dòng)的相關(guān)性,目前僅有很少的證據(jù),特別在女性人群中(證據(jù)很少)。關(guān)于在性活動(dòng)過程中因癇性發(fā)作發(fā)生外傷的風(fēng)險(xiǎn),目前尚無(wú)資料。
一項(xiàng)對(duì)嚴(yán)重癲癇患者進(jìn)行的研究估計(jì),8%的癇性發(fā)作發(fā)生在性交或自慰期間,25%的患者擔(dān)心在性活動(dòng)期間出現(xiàn)癇性發(fā)作;但上述數(shù)據(jù)不能外延至在首次癇性發(fā)作的患者中。(在癲癇患者中)性欲減退和性焦慮是常見的,但是醫(yī)師、護(hù)士和患者常常不樂意討論這些問題。
在無(wú)確切證據(jù)支持的情況下,我們應(yīng)當(dāng)告知患者可繼續(xù)其正常水平的性活動(dòng),并對(duì)患者任何特定相關(guān)的問題進(jìn)行解答。
我們應(yīng)當(dāng)告知所有患者癲癇可致突發(fā)意外死亡么?
在英國(guó),??漆t(yī)師被強(qiáng)制要求和所有癲癇患者討論癲癇所致突發(fā)意外死亡的問題,但對(duì)首次癇性發(fā)作患者則無(wú)相應(yīng)要求。只有5%的神經(jīng)科醫(yī)師會(huì)和所有患者討論這一問題;60%的神經(jīng)科醫(yī)師會(huì)和某些患者(通常是高風(fēng)險(xiǎn)患者)或有特別要求和醫(yī)師交流相關(guān)問題的患者討論癲癇所致突發(fā)意外死亡。
首次癇性發(fā)作后的標(biāo)準(zhǔn)化死亡率大約為2.3,這一數(shù)字與報(bào)道過的癲癇患者標(biāo)準(zhǔn)化死亡率(2-4)相重合。如果我們與癲癇患者討論猝死問題,我們也就應(yīng)當(dāng)與首次癇性發(fā)作患者和心源性暈厥患者討論同樣的問題。在患者首次就診時(shí)即提及癲癇可致突發(fā)意外死亡是不合適的,因?yàn)檫€有很多其它問題有待交流,有時(shí)還會(huì)有導(dǎo)致信息過載的風(fēng)險(xiǎn)。
進(jìn)行這類交流的時(shí)機(jī)和內(nèi)容應(yīng)當(dāng)是個(gè)體化的,以預(yù)防其負(fù)面精神效應(yīng)。
對(duì)首診醫(yī)師的建議
在首次癇性發(fā)作患者病情穩(wěn)定后,認(rèn)真細(xì)致地向患者及目擊者詢問病史。
血檢和心電圖是很重要的,特別是對(duì)低血糖和心律失?;颊叨浴?div style="height:15px;">